Definícia
Pľúcna hypertenzia - tiež nazývaná idiopatická pľúcna artériová hypertenzia - je to pomerne zriedkavá porucha, ktorá sa prejavuje patologickým nárastom predĺžené krvný tlak v pľúcach a na pravej strane srdca IBA, pri absencii identifikovateľnej príčiny. Pľúcna hypertenzia je závažné ochorenie, ktorého symptomatologický obraz má často tendenciu progresívne a rýchlo degenerovať.
Príčiny
V súvislosti s pľúcnou hypertenziou nemôže krv normálne prúdiť v pľúcach v dôsledku zúženia alebo upchatia pľúcnych artérií a kapilár: pľúcna hypertenzia postihuje srdce, ktoré je nútené prepracovať sa „oslabuje“.
- Hypotetické rizikové faktory: obštrukčná spánková apnoe, dlhodobo nízke hladiny kyslíka v krvi, CHOCHP, pľúcna embólia, infekcie HIV, kongestívne zlyhanie srdca, pľúcna fibróza, niektoré choroby srdcových chlopní, reumatické ochorenia.
Príznaky
Dýchavičnosť a závraty pri športe sú prvými príznakmi, ktoré by mali upozorniť pacienta trpiaceho pľúcnou hypertenziou. Medzi ďalšie opakujúce sa príznaky súvisiace s týmto zriedkavým ochorením patria: opuch členkov, cyanóza, slabosť, bolesť na hrudníku, únava, mdloby, tachykardia, závraty.
Informácie o pľúcnej hypertenzii - lieky na liečbu pľúcnej hypertenzie nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom.Pľúcna hypertenzia.
Lieky
Predtým, ako začneme analyzovať lieky a možné liečebné postupy na zmiernenie symptómov pľúcnej hypertenzie, schematicky uvedieme mechanizmus, ktorý spúšťa poruchu, čo pomôže lepšie porozumieť výberu terapeutických stratégií.
Zúženie pľúcnych artérií → krv sa snaží prúdiť do pľúc → ↑ tlak → pravá komora je nútená preťažovať, aby pumpovala krv do pľúc → zväčšená komora → oslabenie srdca a srdcové zlyhanie
Napriek tomu, že doposiaľ nebol úplne identifikovaný úplne účinný liek na pľúcnu hypertenziu, súčasné možnosti liečby majú za cieľ zmierniť symptómy, zlepšiť kvalitu života pacienta a predovšetkým zablokovať alebo inak spomaliť neúprosnú progresiu ochorenia.
V prvom rade je nevyhnutné zasiahnuť do faktorov, ktoré predisponujú alebo zvýrazňujú pľúcnu hypertenziu, ako sú (najmä) apnoe, pľúcne choroby a poruchy srdcových chlopní.
Lekár vyberie liek, ktorý je pre pacienta najvhodnejší, podľa vyvolávajúcej príčiny (predpokladanej alebo zistenej, ak je možné ju identifikovať) a evidentných symptómov; niektorí pacienti musia užívať riedidlá krvi, aby sa znížilo riziko tvorby zrazenín v žilách dolných končatín alebo v pľúcnych tepnách.
U mnohých pacientov s pľúcnou hypertenziou sa pozoruje nízka hladina kyslíka v krvi: v týchto prípadoch je potrebné rýchlo zasiahnuť vhodnou terapiou (doplnenie kyslíka).
Pacienti s pľúcnou hypertenziou by mali prestať fajčiť, vyhýbať sa cestovaniu do miest s vysokou nadmorskou výškou, zdržať sa ťažkých fyzických aktivít a zdvíhania a každoročne by sa mali podrobiť očkovaniu proti chrípke a pneumokokom.
V závažných prípadoch je možná transplantácia srdca, pľúc alebo oboch.
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú v terapii pľúcnej hypertenzie, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby si vybral účinnú látku a dávkovanie, ktoré je pre pacienta najvhodnejšie, na základe závažnosti ochorenia. , zdravotný stav pacienta a jeho reakcia na liečbu:
Lieky prvej voľby na liečbu pľúcnej hypertenzie:
- Ambrisentan (Napr. Volibris): liek patrí do skupiny inhibítorov endotelínových receptorov; účinná látka vynikajúco prejavuje svoju terapeutickú aktivitu v kontexte pľúcnej hypertenzie blokovaním receptorov hormónu endotelínu, zodpovedných za zúženie ciev, pričom ničí hormonálnu aktivitu, ambrisentan rozširuje cievy a podporuje zníženie zmeneného pľúcneho tlaku. Odporúčaná dávka naznačuje užívanie 5 mg lieku perorálne, jedenkrát denne, s jedlom alebo na prázdny žalúdok.
- Bosentan (napr. Tracleer): liek, ako ten predchádzajúci, je inhibítorom endotelínu-1. U dospelých s telesnou hmotnosťou viac ako 40 kg, ktorí trpia pľúcnou hypertenziou, sa odporúča začať užívať liek v dávke 62, 5 mg dvakrát denne počas jedného mesiaca. Udržiavacie dávkovanie je zvýšiť dávku až na 125 mg dvakrát denne. U postihnutých osôb s telesnou hmotnosťou nižšou ako 40 kg sa odporúča zachovať dávku 62,5 mg, obe na úvod a udržiavaciu liečbu Liek môže vyvolať pečeňovú toxicitu.
