Syringomyelia

Všeobecnosť

Syringomyelia je neurologické ochorenie charakterizované tvorbou cýst naplnených tekutinou v mieche.

Obrázok: syringomyelia.

Z webu: mdguidelines.com

Z dlhodobého hľadiska prítomnosť týchto cýst, nazývaných injekčné striekačky, poškodzuje miechu; objavujú sa rôzne choroby, ako napríklad bolesť viacerých častí tela, pocit stuhnutosti a slabosti, svalová atrofia, strata reflexov, kŕče v nohách atď.
Syringomyelia môže byť spôsobená rôznymi príčinami; vo väčšine prípadov je spojená s malformáciou malého mozgu známou ako Chiariho malformácia.
Na správnu diagnózu potrebujete: dôkladné fyzické vyšetrenie pacienta, analýzu jeho anamnézy a niekoľko diagnostických zobrazovacích testov.
Jediným spôsobom, ako vyprázdniť injekčné striekačky a vyriešiť (aspoň čiastočne) symptómy, je uchýliť sa k chirurgickému zákroku.

Čo je syringomyelia?

Syringomyelia je vzácny patologický stav, pri ktorom sa v miechovom kanáliku tvorí jedna alebo viac cýst naplnených tekutinou.
Ak sa cysty (nazývané aj striekačky alebo fistuly) rozšíria, môžu vážne poškodiť miechu a zhoršiť prenos nervových signálov.

ČO SÚ TO CYSTY a ČO OBSAHUJÚ?

Striekačky sú kanály alebo dutiny (v gréčtine "syrinx"znamená" potrubie ") obsahujúci mozgovomiechový mok (alebo alkohol).

Obrázok: tri meningy, ktoré obklopujú centrálny nervový systém.

Mozgy sú ochranné membrány: najvzdialenejšia je dura mater; centrálnym je arachnoid a nakoniec najvnútornejším je pia mater.

Subarachnoidálny priestor medzi arachnoidom a pia mater obsahuje mozgovomiechový mok.

CSF je bezfarebná tekutina, ktorá obklopuje centrálny nervový systém (alebo CNS), chráni ho pred akýmikoľvek traumami, dodáva mu výživu a reguluje jeho vnútorný tlak (intrakraniálny tlak).
Cephalorachidická tekutina sa produkuje vo vnútri mozgových komôr, presne na úrovni chorioidných plexusov; odtiaľ prúdi do subarachnoidálneho priestoru, teda do oblasti medzi menynx pia mater a arachnoidálnym menynxom.

EPIDEMIOLÓGIA

Podľa niektorých štatistických štúdií by syringomyelia mala prevalenciu asi 8 prípadov na 100 000 ľudí. Jeho charakteristické príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku od 25 do 40 rokov a jej vývoj je spravidla pomalý.
Mnoho pacientov so syringomyeliou má tiež „štrukturálnu zmenu malého mozgu, známu ako Chiariho malformácia (alebo Arnold-Chiariho alebo Arnold-Chiariho syndróm).

Príčiny

Syringomyelia môže byť vrodený stav, ktorý je prítomný od narodenia alebo získaný, to znamená, že vzniká v priebehu života po konkrétnej udalosti alebo v súvislosti s určitým chorobným stavom.

KONGENITÁLNA SYRINGOMYELIA

Vrodené formy syringomyelie sú dôsledkom Arnoldovho-Chiariho syndrómu.
Arnold-Chiariho syndróm je cerebelárna malformácia (t. J. Mozočku) charakterizovaná posunom smerom nadol, presne v smere foramen magnum a miechového kanála, v bazálnej časti mozočku.

Inými slovami, je to „cerebelárna kýla, v ktorej časť malého mozgu vyčnieva z foramen magnum zasahujúceho do kanála, ktorý obsahuje miechu.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELIA

Hlavné príčiny, ktoré môžu viesť k nástupu získanej syringomyelie, sú:

• Trauma miechy. Medzi rôznymi traumami, ktoré môžu viesť k syringomyelii, je zlomenina stavcov.
• Meningitída. Meningitída je zápal membrán obklopujúcich centrálny nervový systém (Poznámka: CNS sa skladá z mozgu a miechy). Na začiatku meningitídy môže byť „vírusová alebo bakteriálna infekcia.
  Arachnoiditída, tj. Zápal arachnoidu, je forma meningitídy, ktorá môže najčastejšie spôsobiť syringomyeliu.
• Nádor v mieche. Podľa odborníkov by prítomnosť nádorovej hmoty vo vnútri miechového kanála zabránila normálnej cirkulácii CSF, čo by viedlo k lokalizovanému odberu a potom k injekčnej striekačke.
• Syndróm stuhnutej chrbtice. Ide o konkrétne neurologické ochorenie, charakterizované adhéziou medzi miechou a chrbticou; adhézie, ktoré zabraňujú normálnemu prúdeniu drene.
  Typickými príznakmi a znakmi syndrómu stuhnutej chrbtice sú: bolesť nôh, chrbta, skolióza, inkontinencia alebo retencia moču, svalová slabosť a necitlivosť atď.
• „Krvácanie do vnútra“ miechy (alebo hematomyelie). Hematomyelia môže byť spontánna alebo traumatická a zvyčajne postihuje arteriálne cievy sivej hmoty. Traumy, ktoré môžu viesť k hematomyélii, sú zvyčajne údery do stavcov.

