Definícia
Lipomatóza je porucha, ktorá predstavuje abnormálne a ohraničené expanzie lipidového tkaniva: v skutočnosti je charakterizovaná tvorbou jedného alebo viacerých lipómov, ktoré sa môžu rozšíriť do všetkých tukových oblastí tela.
Lipomatóza je veľmi rozšírený stav a výsledný problém má predovšetkým estetický charakter. To však silne závisí od osobnej interpretácie poruchy, ako aj od typu lipomatózy, ktorá postihuje pacienta. Ako bude zrejmé z priebehu článku, v skutočnosti niektoré formy lipomatózy môžu spôsobiť dokonca veľmi vážne komplikácie .
Vlastnosti
Ako už bolo spomenuté, lipomatóza je charakterizovaná tvorbou veľkého počtu lipómov, ktoré majú tendenciu šíriť sa do rôznych oblastí tela.
Lipómy sú tvorené predovšetkým tukovým tkanivom (ale v niektorých prípadoch môžu zahŕňať aj iné tkanivá), sú mäkkej konzistencie, na dotyk sú mobilné a vo všeobecnosti asymptomatické. Tieto akumulácie tuku, ktoré sa prejavujú vo forme podkožných reliéfov, sa vo väčšine prípadov považujú za benígne nádory.
Napriek tomu môže klinický obraz odvodený z lipomatózy vytvárať interpretačné problémy týkajúce sa diferenciálnej diagnostiky. Lipómy majú v skutočnosti tendenciu infiltrovať sa do rôznych tkanív a nie sú náchylné vymedzovať sa v konkrétnych oblastiach: tieto faktory prispievajú k zvláštnosti lipomatózy.
Klasifikácia
Klasifikácia a typy lipomatózy
Vzhľadom na to, že lipodystrofia je jav, ktorý postihuje každú oblasť tela, je možné na základe postihnutej oblasti rozlíšiť niektoré jasné a definované klinické obrázky.
Hlavné formy lipomatózy a súvisiace charakteristiky budú stručne popísané nižšie.
Viacnásobná symetrická lipomatóza
Predstavuje najrozšírenejšiu formu lipomatózy, pri ktorej sú lipómy rozsiahle a vyvinuté, najmä v oblasti krku, zátylku, slabín, stehien, deltoidu a lopatiek. Lipomatóza sa nazýva "symetrická", aby sa zdôraznila symetria, s ktorou sa vyvíjajú lipómy. Ide o lipomatózu, ktorá postihuje predovšetkým človeka, ktorého genetický prenos je autozomálne dominantný, ale rozvoj choroby (chronický alkoholizmus) môžu podporovať aj ďalšie charakteristiky.
V tejto patológii sa rozlišujú dve ďalšie podkategórie:
- Mnohopočetná symetrická lipomatóza typu I, ktorá postihuje hlavne krk a lopatky, duté žily a priedušnicu sú najviac postihnutými oblasťami a prítomné lipómy je možné vytesniť tak, aby postihnutému subjektu prisúdil býčí vzhľad.
- Na druhej strane, symetrická mnohopočetná lipomatóza typu II je charakterizovaná veľmi rozšírenými a nadmerne vyvinutými lipómami, ktoré reprodukujú situáciu podobnú obezite. Viacnásobná symetrická lipomatóza je často spojená s ulceráciami (spôsobenými znížením periférnej citlivosti) a neuropatiou. Chirurgické odstránenie lipómov je jediným možným prostriedkom nápravy.
Lipomatóza panvy
Pri tejto forme lipomatózy sa lipómy množia v retroperitoneálnej oblasti panvy. Ochorenie má vyšší výskyt u dospelých mužov, ktorí prešli tretím desaťročím veku. Príčiny, ktoré vyvolávajú panvovú lipomatózu, sú neisté; sformulovalo sa však niekoľko hypotéz, podľa ktorých choroba súvisí s lokalizovanou obezitou, ale neexistujú žiadne dôkazy, ktoré by tento vzťah dokázali. V skutočnosti sa nezdá náhoda, že lipomatóza panvy sa vyskytuje hlavne u obéznych osôb; zahŕňa sekundárne príznaky, ako je zápcha, horúčka, bolesť panvy, hydronefróza (opuch obličky) a časté nutkanie na močenie.
Epidurálna lipomatóza
V tomto stave sú lipómy lokalizované v epidurálnom tukovom tkanive. Vyskytuje sa u obéznych ľudí, ktorí majú endogénnu alebo iatrogénnu (liekom indukovanú) hyperkortizémiu. Epidurálna lipomatóza môže byť asymptomatická alebo v niektorých prípadoch spôsobuje bolesť chrbta a zníženie svalovej sily v nohách. Ďalej bola u niektorých jedincov s Cushingovým syndrómom zaznamenaná epidurálna lipomatóza.