- Iloprost (napr. Ventavis): dostupný vo forme nebulizátora, liek je analógom prostacyklínu, ktorý je schopný rozšíriť cievy, čím sa zníži krvný tlak a zlepšia sa symptómy súvisiace s pľúcnou hypertenziou. Odporúča sa začať liečbu vdýchnutím lieku inhalátor v dávke 2,5 mikrogramov; pokračujte v liečbe dávkami 5 mikrogramov. V prípade, že je dávka 5 mikrogramov pre pacienta príliš silná, odporúča sa vrátiť k počiatočnej dávke a pokračovať v terapii podľa tejto terapeutickej schémy. odporúča sa nepodávať viac ako 6-9 vstreknutí denne.
- Sitacentan sodný (napr. Thelin): liek patrí do triedy inhibítorov endotelínu-1. Odporúča sa užiť jednu 100 mg tabletu jedenkrát denne s jedlom alebo bez jedla. Odporúča sa užívať liek vždy vždy v rovnakom čase. V prípade zlyhania liečby po 3 mesiacoch liečby sa odporúča liek vymeniť. Liek bol v roku 2011 pozastavený z dôvodu závažných vedľajších účinkov na pečeň.
- Sildenafil (napr. Revatio): liek sa široko používa v terapii na liečbu erektilnej dysfunkcie; ako inhibítor 5-fosfodiesterázy sa však používa aj na zníženie symptómov pľúcnej hypertenzie, pretože moduláciou účinku kyseliny dusičnej na cievny tonus je dobrým, relatívne selektívnym vazodilatátorom pľúcnych artérií. dávka 20 mg, perorálne, trikrát denne, medzi jednou dávkou a ďalšou je odstup najmenej 4-6 hodín. Alternatívne je možné užiť 10 mg (zodpovedá 12,5 ml) intravenóznou bolusovou injekciou trikrát denne: vyššie popísané dávkovanie určuje rovnaký terapeutický účinok ako perorálna dávka 20 mg. Táto druhá indikácia je spravidla vyhradená pre pacientov, ktorí boli predtým liečení perorálnym sildenafilom a dočasne nemôžu užívať liek ústami.
- Oxid dusnatý (napr. INOmax): liek na vdýchnutie indikovaný na liečbu neonatálnej pľúcnej hypertenzie, najmä ak je spojený s hypoxickou respiračnou insuficienciou. Liek sa spravidla nepoužíva samostatne, ale s inými špecifickými liekmi; navyše je pacient normálne podrobené aj asistovanej ventilácii, aby sa zlepšilo okysličovanie. Účinná látka sa zriedi plynným dusíkom na koncentráciu 400 ppm. Presné dávkovanie: poraďte sa so svojim lekárom.
- Tadalafil (napr. Adcirca): liek patrí do triedy inhibítorov fosfodiesterázy typu 5, ktoré sú schopné blokovať enzým. Odporúča sa užívať liek v dávke jednej 40 mg tablety dvakrát denne. Znížte dávkovanie v v prípade mierneho alebo stredne závažného poškodenia obličiek alebo pečene sa však liečba týmto liekom neodporúča v prípade závažného nedostatku obličiek alebo pečene.
Paralelné terapie na kontrolu symptómov pľúcnej hypertenzie
Niektorí špecialisti tiež odporúčajú užívať štandardné lieky používané v terapii na liečbu hypertenzie; ako obzvlášť vhodné sa javia blokátory kalciových kanálov (alebo blokátory kalciových kanálov) a diuretiká.
Antikoagulačná terapia na prevenciu komplikácií pľúcnej hypertenzie
- Isosorbid dinitrát (napr. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): liek je nitrát, ktorý sa používa aj na liečbu anginy pectoris; používa sa ako druhá voľba na liečbu symptómov spojených s pľúcnou hypertenziou. Začnite liečbu dávkou lieku 40 mg každých 8-12 hodín. Pokračujte v udržiavacej terapii v dávke 40-80 mg každých 8-12 hodín.
- Epoprostenol (napr.Flolan, Epoprostenol PHT): podporuje vazodilatáciu a inhibuje agregáciu krvných doštičiek. Z tohto dôvodu sa liek používa na liečbu symptómov pľúcnej hypertenzie. Začnite liečbu dávkou lieku rovnajúcou sa 2 ng / kg / min; dávku postupne zvyšujte v prírastkoch 2 ng / kg každých 15 minút Neprekračujte 8,6 ng / kg / min Bližšie informácie získate od svojho lekára.
Hypotézy a nádeje na liečbu pľúcnej hypertenzie
Vedci zameriavajú svoj výskum na liečbu pľúcnej hypertenzie na testovanie nových liekov, ako sú serotonínové antagonisty, rozpustné stimulanty guanylátcyklázy, inhibítory tyrozínkinázy a vazoaktívny črevný peptid. Roky pred nájdením skutočne zázračného lieku - teda úplne rozhodujúceho - na pľúcnu hypertenziu .