Čitateľom sa pripomína, že niektoré formy syringomyelie vznikajú bez konkrétnej príčiny alebo dešifrovateľného dôvodu.V týchto situáciách hovoríme o idiopatickej získanej syringomyelii.

ZÁVESNÉ BODY

Lekári a vedci sa stále pokúšajú vyriešiť niektoré otázky súvisiace s tvorbou striekačiek a s tým, ako poškodzujú miechu.
Podľa niektorých teórií sa zdá, že injekčné striekačky pochádzajú z „prekážky toku CSF nachádzajúceho sa v subarachnoidálnom priestore a že poškodenie miechy je dôsledkom tlaku, ktorý vyvíjajú cysty na samotnú miechu.

Príznaky a komplikácie

Ďalšie informácie: Príznaky syringomyelie

Klasické príznaky a príznaky syringomyelie sú:

• Svalová slabosť a atrofia
• Strata reflexov
• Strata citlivosti na bolesť a teplotu okolia (Poznámka: inými slovami, koža nemôže cítiť pocit intenzívneho tepla alebo mrazivého chladu)
• Tuhosť v chrbte, ramenách, rukách a nohách
• Bolesť v krku, rukách, rukách a chrbte
• Problémy s črevom a močovým mechúrom. Pacient stratí kontrolu nad análnym a zvieračom močového mechúra.
• Extrémna svalová slabosť a kŕče v nohách
• Bolesť a necitlivosť v tvári

Tieto prejavy, ktoré na začiatku nie sú veľmi výrazné, sú dôsledkom poškodenia miechy, ktoré injekčné striekačky spôsobujú.

KONGENITÁLNA SYRINGOMYELIA

Aj keď sú vrodené striekačky prítomné od narodenia, zvyčajne spôsobujú prvé príznaky v dospelosti. Dôvod je vysvetlený skutočnosťou, že cystám trvá dlho, kým spôsobia významné poškodenie miechy.
Okrem toho, že sú pacienti s vrodenou syringomyeliou postihnutí Chiariho malformáciou, môžu tiež trpieť hydrocefalom a arachnoiditídou.

Čo je hydrocefalus?
Termín hydrocefalus označuje závažné ochorenie v dôsledku abnormálneho zvýšenia mozgovomiechového moku obsiahnutého v subarachnoidálnom priestore a v mozgových komorách.
K tomuto neúmernému zvýšeniu CSF dochádza vtedy, keď sa predtým zvýšil vnútrolebečný tlak (vnútrolebečná hypertenzia). Príčinou hydrocefalu môže byť: nádor na mozgu, mozgové krvácanie, meningitída, encefalitída, malformácie CNS atď.
Hlavnými znakmi hydrocefalu sú: zvýšený obvod hlavy, bolesť krku, epilepsia a kŕče.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELIA

Od udalosti, ktorá vyvoláva tvorbu striekačiek, až po objavenie sa prvých symptómov, môžu uplynúť mesiace alebo roky. Preto podobne ako v prípade vrodenej syringomyelie postupuje poškodenie miechy veľmi pomaly.
Spravidla, keď je traumou (posttraumatická syringomyelia) „pôvod c“, príznaky ochorenia sa objavia iba na jednej strane tela.

Kedy vidieť lekára?

V prípade výskytu jedného alebo viacerých z vyššie uvedených symptómov je vhodné ihneď kontaktovať lekára a naplánovať hĺbkovú návštevu s cieľom identifikovať príčiny porúch.
Odborný úsudok je rozhodujúci, pretože syringomyelia je zvyčajne výsledkom iných už existujúcich chorôb (ktoré vyžadujú vhodnú liečbu).
Tí, ktorí sa stali obeťou ťažkých poranení chrbta, nemusia spočiatku mať žiadne choroby súvisiace so syringomyeliou. To sa však môže vyvinúť po určitom období a stať sa symptomatickým aj po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch. Preto, ak sa niekedy objavia akékoľvek podozrivé príznaky, je vhodné kontaktovať lekára a nahlásiť utrpenú traumatickú udalosť.

