Predčasná puberta
„Predčasný pubertálny vývoj“ je definovaný ako rýchly predčasný rast subjektu vzhľadom na príslušnú populáciu; pubertálny vývoj jedinca sa však náhle zastaví, čo spôsobuje vážne anatomické, štrukturálne a statické dôsledky v dospelosti.
Prechodné obdobie
Bolo by zbytočné opisovať predčasnú pubertu bez toho, aby sme najskôr definovali samotný pojem puberta: je to veľmi chúlostivé obdobie zmeny, ktoré vyjadruje prechod od „detstva k“ dospievaniu, okamih, v ktorom budúca žena a budúci muž zo sexuálneho hľadiska dozrievajú, získavajú schopnosť reprodukcie.
Zvýšenie produkcie hypotalamického GnRH ohraničuje nástup puberty: FSH (folikuly stimulujúci hormón) a LH (luteinizačný hormón) sú gonadotropíny produkované hypofýzou, ktoré keď sa vylučujú vo veľkých množstvách, podporujú výrazné zvýšenie hladín gonadálnych steroidov [trakt z klinickej andrológie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Získanie reprodukčnej schopnosti, výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík a radikálne psychologické zmeny v subjekte predstavujú prvú fázu, ktorá vedie k úplnému sexuálnemu dozrievaniu v dôsledku posilnenia syntézy gonadálnych hormónov a stimulácie gonadotropných buniek. .
Je zrejmé, že keď dôjde k pubertálnemu vývoju pred fyziologickým vekom (8-10 rokov), v organizme sa rastové mechanizmy predčasne zrýchlia, čo spôsobí u dotknutého subjektu značné prevraty, fyzické a psychické.
Samce a samice
Pubertálny vývoj predstavuje mierne rozdiely medzi mužmi a ženami: presnejšie povedané, horná hranica raného pubertálneho vývoja zodpovedá veku 8 rokov pre ženu a 9 rokov pre muža, veku, ktorý sa líši v závislosti od populácie., Nutričného stavu a genetické faktory.
Príčiny, ktoré uprednostňujú skorý pubertálny vývoj, sú tiež rôzne: ak u žien problém sotva súvisí s presnými príčinami (hovoríme o pôvode) idiopatický), skorý pubertálny vývoj je spojený s ochoreniami prírody u väčšiny postihnutých mužov organické (v porovnaní s referenčnou populáciou).
V zásade u ženy skorý pubertálny vývoj spočíva v „raste prsníka a v očakávaní prvej menštruácie (menarché), zatiaľ čo u muža to zodpovedá pozoruhodnému vývoju objemu semenníkov; v oboch prípadoch je konečným výsledkom deficit postavy v dospelosti, ktorý vyjadruje výsledok predčasného zvárania rastových platničiek vyvolaného pohlavnými hormónmi (najmä estrogénmi).
Periférna a centrálna predčasná puberta
Pre "periférny raný pubertálny vývoj„s“ je stav spôsobený použitím pohlavných hormónov alebo chorobami postihujúcimi nadobličky alebo vaječníky bez ohľadu na produkciu gonadotropínov: definuje sa aj periférny raný pubertálny vývoj pseudo predčasná pubertastav, v ktorom nádory podporujú sekundárne sexuálne charakteristiky tajomstvo.
Keď to raný pubertálny vývoj definuje sa to "centrálneho pôvodu“, k aktivácii„ hypotalamus-hypofyzárno-gonádovej osi dochádza predčasne, napriek tomu, že regulačný mechanizmus je takmer identický s mechanizmom fyziologickej puberty: je to predčasná puberta pravda, ktorý preto podporuje predčasnú aktiváciu hypotalamického GnRH. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu produkcie LH a FSH (predčasná puberta, ktorá závisí z gonadotropínov). Centrálna predčasná puberta je charakterizovaná predčasným vývojom ochlpenia a pŕs, ktoré podporuje rýchly rast a súčasne urýchľuje zrenie kostí.
Centrálna predčasná puberta
V centrálnom ranom pubertálnom vývoji sa rozlišujú dva typy:
- Skutočná idiopatická predčasná puberta: Ako už bolo spomenuté, idiopatická forma je prítomná u 75% dievčat s touto poruchou. Idiopatická forma sa prejavuje jasnou ženskou prevalenciou (index výskytu: 1 muž na každých 10 žien „postihnutých“ predčasnou pubertou); pravdepodobne sa to stane, pretože citlivosť žien na GnRH je rozhodne nižšia ako u mužov, takže idiopatická predčasná puberta u dievčat je uprednostňovaná nižšou dávkou gonadotropínov. V idiopatickej predčasnej puberte etiologický výskum, aj keď je podrobný, neidentifikuje prebiehajúcu organickú patológiu; zdá sa, že predčasnosť vývoja je v týchto prípadoch uprednostňovaná moduláciou maternice zrenie neurónov na GnRH (hypotalamický hamartóm).