Bolestivá lipomatóza
Bolestivá lipomatóza (alebo Dercumov syndróm) postihuje predovšetkým ženy v starobe. Patológia sa prejavuje viacnásobnými a bolestivými lipómami.
Lipóm brucha, mediastína a brucha
Tento typ lipomatózy je často spojený s ochoreniami, ako je diabetes mellitus a poruchami, ako je rozliatie tekutiny do pobrušnice a dýchavičnosť (ťažkosti s dýchaním).
Krabbeho lipomatóza
Krabbeho lipomatóza je dedičný syndróm charakterizovaný vývojom podkožných tukových uzlín (lipómov), ktoré nie sú príliš veľké, ale relatívne nepríjemné a bolestivé. Prednostne sú umiestnené v ramenách, stehnách a trupu, v oblastiach, v ktorých dochádza k „zmene citlivosti“.
Krabbeho lipomatóza je genetický stav prenášaný ako autozomálne dominantný znak.
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri patrí do triedy vzácnych lipomatóz. Aj v tomto prípade ide o „autozomálne dominantné ochorenie, ktorého lipómy sa šíria po predlaktiach, stehnách a drieku. Subjekty postihnuté mezosomatickou lipomatózou Roch-Leri prejavujú bolesť iba vtedy, ak sú lipómy pritlačené na tvrdý povrch a súvisia s cievnymi alebo svalové prívesky, spravidla sa z nich nerozvinú zhubné nádory.
Ďalšie formy lipomatózy možno rozdeliť do:
- Asymetrická lipomatóza.
- Lipomatóza análneho a perianálneho hilu.
- Lipomatóza pankreasu.
- Lipomatóza ramenného pletenca humerálna.
Príčiny
Vo všeobecnosti sa príčiny, ktoré uprednostňujú lipomatózu, stále skúmajú. Okrem akreditovanejšej genetickej predispozície to však vyzerá, že lipomatóza súvisí s neurologickými a hormonálnymi zmenami, ktoré by mohli prispieť k vzniku a následnému rastu lipómu.
Okrem toho existuje teória, podľa ktorej je lipomatóza - teda tvorba lipómov - spojená s príčinami traumatického pôvodu.
Nakoniec - pri niektorých typoch lipomatózy - existujú stavy, ktoré môžu predstavovať rizikové faktory (alebo v niektorých prípadoch spúšťaciu príčinu) vzniku poruchy, ako je zneužívanie alkoholu (alkoholizmus), používanie niektorých typov liekov alebo obezita.
Príznaky a komplikácie
Príznaky lipomatózy môžu byť rôzne v závislosti od oblasti, v ktorej sa vyskytuje, a od jej rozsahu. Preto symptómy tejto poruchy závisia od formy lipomatózy, ktorá postihuje pacienta.
Lipómy, ktoré spôsobujú lipomatózu, sú spravidla asymptomatické a predstavujú viac ako čokoľvek iné estetické poškodenie.
V niektorých prípadoch však môžu spôsobiť bolesť a viesť k nechceným následkom. K tomu dochádza napríklad vtedy, ak lipómy svojou hmotnosťou vyvíjajú tlak na nervové zakončenia, orgány, tkanivá alebo cievy alebo pri prípadnom zvýšení objemu.
Práve kvôli možnému stlačeniu orgánov a tkanív môže lipozóm viesť - v závislosti od postihnutej oblasti - k sérii vážnych komplikácií, ktoré si vyžadujú rýchly lekársky zásah. Medzi nimi si pamätáme:
- Obtiažne prehĺtanie
- Problémy s dýchaním
- Srdcové choroby;
- Poruchy gastrointestinálneho traktu;
- Ochrnutie;
- Silná bolesť.
Nakoniec by sa nemalo zabúdať na to, že - hoci je to zriedkavé - existuje možnosť, že lipomatóza sa môže skomplikovať a vyvinúť sa do možných malígnych foriem rakoviny.
Liečba
Ako už bolo spomenuté, jednu z možných príčin lipomatózy treba hľadať v hormonálnej a neurologickej nerovnováhe. V dôsledku toho, ak sa preukáže, že neurónové poruchy a hormonálne modulácie sú skutočnými predispozičnými faktormi pre lipomatózu, je možné pristúpiť k farmakologickej liečbe poruchy.
Ak sa lipomatóza nedá vyriešiť medikamentóznou terapiou, potom chirurgické odstránenie nahromadeného tuku a lipómov zostáva jedinou cestou vpred.
K tomu je možné uchýliť sa k technikám kozmetickej chirurgie, ako je liposukcia alebo liposculpture.
Prirodzene, v prípade, že sa lipomatóza vyvinie do malígnej nádorovej formy, musí byť pacient podrobený adekvátnej protirakovinovej terapii (farmakologickej a nie podľa názoru lekára).
