Definícia a príčiny
Sklerotizujúca cholangitída je zápalové ochorenie pečene, ktoré rozoznáva jej príčinný prvok pri zápale žlčových ciest. Zápalový proces, ktorý môže postihnúť žlčový strom na rôznych úrovniach, má za následok cikatriálne procesy intra a / alebo extrahepatálnych kanálikov, v ktorom prúdi žlč produkovaná pečeňou.
V dôsledku toho sa vytvoria zúženia (stenóza) a adhézie, ktoré zabraňujú normálnemu odtoku žlče do čreva (z intrahepatálnych kanálikov do spoločného pečeňového kanálika a odtiaľ do žlčníka a cystického kanálika, potom do dvanástnika). Fibrotické - pomerne pomalé, ale neúprosný - typicky vedie k oklúzii žlčových ciest počas 10 až 15 rokov s rozvojom cirhózy pečene a portálnej hypertenzie.
Okrem toho majú ľudia so sklerotizujúcou cholangitídou vyššie riziko vzniku cholangiokarcinómu, malígneho nádoru žlčových ciest.
Obrázok: Porovnanie zdravých (vľavo) a zapálených (vpravo) veľkých žlčovodov.
Všimnite si zúženie žlčových ciest spôsobené zápalovým procesom, ktorý charakterizuje sklerotizujúcu cholangitídu. Zo stránok: epainassist.com
Sklerotizujúca cholangitída je rozdelená na:
- Primárna alebo primárna sklerotizujúca cholangitída: keď nie je možné identifikovať ochorenie zodpovedné za biliárnu fibrózu → poškodenie je často považované za imunitne sprostredkované, čo dokazuje častá asociácia primárnej sklerotizujúcej cholangitídy a chorôb autoimunitnej etiológie, napr. ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, chronická autoimunitná pankreatitída, sarkoidóza. Ďalšie dnes už málo akreditované patogenetické teórie pripisujú úlohu bakteriálnym toxínom a samotným infekčným agensom. Primárna sklerotizujúca cholangitída je asi dvakrát častejšia u mužov ako u žien a u detí je zriedkavá, voliteľne sa vyskytuje v tretej až šiestej dekáde života.
- sekundárna sklerotizujúca cholangitída: keď nasleduje po klinicky identifikovateľnom základnom ochorení → medzi hlavné príčiny sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy patrí prítomnosť kameňov vo vnútri žlčovodov, rekurentná pankreatitída, chirurgický zákrok na žlčovom strome, AIDS alebo „injekcia liekov na chemoterapiu cez pečeňovú tepnu . "
Príznaky
Ďalšie informácie: Príznaky sklerotizujúcej cholangitídy
Niektorí pacienti môžu byť mnoho rokov asymptomatickí a v týchto prípadoch môže byť potrebné nepretržité sledovanie. Klinický obraz spojený so sklerotizujúcou cholangitídou je extrémne variabilný, ale spravidla progresívny a komplikovaný - vo väčšine prípadov - od vývoja k obrazu cirhózy pečene so závažným poškodením funkcie pečene.
Žltačka, svrbenie, strata hmotnosti, slabosť, zlá chuť do jedla a citlivosť pečene (bolesť v správnom hypochondriu) sú klasickými príznakmi nástupu, ktorý sa môže časom komplikovať a vyvinúť sa do charakteristických pre portálnu hypertenziu a zlyhanie pečene: edém, ascites, pažerákové varixy, hemoroidy, splenomegália.
Diagnostika a liečba
Tvárou v tvár klinickému podozreniu je sklerotizujúca cholangitída diagnostikovaná vyšetrením známym ako perendoskopická retrográdna cholangio-pankreatografia (ERCP), počas ktorého sa kontrastná látka vstrekuje priamo do biliárneho stromu, aby sa lepšie študovala jeho štruktúra pomocou rádiografických snímok. trubica vybavená kamerou a zdrojom svetla prechádza nadol cez ústa, až kým sa nedostane do dvanástnika, najmä do Vaterovej papily (kde žlčové a pankreatické cesty vstupujú do čreva). Prostredníctvom tejto štruktúry zvierača sa vstrekuje . kontrastné médium potrebné na štúdium štruktúry žlčových ciest pomocou röntgenových snímok. Na monitorovanie pacientov s už diagnostikovanou sklerotizujúcou cholangitídou je možné použiť cholangio-pankreatografiu s magnetickou rezonanciou (MRCP), ktorá vytvára snímky žlčových stromov využitím vysokej intenzity žlčového signálu (ktorý sa javí biely ), v porovnaní s okolitými tkanivami, ktoré generujú slabý signál (takže pôsobia tmavo). CT vyšetrenie môže tiež hrať doplnkovú úlohu k cholangiografii.
Pretože fibrotický proces žlčových ciest nie je reverzibilný, lieková terapia je založená na kontrole súvisiacich symptómov. Svrbenie je napríklad možné kontrolovať použitím antihistaminík a zabrániť mu použitím sekvestračných živíc na báze žlčových kyselín.
- Kortikosteroidy, aziatoprín, penicilamín a metotrexát majú rôzne výsledky a sú spojené s dôležitými toxickými účinkami.Kyselina ursodeoxycholová (ursodiol) môže zmierniť svrbenie a zlepšiť biochemické parametre, ale nepreukázalo sa, že by zmenila prirodzenú anamnézu ochorenia
Integrácia stravy s vitamínmi rozpustnými v tukoch (vitamíny A, D, E a K) v tabletách zabraňuje špecifickým nedostatkom, ktoré vyplývajú zo zníženej ich absorpcie v dôsledku nedostatku emulgačnej aktivity žlče. Na prevenciu epizód bakteriálnej cholangitídy (infekcia žlčníka), ktorá je veľmi častá u ľudí so sklerotizujúcou cholangitídou, je možné užívať antibiotiká.
Transplantácia pečene zostáva jediným definitívnym riešením primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, vyhradenej pre najzávažnejšie prípady komplikované zlyhaním pečene. Minimálne invazívna laparoskopická a endoskopická chirurgia (operatívna ERCP) môže byť stále nápomocná: lekár môže polohovať stenty v súlade s biliárnymi obštrukciami, rozšírenie stien alebo ich odstránenie a následné zváranie zvyškových koncov žlčovodu.
