Telangiektázie

Čo sú to Telangiektázie

Telangiektázie sú neškodné dilatácie malých krvných ciev (venuly, kapiláry a arterioly), viditeľné za epidermis. Telangiektázie sa javia ako povrchové zvlnené arborescencie, s modrasto-červenou farbou, často dôsledkom kožných porúch degeneratívnej zápalovej povahy: nie náhodou , teleangiektázie predstavujú častú poruchu pri dermatózach.

Pôvod termínu

Kuriózna je etymológia pojmu „telangiektázia“, ktorý pochádza z názvu, ktorý starovekí Gréci pripisovali viditeľnej lézii malých ciev. Telos (koniec), angeion (nádoba), ektáza (dilatácia), alebo lézia / dilatácia konca cievy = tele-ang-ektázia.

Incidencia

Telangiektázie sa vyskytujú u mužov a žien so ženským sklonom; vo všeobecnosti je porucha spojená s „postupujúcim vekom“, ale existujú aj prípady subjektov postihnutých telangiektáziami v mladom veku. V senescencii bývajú teleangiektázie evidentnejšie: v skutočnosti, ak je u mladých jedincov priemer príslušných krvných ciev medzi 2 a 3 milimetrami, u starších osôb sa rozmery môžu zväčšovať, až kým nie sú spojené s mozgovými, pľúcnymi alebo arteriovenóznymi fistulami. srdcové. Telangiektázie majú v priebehu rokov premenlivý priebeh: ich počet a veľkosť sa môže nielen meniť, ale výskyt nových teleangiektázií je veľmi pravdepodobný.

Vlastnosti

Telangiektázie sa prejavujú ako mikrovarixy, ktoré môžu mať rôzne formy: lineárne, kruhové, retikulárne, všívané, nerovnomerné alebo v tvare pavučiny (v tomto ohľade je možné teleangiektázie zamieňať s pavúčími angiómami). Podobne teleangiektázie môžu mať rôzne farby od fialovej po modrú a červenú. Okrem toho sa môžu objaviť s miernym reliéfom (papuly), s arborizáciami alebo bez nich (rozvetvené usporiadanie ciev).
Lézie môžu postihnúť nielen epidermu, ale aj sliznice; spravidla sa zdajú byť malé, najmä na úrovni tváre. Konkrétne sú teleangiektázie často lokalizované na vnútornom povrchu pier, v nosovej a jazykovej sliznici, na ďasná, na prstoch, na oblohe; niekedy môže byť ovplyvnený aj kmeň, nechty, prsty, chodidlá a dlane.

Príznaky

Telangiektázie sú zvyčajne asymptomatické malformácie žíl: vaskulárne zmeny, ktoré nevedú k žiadnym symptómom alebo patologickým účinkom, napriek tomu, že zahŕňajú „evidentnú zmenu vzhľadu pokožky“. Okrem toho môžu niekedy teleangiektázie spôsobiť svrbenie, v týchto prípadoch je dobré ich nepodceniť a kontaktovať lekára, aby sa vylúčila prítomnosť akýchkoľvek doposiaľ nezistených patológií.
V iných prípadoch však teleangiektázie súvisia s krvácaním, najmä ak lézie závažných entít postihujú kožu, sliznice a tráviaci systém; napriek tomu je veľmi nepravdepodobné, že by takéto krvácanie spôsobilo smrť. Krvácanie sa časom opakuje, a vyskytujú sa s určitou frekvenciou, postihnutý subjekt môže stále mať anemickú formu (nedostatok železa), dokonca závažnú.

Príčiny

Príčin, ktoré favorizujú vznik telangiektázií, môže byť mnoho: vazodilatácia, opakované zápalové procesy, genetická predispozícia, hormonálne zmeny (napr. Tehotenstvo) a atrofia kožných tkanív prispievajú k vymedzeniu etiopatologického obrazu telangiektázií.
Vo väčšine prípadov však teleangiektázie predstavujú priamy dôsledok vazodilatácie spôsobenej ťažkou a neadekvátnou žilovou drenážou.

Klasifikácia

Na základe klinického obrazu telangiektázií sa rozlišujú tieto:

• Telangiektázie spôsobené žilovou nedostatočnosťou: súvisiace so spomalením venózneho prietoku krvi a s varixmi (postihujúce chodidlá, nohy a stehná).
• Hormonálna zmena telangiektázie: typická porucha u žien počas tehotenstva, menopauzy alebo u žien, ktoré užívajú antikoncepčné tabletky (postihujú hlavne stehná).
• Varikózno-retikulárne telangiektázie: často predstavujú príznaky žilovej nedostatočnosti.
• Telangiektázie spôsobené kapilárnou slabosťou: spôsobené nadmerným teplom alebo chladom, UV lúčmi (postihujú hlavne nohy).
• Telangiektáziové rohože: telangiektázie sa vyskytujú ako dôsledok chirurgických zákrokov alebo po injekcii sklerotizujúcich látok. Spravidla ustúpia do niekoľkých mesiacov a nie sú potrebné žiadne definitívne terapie.