KOMPLIKÁCIE

Syringomyelia je potenciálne degeneratívne ochorenie, pretože striekačky sa môžu rozširovať, stále viac poškodzovať miechu a ešte výraznejšie meniť nervové funkcie pacienta.
Niektoré klasické výrazy týchto komplikácií sú:

• Skolióza Ide o „abnormálne zakrivenie chrbtice.
• Rozšírená chronická bolesť. Čím väčšie je poškodenie miechy, tým intenzívnejší a trvalejší je bolestivý pocit na krku, rukách, rukách a chrbte.
• Ťažké motorické ťažkosti. Ak sa atrofia a svalová slabosť zhoršia, postihnutý môže mať aj vážne problémy s chôdzou.

Diagnóza

Na diagnostikovanie syringomyelie je prvým krokom fyzické vyšetrenie a analýza anamnézy.
Po vykonaní týchto dvoch predbežných kontrol majú preto zásadný význam diagnostické zobrazovacie testy, ako napríklad nukleárna magnetická rezonancia (NMR), CT vyšetrenie; u niektorých pacientov je potrebná aj lumbálna punkcia.

CIEĽOVÉ SKÚŠANIE

Počas fyzického vyšetrenia lekár vyhodnotí symptomatologickú situáciu a požiada pacienta, aby podrobne popísal pociťované sťažnosti.

KLINICKÉ HISTORICKÉ VYŠETRENIE

Keď lekár analyzuje anamnézu pacienta, hľadá možné spúšťače a možné situácie predisponujúce k ochoreniu. Vyšetrujú sa napríklad:

• Patológie, ktorými pacient v minulosti trpel
• Patológie na mieste v čase vyšetrenia
• Opakujúce sa patológie v rodine, do ktorej pacient patrí (člen rodiny s podobnými poruchami atď.)
• Situácie, v ktorých bol pacient postihnutý traumou miechy.

Obrázok: Syringomyelia na jadrovej magnetickej rezonancii. Striekačka je zakrúžkovaná červenou farbou.

JADROVÁ MAGNETICKÁ Rezonancia (NMR)

Existujú dva rôzne typy jadrovej magnetickej rezonancie (NMR):

• Klasická magnetická rezonancia. Vytvorením magnetických polí poskytuje MRI „detailný obraz miechy bez toho, aby bol pacient vystavený škodlivému ionizujúcemu žiareniu.
• Kontrastná magnetická rezonancia. Použitý prístroj je rovnaký ako pri klasickej MRI. Jediným rozdielom je, že pacientovi sa injekčne podá kontrastná tekutina, ktorá sa používa na odhalenie prítomnosti akýchkoľvek nádorov miechy alebo iných podobných abnormalít.
  Kontrastná tekutina predstavuje jedinú kontraindikáciu vyšetrenia: v skutočnosti to môže mať toxické účinky alebo spôsobiť alergiu.

CT (POČÍTAČOVÁ AXIÁLNA TOMOGRAFIA)

Počítačová axiálna tomografia (CT) poskytuje jasné obrazy vnútorných orgánov vrátane miechy. Počas jeho vykonávania je subjekt vystavený minimálnemu množstvu škodlivého ionizujúceho žiarenia; test sa preto má považovať za invazívny, aj keď minimálne.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbálna punkcia pozostáva z odobratia vzorky mozgovomiechového moku a jeho laboratórnej analýzy. Na vytiahnutie CSF sa používa ihla vložená medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5.
Lumbálna punkcia je veľmi užitočná pri skúmaní príčin syringomyelie: v skutočnosti dokáže odhaliť akékoľvek infekcie v mozgových obaloch.

Liečba

Keď príznaky syringomyelie zasahujú do bežného každodenného života, chirurgický zákrok je jediným liekom.
Naopak, keď syringomyelia nespôsobuje žiadne poruchy, je k dispozícii jednoduché monitorovanie situácie (princíp sledovania).

PRINCÍP DOHĽADU

Princíp sledovania spočíva v podrobení pacienta pravidelným magnetickým rezonanciám a neurologickým kontrolným vyšetreniam. Tento prístup je indikovaný u subjektov s asymptomatickými striekačkami (tj. Ktoré nespôsobujú žiadne zrejmé príznaky).
Napriek tomu, že ide o veľmi vzdialenú hypotézu, je možné, že cysty spontánne zmiznú.

