Definícia
Amyotrofická laterálna skleróza je závažné neurodegeneratívne ochorenie, ktorého cieľom sú motorické neuróny umiestnené v centrálnom nervovom systéme (mozog a miecha).
Tento stav je pravdepodobne známejší pod skratkou „ALS“, ale je známy aj ako Gehrigova choroba alebo choroba motorických neurónov.
ALS sa spravidla vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov.
Príčiny
Ako bolo uvedené, amyotrofická laterálna skleróza je spôsobená progresívnou degeneráciou motorických neurónov. Presná príčina tohto javu však ešte nebola úplne identifikovaná, existuje však o ňom veľa hypotéz.
Medzi možné príčiny, ktoré sa predpokladajú v prospech rozvoja zhoršenia neurónov, spomíname: prítomnosť rodinnej anamnézy ALS, nerovnováha hladín glutamátu v mozgovomiechovom moku (čo môže spôsobiť toxicitu voči motorickým neurónom), tvorba proteínových agregátov v motorických neurónoch, akumulácia toxických odpadových látok v bunkách motorických nervov, mitochondriálna dysfunkcia, nedostatok neurotrofických rastových faktorov v motorických neurónoch a porucha funkcie gliových buniek.
Okrem toho sa zdá, že jednotlivci so zvykom fajčiť a osoby vystavené chemikáliám alebo olovu a iným kovom majú vyššie riziko vzniku ALS.
Príznaky
Príznaky ALS sa zvyčajne začínajú prejavovať z horných a dolných končatín, rúk a nôh a potom sa rozšíria do všetkých svalov tela, vrátane dýchacích.
U pacientov s ALS sa preto môžu prejaviť príznaky ako ťažkosti s chôdzou, slabosť v nohách a rukách, chvenie, ťažkosti s rečou a prehĺtaním, svalové kŕče, neschopnosť udržať správne držanie tela, stuhnutosť kĺbov, zachrípnutie, dýchavičnosť a dýchavičnosť.
Tieto príznaky sa objavujú postupne a časom sa zhoršujú.
V konečnom štádiu ochorenia sú pacienti paralyzovaní, a preto sú nútení používať invalidný vozík, už nedokážu hovoriť a kŕmiť.
Ochorenie postihuje aj dýchacie svaly, preto pacienti potrebujú na dýchanie mechanickú ventiláciu.
Informácie o ALS - lieky na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy nie sú určené ako náhrada za priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím ALS - liekov na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
V súčasnosti bohužiaľ neexistujú žiadne lieky na liečbu ALS. Dôsledky tejto choroby sú vždy tragické. K úmrtiu spravidla dochádza v dôsledku závažného respiračného zlyhania, približne 3 až 5 rokov po nástupe choroby.
Existuje však liek, ktorý sa používa na liečbu ALS: riluzol. Zdá sa, že tento liek môže spomaliť priebeh choroby, ale nie ju zastaviť. Okrem toho sa odpoveď na terapiu líši od pacienta k pacientovi a výsledky nie sú vždy podľa očakávania.
Popri „prípadnej terapii založenej na riluzole sa preto vykonáva symptomatická liečba zameraná na zníženie - pokiaľ je to možné - symptómov vyvolaných ochorením.
Pacientom s ALS môže pomôcť fyzioterapia, logopédia a pracovná terapia. V konečných štádiách ochorenia sa však používa mechanická ventilácia a umelé kŕmenie.
Nakoniec nie je neobvyklé, že pacienti s ALS pociťujú depresiu; preto v týchto prípadoch môže byť nápomocná aj psychoterapia.
Nasleduje jediný liek schválený na liečbu ALS a niektoré príklady farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie pre pacienta na základe závažnosti ochorenia a zdravotného stavu. pacienta. a jeho reakcia na liečbu.
Riluzole
Ako už bolo spomenuté, riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) je jediným liekom, ktorý je v súčasnosti schválený na liečbu ALS. Táto účinná látka funguje tak, že znižuje uvoľňovanie glutamátu v mozgu a mieche. Chemický posol môže byť užitočný pri prevencii degenerácie motorických neurónov, ktoré charakterizujú amyotrofickú laterálnu sklerózu.
Riluzol je dostupný na perorálne podanie vo forme tabliet alebo perorálnej suspenzie.
Obvykle používaná dávka lieku je 50 mg, ktorá sa má užívať dvakrát denne s intervalom 12 hodín medzi jedným podaním a druhým. Je veľmi dôležité, aby sa riluzol užíval vždy v rovnakú dennú dobu (napr. ráno a večer).
