NEUROVEGETATíVNA DYSTóNIA (PAROXYSMáLNA)

Neurovegetatívna dystónia

Medzi generalizovanými dystóniami vynikajú niektoré zvláštne neurologické syndrómy, charakterizované svalovými kontrakciami a mimovoľnými kŕčmi extrapyramidového systému: predmetná porucha je známa ako neurovegetatívna dystónia alebo častejšie paroxysmálna. Považovanie tohto syndrómu za obyčajnú „dystóniu“ môže byť niekedy reduktívne, ak uvážime, že v tejto skupine kinetických porúch sa vyskytujú aj atetóza, chorea, balismus a cerebelárny chvenie, mimovoľné a nekontrolované pohyby svalov spadajúce do kategórie dyskinéz.

Incidencia

Vzhľadom na vzácnosť tohto stavu stále chýbajú určité epidemiologické údaje; v každom prípade paroxyzmálne dystónie - ktoré patria do generalizovaných dystónií, spolu s infantilnými typmi - predstavujú silný stimul pre vedecký výskum. Vedci idú hľadať gén zapojený do prejavu autonómnej dystónie, aby našli platnú terapiu riešením. [prevzaté z www.distonia.it]

Klasifikácia

Neurovegetatívne dystónie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: sú to symptomatická paroxysmálna dystónia a primitívna paroxysmálna dystónia. Na druhej strane je každá z vyššie uvedených kategórií ďalej katalogizovaná v geneticko-rodinných a sporadických formách.
Aj v tomto prípade možno autonómne dystónie v závislosti od príčin, trvania a frekvencie rozdeliť na:

Kinezigénna choreoatetotická paroxysmálna dystónia: predstavuje najčastejší typ autonómnej dystónie a je prevažne mužským ochorením. Pri tejto dystónii sú prsty rúk stiahnuté, oči veľmi otvorené, široko otvorené, líca sú napäté, natiahnuté rovnako ako očné viečka: tieto podmienky určujú silnú expresívnu moduláciu; Subjekt navyše pociťuje únavu, apatiu, napätie a parestéziu (modulácia citlivosti nôh alebo rúk).

Hypnogénna paroxysmálna dystónia: epileptická forma čelných lalokov. Výskum urobil veľký pokrok: bol identifikovaný gén imputovaný v prejave vyšetrovanej dystónie: je to gén umiestnený na úrovni chromozómu 20q.13. Podanie antiepileptík je schopné pacienta vyliečiť.

Familiárna periodická ataxia (dedičná paroxyzmálna cerebelárna ataxia): zriedkavý, potenciálne invalidizujúci syndróm s autozomálne dominantnou dedičnosťou, niekedy charakterizovaný závratmi, myochémiami (spontánne svalové kŕče, dlhšie, aj keď menej rýchle ako fascikulácie) alebo nysthage (chvenie očnej buľvy).

Paroxysmálna choreoatetotická dystónia: choroba sa spravidla začína v novorodeneckom období, ale v niektorých prípadoch môže nastať vo veku 30 rokov. Zriedkavé a veľmi nepravdepodobné prejavy vyššie uvedenej autonómnej dystónie po 30 rokoch; paže, trup a tvár, niekedy sú spojené aj s očnými odchýlkami.Postihnutí pacienti sa sťažujú na únavu, slabosť, pseudo hluchotu a mravčenie.Kŕče sa môžu objaviť až 20 -krát počas dňa.

Paroxysmálna ataxia reagujúca na acetazolamid (ap-2): táto dystónia je charakterizovaná závratmi, dyzartriou, nystagizmom, ataxiou, nauzeou a vracaním. Frekvencia a intenzita symptómov sa od človeka k človeku veľmi líšia: v skutočnosti v niektorých prípadoch „ paroxyzmálny záchvat sa vyskytuje iba raz za rok, v iných je to rovnomerná denná udalosť, ktorá môže degenerovať do vegetatívnych symptómov. Táto neurovegetatívna dystonická forma spravidla závisí od metabolických patológií, ktoré môžu narušiť poznanie subjektu. Zdá sa, že pacienti s paroxyzmálnou ataxiou reagujú pozitívne na acetazolamid, antihypertenzívnu účinnú látku schopnú zmierniť ich príznaky.

Terapie

Niektoré sedatívne farmaceutické špeciality sú schopné redukovať poruchy generované neurovegetatívno-paroxysmálnou dystóniou; v prípade miernej dystónie môžu byť užitočné niektoré homeopatické alebo neuropatické lieky, ale bude na špecialistovi, aby predpísal najvhodnejšiu terapiu pre dystonicko-paroxysmálneho pacienta.