Definícia
Mastocytóza je ochorenie charakterizované akumuláciou žírnych buniek v rôznych tkanivách a orgánoch tela.
V zásade možno rozlíšiť dve rôzne formy mastocytózy: kožné (ktorých symptómy sa vyskytujú iba na úrovni kože) a systémové (ktorých symptómy sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek časti tela).
Príčiny
Príčiny nástupu mastocytózy ešte neboli úplne identifikované. Zdá sa však, že rozvoju ochorenia napomáha mutácia v géne c-KIT. Táto mutácia môže nastať spontánne alebo môže byť zdedená. Z rodičia.
Príznaky
Žírne bunky, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a tkanivách, uvoľňujú veľké množstvo histamínu a práve nadmerné uvoľňovanie tohto neurotransmitera je zodpovedné za väčšinu symptómov vyvolaných mastocytózou.
Charakteristické symptómy kožnej mastocytózy spočívajú v tvorbe makúl, papuliek, plakov, uzlín alebo pľuzgierov na koži. Tieto prejavy sú spravidla sprevádzané svrbením, opuchom a začervenaním pokožky.
Na druhej strane symptómy spôsobené systémovou mastocytózou sú: hepatomegália, splenomegália, zväčšené lymfatické uzliny, peptické vredy, artralgia, strata chuti do jedla a telesnej hmotnosti, slabosť, osteoporóza, zvýšená frekvencia močenia, búšenie srdca, návaly horúčavy, hypotenzia, bolesť hlavy, nevoľnosť, hnačka, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
Okrem toho sú pacienti s mastocytózou (kožnou aj systémovou) vystavení zvýšenému riziku vzniku anafylaxie.
Informácie o mastocytóze - liekoch na liečbu mastocytózy nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím mastocytózy - liekov na liečbu mastocytózy sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
V skutočnosti neexistujú žiadne lieky schopné liečiť mastocytózu, ale je možné začať terapie na zníženie symptómov, ktoré vyvoláva.
Používané lieky sú rôznych typov a môžu sa líšiť v závislosti od typu mastocytózy, ktorou trpíte (kožná alebo systémová).
V každom prípade liečivami, ktoré sa najčastejšie používajú na liečbu mastocytózy, sú kortikosteroidy, antihistaminiká a - v prípade pacientov s osteoporózou - bisfosfonáty.
V prípade agresívnej systémovej mastocytózy a v prípade systémovej mastocytózy spojenej s ochoreniami, ako sú leukémie, lymfómy a mnohopočetný myelóm, sa lekár môže rozhodnúť uchýliť sa k podávaniu konkrétnych protirakovinových liekov, ako je interferón-alfa a imatinib.
Nakoniec, na liečenie kožných lézií spôsobených mastocytózou môže byť užitočné podrobiť pacientov terapii P-UVA.
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú pri terapii mastocytózy, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotného stavu pacienta a jeho reakcie na liečbu.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré pôsobia tak, že zasahujú do činnosti imunitného systému.
Pri liečbe kožnej mastocytózy so strednou intenzitou sa spravidla dáva prednosť použitiu lokálnych kortikosteroidov.
V prípade, že mastocytóza spôsobuje intenzívne svrbenie alebo obzvlášť závažnú artralgiu, lekár sa môže rozhodnúť zasiahnuť systémovým podávaním kortikosteroidov.
Medzi rôznymi steroidnými protizápalovými liekmi, ktoré je možné použiť, si pamätáme:
- Prednison (Deltacortene®): Prednison je k dispozícii na orálne podanie. Obvykle podávaná dávka liečiva je 5-15 mg denne. Presné dávkovanie lieku musí určiť lekár individuálne v závislosti od závažnosti ochorenia.
- Metylprednizolón (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): Metylprednizolón je dostupný vo farmaceutických formuláciách vhodných na perorálne aj topické podávanie.
Pri perorálnom podávaní by mal počiatočnú dávku lieku, ktorý treba užiť, určiť lekár v závislosti od stavu pacienta. Potom môže byť podávaná dávka liečiva zmenená podľa reakcie pacienta na terapiu. V každom prípade, orientačne, použitá dávka metylprednizolónu sa pohybuje od 4 mg do 48 mg denne.
