Neutropénia

Všeobecnosť

Neutropénia je zníženie počtu neutrofilných granulocytov cirkulujúcich v krvi. Ak je závažný, tento stav zvyšuje náchylnosť k infekcii.

Neutropénia môže byť spôsobená mnohými príčinami, ako sú napríklad krvné choroby, nedostatok vitamínov, expozícia toxickým látkam, používanie určitých liekov a imunitné reakcie.

Existujú aj rodinné (spojené s genetickými zmenami) a idiopatické formy neutropénie (ktorých príčina nie je známa).
Neutropénia zvyčajne zostáva asymptomatická, kým sa nevyvinie infekčný stav. Výsledné prejavy môžu byť premenlivé, ale horúčka je vždy prítomná pri najzávažnejších infekciách.
Diagnóza sa stanoví na základe vyhodnotenia krvného obrazu pomocou leukocytového vzorca; je však tiež dôležité identifikovať vyvolávajúcu príčinu, aby sa podľa možnosti situácia napravila a začala sa najvhodnejšia liečba.
V prítomnosti výraznej neutropénie je potrebné ihneď začať so širokospektrálnou empirickou antibiotickou liečbou.

Liečba môže zahŕňať aj podanie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF) a prijatie podporných opatrení.

Čo sú neutrofily?

Neutrofily tvoria 50-80% populácie leukocytov (súbor bielych krviniek prítomných v krvi).

Za fyziologických podmienok hrajú tieto imunitné bunky rozhodujúcu úlohu v obranných mechanizmoch tela pred cudzími agensmi, obzvlášť infekčnými.
Neutrofily sú schopné prevádzkovať fagocytózu, to znamená, že včleňujú a trávia mikroorganizmy a abnormálne častice prítomné v krvi a tkanivách. Ich funkcie sú dokonale prepojené a integrované s funkciami systému monocytov-makrofágov a lymfocytov.
Krv pre dospelých bežne obsahuje 3 000 až 7 000 neutrofilov na mikroliter. Orgánom, ktorý produkuje tieto bunky, je kostná dreň, kde kmeňové bunky proliferujú a diferencujú sa na morfologicky rozpoznateľné prvky ako myeloblasty. Prostredníctvom série maturačných procesov sa z nich stávajú granulocyty (tak definované prítomnosťou v ich cytoplazme vezikúl obsahujúcich enzymatické komplexy organizované v dobre viditeľné granule).
Novovytvorené neutrofily cirkulujú v krvi 7 až 10 hodín, aby migrovali do tkanív, kde žijú iba niekoľko dní.

Riziko infekcií

Minimálna hodnota neutrofilných granulocytov považovaná za normálnu je 1 500 na mikroliter krvi (1,5 x 109 / l).

Závažnosť neutropénie priamo súvisí s relatívnym rizikom infekcií, ktoré je tým väčšie, čím viac sa počet neutrofilov na mikroliter blíži k nule.
V každom prípade neutropénia závisí od absolútneho počtu neutrofilov, definovaného vynásobením počtu celkových bielych krviniek percentom neutrofilov a ich prekurzorov.
Na základe takto vypočítanej hodnoty je možné neutropénie rozdeliť na:

Mierne (neutrofily = 1 000 až 1 500 / mikroliter krvi);
Stredná (neutrofily = 500 až 1 000 / mikroliter);
Závažné (neutrofily

Keď počet klesne na menej ako 500 / mikroliter, endogénna mikrobiálna flóra (ako je napríklad prítomná v ústnej dutine alebo v čreve) môže spôsobiť infekcie.

Ak hodnota neutrofilov klesne nad 200 / mikroliter, zápalová odpoveď môže byť neúčinná alebo nemusí chýbať.

Najextrémnejšia forma neutropénie sa nazýva agranulocytóza.

Príčiny

Neutropénia môže závisieť od nasledujúcich patofyziologických mechanizmov:

Porucha produkcie neutrofilných granulocytov: môže ísť o prejav nutričného nedostatku (napr. Vitamínu B12) alebo o neoplastickú orientáciu hematopoetických kmeňových buniek (napr. Myelodysplázie a akútne leukémie).
Navyše, nedostatok alebo znížená produkcia neutrofilov môže byť dôsledkom genetických zmien (ako sa vyskytuje v kontexte rôznych vrodených syndrómov), poškodenia kmeňových buniek (medulárna aplázia) alebo nahradenia hematopoetického tkaniva neoplastickými bunkami (napr. Lymfoproliferatívne choroby alebo solídne nádory).
Abnormálne rozloženie: môže k nemu dôjsť v dôsledku nadmernej sekvestrácie cirkulujúcich neutrofilov v slezine; typickým príkladom je hypersplenizmus charakteristický pre chronické ochorenia pečene.
Znížené prežitie v dôsledku zvýšenej deštrukcie alebo väčšieho využitia: marginalizácia v tkanivách a sekvestrácia neutrofilov rozpoznáva genézu rôzneho druhu (napr. Lieky, vírusové infekcie, idiopatické, autoimunitné choroby atď.).

Akútna a chronická neutropénia

Neutropénia môže byť krátkodobá alebo dlhotrvajúca.

Akútna neutropénia sa vyskytuje v priebehu niekoľkých hodín až niekoľkých dní; táto forma sa vyvíja hlavne vtedy, ak je použitie neutrofilov rýchle a ich produkcia chýba.
Chronická neutropénia trvá mesiace alebo roky a spravidla je dôsledkom zníženej produkcie alebo nadmernej sekvestrácie neutrofilov v slezine.

Klasifikácia

Neutropénie možno rozdeliť na:

Neutropénie v dôsledku vnútorných defektov myeloidných buniek alebo ich prekurzorov;
Získaná príčina neutropénia (t.j. v dôsledku vonkajších faktorov myeloidných progenitorov).

Klasifikácia neutropénie

Vnútorná defektová neutropénia