Pozri tiež: Gigantizmus
Definícia
Akromegália je chronický, zriedkavý a invalidizujúci syndróm spôsobený „hypersekréciou“ hormónu hGH v dospelosti.
Príznaky a komplikácie
Ďalšie informácie: Príznaky akromegálie
Gigantizmus: Robert Wadlow, 2 metre a 72 cm, vedľa svojho otca, nám ukazuje účinky hyper-sekrécie GH počas vývoja.
Nadbytok rastového hormónu v detstve a puberte je sprevádzaný prehnaným rastom do výšky (gigantizmus). V dospelosti naopak - keďže akékoľvek ďalšie zvýšenie dĺžky diafýzy nie je možné - choroba spôsobuje objemový nárast distálnych častí tela (kostí a mäkkých tkanív). U pacienta postihnutého akromegáliou sa tak vyvíjajú singulárne znaky, až do hlbokého rozvratu jeho fyziognómie. Tieto zmeny vedú k citeľnému zväčšeniu rúk, nôh, nadočnicových oblúkov a čeľuste (s nevyhnutnou zubnou diastázou a zhoršením maloklúzie); preto voliteľne postihujú končatiny tela, ako pripomína rovnaký názov nás z choroby (z gréčtiny akros „extrémnosť“ e megalos „skvelé“).
Charakteristické symptómy akromegálie sa vyvíjajú extrémne pomalým a progresívnym spôsobom až natoľko, že si to spravidla ani pacient, ani ľudia okolo neho nedokážu uvedomiť. Až v dosť pokročilom štádiu si subjekt môže napríklad uvedomiť, že falangy napučiavajú, pretože rukavice, topánky alebo prstene už nesedia; zmeny na lebke spôsobujú, že klobúky sú príliš malé, zatiaľ čo zvyšky jedla uviaznu medzi zubami.
Súčasne sa nos a pery zväčšujú, lícne kosti vyčnievajú a objavuje sa charakteristický prognatizmus; jazyk tiež podstupuje abnormálny rast (hyperglosia). Častejšie však akromegalický pacient prichádza k lekárovi a sťažuje sa na symptómy a komplikácie, ktoré spravidla predchádzajú a sprevádzajú fyziognomické zmeny, z ktorých si pamätáme: bolesť hlavy, syndróm karpálneho tunela, artróza a bolesť kĺbov, znížená pohyblivosť kĺbov, bolesť svalov, asténia, zmeny v menštruačnom cykle až do „amenorey, erektilnej dysfunkcie do“ impotencie, zhrubnutá a mastná pokožka, hypertrichóza, hyperhidróza a zlé telesné pachy, zväčšenie niektorých vnútorných orgánov (vrátane pečene, srdca, obličiek, sleziny, čriev a vnútorností vo všeobecnosti - visceromegália -), nodulárna struma, kardiomyopatie, arteriálna hypertenzia, chrapľavý a hlboký hlas, črevná polypóza, zmeny videnia, cukrovka, silná inzulínová rezistencia, poruchy videnia a urolitiáza.
Včasná liečba akromegálie môže zabrániť vzniku a zhoršeniu rôznych komplikácií, ktoré pri absencii adekvátnej lekárskej a farmakologickej intervencie môžu byť smrteľné.
Nadmerná medikamentózna liečba hGH za účelom zvýšenia svalovej hmoty môže tiež spôsobiť akromegáliu. Tento jav je zaznamenaný porovnaním fotografií mládeže a súťažných fotografií niektorých šampiónov v kulturistike, ktoré poukazujú na fyziognomické zmeny typické pre tento syndróm.
Diagnóza akromegálie je založená na fyzickom vyšetrení, spojenom s rôznymi prístrojovými vyšetreniami (MRI a CT hypofýzy) a laboratórnymi (GH, IGF-1, GHRH, prolaktín, orálny test glukózovej tolerancie, meranie zorného poľa a iné).
Príčiny
Hypofýza je malá žľaza umiestnená v spodnej časti mozgu za horným okrajom nosa. Medzi rôznymi hormónmi hypofýzy sa GH podieľa na procese vývoja a rastu kostrového systému v detstve a puberte, zatiaľ čo v „ dospelý zaručuje svalový a kostný trofizmus. V tomto období života je hypersekrécia GH spravidla dôsledkom benígneho nádoru postihujúceho hypofýzu; zriedkavejšie je akromegália spôsobená vonkajšími nádormi (umiestnenými napríklad v pľúcach, pankrease alebo nadobličkách), ktoré priamo produkujú GH (veľmi zriedkavý výskyt) alebo stimulujú k tomu hypofýzu uvoľňovaním hormónu GHRH.
Starostlivosť a ošetrenie
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu akromegálie
Cieľom liečby je zníženie produkcie GH a akejkoľvek hmoty tumoru hypofýzy. Na tento účel je možné zasiahnuť podávaním špecifických liekov, ako sú analógy somatostatínu (oktreotid a lanreotid, ktoré majú silný inhibičný účinok na sekréciu GH), dopamín agonisty (bromokriptín) a antagonisty receptora rastového hormónu (pegvisomant). Chirurgická terapia sa vykonáva transfenoidálne, operáciou vykonanou cez nosnú dutinu s cieľom odstrániť abnormálnu hmotu. Liečba akromegálie radiačnou terapiou je indikovaná vtedy, ak je chirurgický zákrok nepraktický alebo nemá požadovaný účinok; v každom prípade ide o liečbu druhej voľby, a to tak dlho, ako je potrebné na dosiahnutie výrazného zlepšenia, a to tak pre trvalé poškodenie, ako aj pre príčiny hypotalamus-hypofýza.