Nakoniec existujú určité typy telangiektázií spôsobených genetickými príčinami: je to prípad telangiektázie Osler-Rendu-Webera alebo dedičnej hemoragickej telangiektázie.
Osler-Rendu-Weberova choroba je autozomálne dominantná geneticky prenosná choroba s léziami súvisiacimi so zmenou multiorgánový cievy; preto postihuje mnoho orgánov, ako je pečeň, mozog, koža, pľúca a gastro-enterický systém. Obvykle sa prejavuje epitaxiou (krv vytekajúca z telesných otvorov, „externalizované krvácanie, ktoré pochádza z„ vnútorných priestorov) .
Základnú príčinu hemoragických dedičných teleangiektázií predstavuje mutácia troch génov (Endoglin, ALK1, SMAD4). Zmena génov zahŕňa prejav teleangiektázií: na základe postihnutého génu bude teleangiektatický prejav predstavovať určité klinické rozdiely. Výsledkom sú psychologické a fyzické poruchy (používanie liekov, ktoré pôsobia proti strate krvi, embolizačné techniky na zabránenie dramatickej progresii ochorenia. , hydratácia a hygiena sliznice, laserová terapia).

Diagnóza

V pokročilých štádiách sú teleangiektázie ľahko rozpoznateľné, najmä hemoragicko-dedičné; viacnásobné teleangiektatické lézie postihujúce kožu a sliznice, súvisiace krvácanie a progresia vredov v čase, to všetko sú faktory, ktoré v súvislosti s genetickou predispozíciou a známosťou dokonale zodpovedajú telangiektatickej poruche.

Súvisiace patológie

V niektorých prípadoch sa teleangiektázie môžu vyskytnúť v spojení s rôznymi patológiami, z ktorých sú niekedy jedným z hlavných symptómov. Medzi nimi si pamätáme:

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermia;
• Aktinická keratóza;
• Ataxia-telangiektázia (alebo Louis-Barov syndróm), genetické ochorenie charakterizované tvorbou okulokutánnych teleangiektázií spojených s imunodeficienciou a mozgovou ataxiou;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weberov syndróm, zriedkavé vrodené neurokutánne ochorenie charakterizované tvorbou malých ciev v oblasti tváre a očí;
• Bloomov syndróm, zriedkavá genetická porucha chromozomálnych zlomov, ktorá je charakterizovaná spomalením rastu a výskytom telangiektatického erytému tváre;
• Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm (alebo angio-osteohypertrofický syndróm), zriedkavé vrodené ochorenie charakterizované malformáciami krvných ciev v končatine.

Liečba

Liečba, ktorá sa má vykonať, samozrejme závisí od typu telangiektázií, ktorými pacient trpí, a predovšetkým od príčiny, ktorá ich vyvolala.
Ak teda telangiektázie predstavujú symptóm nejakého základného ochorenia, liečba by mala smerovať k vyliečeniu primárnej poruchy, ktorá dala vznik týmto mikro varixom.
Niektorí postihnutí jedinci po konzultácii s lekárom používajú laserovú terapiu, jednu z najúspešnejších liečebných metód na odstránenie teleangiektázií. Okrem laseru, vždy po lekárskej konzultácii, je možné uchýliť sa aj k ošetreniam s vysokou intenzitou pulzného svetla, s rádiofrekvenciou alebo skleroterapiou.
Najzávažnejší následok teleangiektázií je epitaxia; v tomto ohľade liečba zahŕňa tampóny, elektrokoaguláciu, embolizáciu a používanie lokálnych hemostatík, ktoré predstavujú možné opatrenia na zastavenie krvácania.
Vzhľadom na to, že u niektorých postihnutých subjektov je strata krvi takej konzistencie, že spôsobuje anémiu a nedostatok železa, je niekedy vhodné podstúpiť transfúziu krvi a „doplnenie železa“.

Zhrnutie

Ak chcete opraviť koncepty ...

Choroba Telangiektázie Pôvod termínu Zo starovekej gréčtiny: Telos (koniec), angeion (nádoba), ektáza(rozšírenie): lézia na konci cievy, tele-ang-ektázia. Klinický obraz Asymptomatické venózne malformácie: lineárne, kruhové, retikulárne mikro varixy, často súvisiace s krvácaním rôznych entít Príčiny Vazodilatácia, zápaly, hormonálne zmeny, atrofia tkaniva, genetická predispozícia Klasifikácia

• Telangiektázie spôsobené žilovou nedostatočnosťou;
• Telangiektázie hormonálnych zmien;
• Varikózno-terikulárne telangiektázie;
• Telangiektázie spôsobené kapilárnou slabosťou;
• Rohože telangiectasias;
• Hemoragické dedičné telangiektázie.

Súvisiace patológie

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermia;
• Aktinická keratóza;
• Ataxia-telangiektázia;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weberov syndróm;
• Bloomov syndróm;
• Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm.

Poloha Tvár (pery, čelo, ušnice, nosné a jazykové sliznice, ďasná), kmeň, nechty, prsty, vnútorné orgány Incidencia Najmä muži a ženy po tridsiatke Diagnóza Viacnásobné teleangiektatické lézie, krvácanie, vredy postupujú v priebehu času Telangiektázie: možné terapie Polstrovanie, elektrokoagulácia, embolizácia, použitie lokálnych hemostatov, laserová terapia, pulzné svetlo s vysokou intenzitou, rádiofrekvencia, skleroterapia.