CHIRURGIA

Operácia, ktorá sa má prijať, sa vyberá na základe podmienok, ktoré spôsobili (alebo sprevádzali) syringomyeliu. Preto:

• V prípade Chiariho malformácie, operujúci chirurg sa môže uchýliť k nasledujúcim operáciám: dekompresia zadnej jamky, dekompresia miechy (dekompresívna laminektómia) a dekompresný rez dura mater. Všetky tri postupy majú za cieľ znížiť kompresiu, aby sa poškodil mozoček a miecha tým, že sa pokúsia zväčšiť priestor, ktorý majú k dispozícii. Viac miesta k dispozícii znamená zlepšenie toku likéru, a teda možné vyprázdnenie striekačiek.
  Pri dekompresii zadnej fossy sa odstráni časť zadnej časti týlnej kosti.
  Pri dekompresnej laminektómii je eliminovaná vertebrálna časť, ktorá ohraničuje otvor, cez ktorý prechádza miecha.
  Nakoniec sa dekompresným rezom dura mater narezie najvzdialenejší menynx.
• V prípade rakoviny miechychirurg odstráni nádorovú hmotu takým spôsobom, aby sa obnovil tok tekutiny. Po vybratí sa striekačka automaticky vyprázdni, čím symptómy, ktoré ju charakterizovali pred intervenciou, ustúpia.
• V prípade syndrómu rigidnej chrbtice, chirurg sa môže uchýliť k rôznym metódam. Ten hlavný spočíva v „rozpustení“ adhézií, ktoré blokujú stĺpček k mieche.

Možné komplikácie syringoperitoneálneho skratu:

• Poranenie miechy
• Infekcie
• Bloky cirkulácie tekutiny
• Krvácanie do miechy (hematomyelia)

Okrem týchto špecifických chirurgických techník existuje aj postup zameraný na dočasné zníženie symptómov a bolestivých pocitov (paliatívna terapia), známy ako chirurgický skrat.
Chirurgický skrat je drenážny systém pozostávajúci z flexibilnej trubice, ktorá umožňuje vyprázdnenie striekačiek. Všeobecne platí, že prebytočná tekutina sa odvádza do brucha (syringoperitoneálny skrat), podobne ako sa to robí v prípade hydrocefalu (ventrikuloperitoneálny skrat).
Keďže je to pomerne chúlostivá metóda a nie bez komplikácií, pred uvedením do praxe lekár starostlivo vyhodnotí situáciu a prediskutuje s pacientom možné riziká.

Kto vykonáva operácie?
Operujúci chirurg je lekár, ktorý sa špecializuje na neurochirurgiu, čo je odbor chirurgie, ktorý sa konkrétne zaoberá problémami a ochoreniami centrálneho a periférneho nervového systému.

STAROSTLIVOSŤ V PRÍPADE RELAPSY

Aj keď je správne liečená, syringomyelia sa môže po určitom čase opakovať (relaps).
Aby ste si rýchlo všimli „možnú recidívu, odporúča sa pravidelne podstupovať vhodné lekárske kontroly a jadrovú magnetickú rezonanciu chrbta.
Reformácia jednej alebo viacerých striekačiek vyžaduje druhú operáciu, často na odvodnenie cysty, ktorej výhody však môžu byť iba dočasné.

NIEKTORÉ RADY

Syringomyelia môže vážne ovplyvniť kvalitu života postihnutej osoby a akékoľvek jej každodenné činnosti. Preto je dobrou praxou:

• Vyhnite sa dvíhaniu závažia, namáhaniu a „zaťažovaniu“ chrbta, pretože ide o tri činnosti, ktoré môžu zhoršiť symptómy, najmä bolesť.
• Kontaktujte dobrého fyzioterapeuta. Vďaka vhodnej fyzioterapii je možné zlepšiť pohyblivosť, posilniť svaly a lepšie odolávať úsiliu.
• Liečte chronickú bolesť vhodnými liekmi. Ak je bolesť chronická a neznesiteľná, pacient by mal požiadať lekára, aby mu naplánoval „adekvátnu terapiu úľavy od bolesti“.
• Hľadaj útechu u svojich blízkych (priateľov alebo príbuzných) a pripoj sa k podpornej skupine pre ľudí so syringomyeliou. Existujú dva rôzne spôsoby, ako zlepšiť náladu, často depresívne kvôli obmedzeniam vyplývajúcim z choroby.

Prognóza

Prognóza závisí od závažnosti príčin, ktoré spustili syringomyeliu, a od účinnosti operácie.

• Závisí to od závažnosti spúšťačov, pretože čím závažnejší je stav, ktorý spúšťa syringomyeliu, tým je pravdepodobnejšie, že dôsledky choroby sú trvalé.
  
• Závisí to od účinnosti liečby, pretože lekársky zásah nie vždy obnoví normálny prietok alkoholu, rovnako ako nie vždy umožní definitívne odstránenie cyst spojených so syringomyeliou.