Čo je to
Folikulárna keratóza je dermatologické ochorenie, ktoré spôsobuje zmeny v keratinizácii vlasových folikulov.
„Folikulárna keratóza“ a „pilarová keratóza“ sú synonymá a označujú stav hyperkeratózy, to znamená abnormálne zhrubnutie stratum corneum epidermis: v tomto článku najskôr preskúmame vzácny variant poruchy - tzv. Siemens prenášajúci spinulosickú folikulárnu keratózu - potom sa stručne vyšetrí inverzná folikulárna keratóza a nakoniec sa krátko analyzuje spojenie medzi folikulárnou keratózou a Darierovou chorobou.
Focalular keratosis spinulosa decalvante od spoločnosti Siemens
Spinulárna folikulárna keratóza Siemens decalvante je vzácny variant keratózneho pilaru, ktorý sa vyskytuje v rôznych častiach tela. Podrobne patrí Siemens prenášajúci folikulárnu keratózu do skupiny kožných ochorení definovaných ako zriedkavé genodermatózy.
Prenos
Odstránenie vodného kameňa z folikulárnej keratózy je geneticky prenášané ako recesívny znak spojený s chromozómom X: z tohto dôvodu sú postihnuté ženy vo všeobecnosti zdravými nosičmi (to je rovnaký koncept, ktorý sme analyzovali vo farebnej slepote). Túto teóriu genetického prenosu však niektoré nedávne výskumy spochybnili: v skutočnosti sa zdá, že folikulárna keratóza spoločnosti Siemens je u niektorých subjektov prenášaná ako autozomálne dominantný znak; v dôsledku toho sa choroba môže prejaviť u mužov aj žien s rovnakou pravdepodobnosťou.
Príznaky a symptómy
Folikulárna keratóza začína v puberte tvorbou keratotických papúl folikulov: je to ochorenie, ktoré postihuje kožu, oči a vlasové folikuly na úrovni uší, dlaní, chodidiel, krku a tváre. Postihnuté oblasti vykazujú progresívnu stratu rias a obočia, brady a vlasov (z tohto dôvodu je folikulárna keratóza často spojená s generalizovanou alopéciou). Očné viečka sú tiež poškodené, pretože sú silnejšie; na očnej úrovni áno pomalá, ale progresívna degenerácia rohovky.
Ďalšie príznaky súvisiace s touto formou folikulárnej keratózy predstavujú: fotofóbia, erytém tváre, zápal na tvári spôsobený bakteriálnymi infekciami, atopia a palmárno-plantárna keratoderma.
Liečba
Veda bohužiaľ zatiaľ nenašla vhodný liek na úplné vyriešenie poruchy: je však isté, že príznaky, ktoré zanechala folikulárna keratóza spoločnosti Siemens, je možné zmierniť a udržať pod kontrolou pomocou masti na báze kortikosteroidov. Ďalej, v niektorých prípadoch, ale nie vo všetkých, choroba pozitívne reaguje na liečbu systémovými retinoidmi.
V prípade, že je folikulárna keratóza sprevádzaná aj bakteriálnymi infekciami a zápalovými vredmi, odporúča sa použitie antibiotík, samozrejme s lekárskym predpisom.
V každom prípade pred vykonaním akejkoľvek terapie je biopsia postihnutého kožného tkaniva s odborným lekárskym vedomím nevyhnutná na zistenie prenosu spinálnej folikulárnej keratózy spoločnosťou Siemens.
Reverzná folikulárna keratóza
Táto choroba je známa aj ako "podráždená seboroická keratóza": je to zriedkavá porucha, ktorá postihuje tvár. Nazýva sa „seboroická“ kvôli histologickým vlastnostiam, ktoré predstavuje, podobne ako seboroická keratóza. Pri reverznej folikulárnej keratóze však existujú aj skvamózne oblasti usporiadané vo víre, ktoré sa postupne rozširujú na povrch epidermis. Prejavuje sa papilómami na úrovni viečka: nie sú pigmentované a môžu sa vyvinúť do vážnejších foriem , aby sa zabránilo správnemu videniu subjektu.
Jedinou možnosťou liečby invertovanej folikulárnej keratózy je chirurgická excízia papilómu.
Darierova choroba
Vzťah medzi folikulárnou keratózou a Darierovou chorobou
Folikulárne keratózy sa nachádzajú aj pri Darierovej chorobe, autozomálne dominantnej kožnej poruche prejavujúcej sa ako mastné, žlté alebo hnedé keratotické papuly. Darierova choroba je známa aj ako folikulárna keratóza alebo Darier-Whiteova choroba. “A tiež patrí„ do skupiny vzácnych genodermatóz.
Táto forma folikulárnej keratózy sa vyskytuje hlavne v seboroických oblastiach tváre a trupu a konkrétnejšie jej prejavy postihujú čelo, pokožku hlavy, uši, krk, chrbát a hornú časť hrudníka.
Darierova choroba sa týka folikulárnej keratózy, pretože spôsobuje bulózne papuly podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri keratóze: v tomto ohľade sú oba kožné prejavy považované za varianty verruciformnej akrokeratózy (zriedkavá forma dermatózy).
Vzhľadom na konkrétne vlastnosti papúl, s ktorými sa patológia prejavuje, by však Darierova choroba mohla byť nesprávne interpretovaná ako seboroická dermatitída.
Príznaky a symptómy
Ako už bolo spomenuté, Darierova choroba je charakterizovaná tvorbou mastných, žltých alebo hnedých keratotických papúl, ktoré sú spojené s charakteristickými zmenami nechtov.
Papuly sa môžu spojiť až do vytvorenia skutočných plakov, rozhodne nevzhľadných. Také lézie môžu byť podráždené a infikované, môžu zapáchať, a preto predstavujú pre pacienta veľký problém. Nechty sú naopak krehké a majú charakteristický a anomálny „tvar V“.
Okrem toho sú na chrbte rúk a nôh bodkované keratózy, ktoré predstavujú typický znak tejto patológie.
Príznaky Darierovej choroby sa môžu zhoršiť vystavením slnku alebo umelým UVB lúčom, ako aj negatívne ovplyvniť teplom alebo potením.
Liečba
Liečba izotretinoínom môže byť užitočná na potlačenie typickej hyperkeratózy spojenej s týmto ochorením, rovnako ako produkty na báze kyseliny mliečnej alebo močoviny. Proti podráždeniu môže naopak pomôcť lokálne podávané kortikosteroidy. V závažných prípadoch môže lekár predpísať aj podanie retinoidov orálne.
Ako alternatívu k liečbe liekom je možné prijať chirurgické opatrenia, laserové odstránenie a dermabráziu na odstránenie bulóznych papuliek typických pre Darierovu chorobu a folikulárnu keratózu.