Ak sa však používajú prípravky na kožné použitie na báze metylprednizolónu, odporúča sa aplikovať výrobok raz denne priamo na oblasť pokožky postihnutú léziami. - Hydrokortizón (Locoidon®, Dermirit®): Hydrokortizón je k dispozícii na očné, rektálne a kožné podanie.
Na liečbu kožných lézií spôsobených kožnou mastocytózou sa odporúča aplikovať prípravok na báze hydrokortizónu priamo na postihnuté miesto, raz alebo dvakrát denne, podľa lekárskeho predpisu. - Dexametazón (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): dexametazón je dostupný v mnohých farmaceutických formuláciách, ktoré umožňujú jeho podanie rôznymi cestami.
Pri použití dexametazónového pleťového krému sa odporúča vykonať dve alebo tri aplikácie denne, priamo na postihnuté miesto.
Keď sa však dexametazón podáva perorálne, dávku, ktorú má použiť, má určiť lekár individuálne.
Antihistaminiká
Ako je možné odvodiť z ich názvu, antihistaminiká sa používajú na potlačenie účinkov histamínu, ktorý sa vo veľkom množstve uvoľňuje u pacientov s mastocytózou (kožnou aj systémovou).
V tejto súvislosti sa používajú antihistaminiká dvoch typov:
- Antagonisty receptora histamínu H1, používané na liečbu svrbenia a začervenania pokožky spôsobeného mastocytózou.
- Antagonisty H2 receptora pre histamín, tiež známe ako "protivredové lieky". Tieto účinné látky v skutočnosti blokujú uvoľňovanie histamínu v žalúdku a používajú sa na liečbu peptického vredu, ktorý sa typicky vyskytuje u pacientov so systémovou mastocytózou.
Z rôznych antagonistov receptora H1, ktoré je možné použiť, uvádzame cetirizín (Cerchio®, Zirtec®). Je to liek dostupný na orálne podanie. Zvyčajná dávka cetirizínu používaná u dospelých je 10 mg denne. V každom prípade lekár určí presné množstvo lieku, ktoré by mal každý pacient užiť.
Medzi antagonistami H2 receptorov pre histamín však uvádzame ranitidín (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Tento liek sa podáva orálne v obvyklej dávke 300 mg denne, pričom sa užíva v dvoch rozdelených dávkach.
Bisfosfonáty
Bisfosfonáty sa môžu použiť na liečbu osteoporózy, ktorú môže spôsobiť systémová mastocytóza.
Z rôznych bisfosfonátov, ktoré je možné použiť, uvádzame kyselinu alendronovú (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Kyselina alendronová je dostupná na orálne podanie. Obvykle podávaná dávka účinnej látky je 10 mg denne alebo 70 mg jedenkrát týždenne. Liek sa má podávať ráno, najmenej tridsať minút pred príjmom akéhokoľvek jedla, nápoja alebo iného lieku.
Interferón-alfa
Interferon-alfa je liek s protirakovinovými vlastnosťami, ktorý sa používa na liečbu agresívnej systémovej mastocytózy a predovšetkým na liečbu systémovej mastocytózy spojenej s leukémiou, lymfómom alebo mnohopočetným myelómom.
Interferón-alfa (Alfaferon®) môže byť pacientom podávaný parenterálne iba špecializovaným personálom. Dávku lieku, ktorú má pacient použiť, určí lekár individuálne pre každého pacienta.
Imatinib
Imatinib je tiež protirakovinové liečivo, ktoré sa môže použiť na liečbu agresívnej systémovej mastocytózy a na liečbu systémovej mastocytózy spojenej s leukémiou, lymfómom alebo mnohopočetným myelómom.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) je k dispozícii na orálne podanie vo forme tabliet alebo kapsúl. Dávka liečiva, ktorá sa má použiť, sa môže líšiť od 100 mg do 800 mg denne. Určte presnú dávku imatinib, ktorý má užívať každý pacient.
