Dystónia

Čo je dystónia?

Spomedzi pohybových porúch - známych ako dyskinéza - vyniká dystónia, zodpovedná za nedobrovoľné svalové kontrakcie a kŕče, ktoré nútia subjekt zaujať abnormálne telesné polohy alebo vykonávať neobvyklé, často bolestivé pohyby. Dystonický pacient nemôže znova zaujať prirodzenú polohu, inak by dokázal zmeniť neobvyklú polohu, ale postupne, s použitím abnormálneho úsilia a fyzického utrpenia, ktoré je niekedy prehnané a márne.
Nedobrovoľné sťahy svalov nútia telo vykonávať opakujúce sa pohyby a nepríjemné a skrútené polohy; existuje približne 13 dystonických foriem, niekedy typických pre niektoré závažné patologické formy. Žiaľ, pre väčšinu dystónií neexistuje definitívne vyliečenie; zlepšenia je však možné dosiahnuť podaním špecifických farmakologických špecialít, ktoré budeme v priebehu analýzy analyzovať. liečenie.

Incidencia

Dystónia je už niekoľko rokov dôvodom záujmu mnohých vedcov: prvá epidemiologická štúdia pochádza z roku 1988 a bola vykonaná v súlade s pokynmi na rozpoznanie dystónie, ktoré diktovala klinika Mayo v Rochesteri o niekoľko desaťročí skôr. dystónia zaznamenala 300 pacientov na milión zdravých jedincov; po niekoľkých rokoch štatistiky uviedli oveľa nižší počet dystonických pacientov (110 na milión v Anglicku, 60 v Japonsku). Štatistické rozdiely pravdepodobne nie sú ani tak dôsledkom „ideálu“ „regresia choroby, ale k diverzifikácii použitých prieskumných techník.
V súčasnosti sa odhaduje, že v USA je dystóniou postihnutých 300 000 ľudí, zatiaľ čo v Taliansku je zaregistrovaných 20 000 dystonických pacientov. Všeobecnejšie povedané, dystónia sa vyskytuje u 370 na milión zdravých jedincov.
Ochorenie môže postihnúť mužov, ženy a deti všetkých vekových skupín bez rozdielu; niektoré štúdie však zistili minimálnu ženskú prevalenciu v niektorých formách dystónie, zatiaľ čo u mužov sa verí, že nohy a ruky sú miestami, ktoré sú touto poruchou najviac postihnuté, aj keď každá anatomická oblasť tela je považovaná za potenciálny cieľ poruchy.
Dystónia je jednou z najčastejších pohybových porúch, po Parkinsonovej chorobe a chvení.

Všeobecnosť

Dystonia je chronické ochorenie a len zriedka ovplyvňuje poznanie postihnutého pacienta; je tiež nepravdepodobné, že dystónia priamo súvisí s poklesom dĺžky života jednotlivca. V každom prípade by sa malo pamätať na to, že dystónia, ak sa prejavuje ako symptóm inej patológie, môže stále vytvárať krátkodobé alebo dlhodobé komplikácie.
Dystonia neidentifikuje terminálne patológie; niekedy sa však nedobrovoľné pohyby svalov vyskytujú s takou intenzitou a frekvenciou, že postihnutého pacienta znehodnotia a vážne ohrozia jeho kvalitu života. V závislosti od formy dystónie môže choroba generovať rôzne stupne bolesti a postihnutia, charakteristiky zaradené do ideálnej hodnotiacej škály (bolesť / postihnutie: žiadne - mierne - stredné - závažné). Svalové kontrakcie sú v priebehu času zdĺhavé a zodpovedné za abnormálne držanie tela a opakujúce sa, nekontrolované krútiace sa pohyby; u niektorých autorov je skrútenie pohybov generované dystóniou je porovnateľný s pohybom hada [prevzaté z www.distonia.it]
V každom prípade, napriek viacnásobným a heterogénnym formám dystónie - u ktorých pacienti vyjadrujú pohyby, držanie tela a ťažkosti rôznych entít - existujú dva vodivé prvky, ktoré majú všetky dystonické formy spoločné: frekvencia a kadentné opakovanie anomálnych kontrakcií . nedobrovoľné svaly sú diagnostikované u všetkých typov dystónie [prevzaté z www.dystonia-foundation.org].
U niektorých pacientov je klasická forma dystónie sprevádzaná extravagantnými pohybmi v rámci konkrétneho kontextu. Na pochopenie konceptu je uvedený príklad: počas jednoduchej akcie, ako je písanie, pacient s dystóniou môže predvádzať ďalšie bizarné atypické pohyby. Ide o akčnú dystóniu, pri ktorej sa dystonické pohyby zhoršujú implementáciou dobrovoľných pohybov: akčná dystónia sa objavuje práve v spojení s vykonaním požadovaného gesta, nech je akékoľvek jednoduché (napr. Písanie).

Vek nástupu

„Vekom„ nástupu “dystónie rozumieme vek pacienta, v ktorom začínajú prvé dystonické symptómy. V závislosti od veku možno rozlíšiť dve prvé formy dystonického ochorenia, z ktorých každá bude ďalej rozdelená podľa všeobecného Vlastnosti:

• Ranný nástup dystónie (infantilný - adolescentný): prvé zmeny svalového pohybu vznikajú už v ranom veku, v detstve alebo v období dospievania. Dojčenské formy dystónie sú pomerne zriedkavé; väčšinou sa však objavujú vo veku 9 rokov a postihujú hlavne jednu končatinu.
• Neskorá dystónia: dystónia sa objavuje po 30. roku života, obzvlášť medzi 40. a 60. rokom života. Najbežnejšie sú neskoré formy dystónie.

Ďalšie články o „Dystónii“

1. Dystonia: Klasifikácia
2. Ohnisková dystónia
3. Neurovegetatívna dystónia (paroxysmálna)
4. Dystonia: príčiny a diagnostika
5. Dystonia: terapie a prognóza
6. Stručne o Dystonia: Súhrn o Dystonii