- Skutočná predčasná puberta indukovaná známymi léziami / traumami: skorý pubertálny vývoj centrálneho typu môže byť tiež vyvolaný známou nervovou traumou, vrátane hypotalamických nádorov (glióm, ependymóm), optického gliómu, cerebelárnych nádorov, epifýzových nádorov (germinóm, meningióm, pinealoma), poranenie hlavy, zápalové procesy (abscesy, granulómy) a malformačné ochorenia (Williams Beurenov syndróm, tuberózna skleróza).
Diagnóza
Počiatočné známky vývoja vaječníkov u žien je možné dokázať panvovým ultrazvukom, ktorý má absolútnu diagnostickú užitočnosť; okrem toho tiež magnetickú rezonanciu, sedlové vyšetrenie (rádiologická analýza vývoja lebky) a rádiografiu (ktorá odhaduje maturácia kostrovej kosti), predstavujú možné diagnostické vyšetrenia.
Muži a ženy, ktorí zaregistrujú skorý pubertálny vývoj, sa môžu podrobiť špeciálnym testom na vyhodnotenie množstva gonadotropínov produkovaných hypofýzou: test LHRH (skratka pre hormón uvoľňujúci LH) odhaduje rezervu hypofyzárneho gonadotropínu. Test LHRH pozostáva z intravenózneho podania LHRH syntetickýs cieľom vyhodnotiť zmeny hladín hormónov LH a FSH po určitých časových intervaloch.
Vysoké hodnoty testosterónu u mužov a estradiolu u žien boli vypočítané tak pre idiopatický predčasný pubertálny vývoj, ako aj pre predčasnú pubertu spôsobenú léziami CNS.
Terapie a riešenia
Terapie zamerané na liečbu raného pubertálneho vývoja musia byť zamerané na uzdravenie príčina ktorý spôsobil problém, v prípade, že je to rozpoznané. Je zrejmé, že keď je predčasná puberta spôsobená nádorom, najvhodnejšou terapiou je chemoterapia, rádioterapia alebo chirurgická excízia.
Účel liečby, okrem eradikácie nádoru (ak je prítomný), je zameraný na prevenciu ďalšieho (možného) vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík, ktoré sa objavili predčasne. Videli sme, že takmer nevyhnutný dôsledok predčasnej puberty je reprezentovaný konečnou nízkou výškou subjektu v dospelosti; v tejto súvislosti musia byť terapie zamerané aj na spomalenie procesov zrýchleného rastu kostí.
V prípade, že nie je možné identifikovať spúšťací faktor, terapia obvykle používaná v prípadoch idiopatickej predčasnej puberty používa syntetický peptid známy ako LHRH, ktorý sa líši od prírodného analógového peptidu iba pre aminokyselinu. Zdá sa, že syntetický LHRH je schopný inhibovať nadmernú a predčasnú produkciu gonadotropínov.
V minulosti boli pacienti s raným pubertálnym vývojom liečení gestagénmi, ale účinky neboli uspokojivé, najmä pre zmeškané (a dúfané) výsledky v dospelú postavu; v predčasnej pseudo-puberte sa stále používa testolaktón a ketokonazol.
Terapia určená pre mladých pacientov s predčasným pubertálnym vývojom v súčasnosti spočíva v použití látok analogických s GnRH.
Zhrnutie
Definícia
Predčasný pubertálny vývoj: rýchly predčasný rast subjektu v porovnaní s testovanou populáciou
Puberta skoro: sekundárne sexuálne charakteristiky sa objavujú pred dosiahnutím veku 8 rokov
Puberta očakávané: sekundárne sexuálne postavy sa objavujú vo veku 8 až 10 rokov
Puberta
Veľmi chúlostivé obdobie zmien, ktoré vyjadruje prechod medzi detstvom a dospievaním, v ktorom sa získava sexuálne dozrievanie a schopnosť reprodukovať.
- Incidencia: Puberta sa očakáva pred dosiahnutím veku 8 rokov
- Prevládajúce príčinné faktory: idiopatický pôvod poruchy
- Popis: zväčšenie prsníkov a predvídanie prvej menštruácie (menarché)
- Incidencia: predčasná puberta sa očakáva pred 9.-10. rokom života
- Prevládajúce príčinné faktory: organické choroby
- Charakteristika: pozoruhodný vývoj objemu semenníkov
Dôsledky v dospelosti
Deficit súvisiaci s postavou
Klasifikácia
- Periférny predčasný pubertálny vývoj: predčasná pseudopuberta
- Centrálny predčasný pubertálny vývoj: skutočná predčasná puberta
- Zdá sa, že skorú idiopatickú centrálnu pubertu uprednostňuje hypotalamický hamartóm; postihuje 75% dievčat s raným pubertálnym vývojom
- Indukovanú včasnú centrálnu pubertu môžu podporovať tumory hypotalamu, optický glióm, tumory epifýzy, poranenia hlavy, zápaly alebo malformačné choroby
Diagnóza
Ultrazvuk panvy, MRI, sedlové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie, test LHRH, hodnotenie testosterónu a estradiolu
Terapie
- Skorý pubertálny vývoj vyvolaný rakovinou: chemoterapia, rádioterapia alebo chirurgická excízia (na liečenie nádorov)
- Idiopatická predčasná puberta: použitie syntetickej aminokyseliny LHRH, testolaktónu a ketokonazolu.
