Kľúčové body
Guillain-Barrého syndróm je komplexná a generalizovaná porucha periférneho nervového systému, ktorá môže postihnúť aj CNS a dýchacie svaly.
Guillain-Barrého syndróm: príčiny
Guillain-Barrého syndróm je výrazom „abnormálnej autoimunitnej reakcie, pravdepodobne vyvolanej bakteriálnymi infekciami (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) alebo vírusové (EBV, cytomegalovírus, HIV I a II, vírus hepatitídy A, B a C)
Guillain-Barrého syndróm: príznaky
Guillain-Barrého syndróm: diagnostika
Podozrenie na Guillainov-Barrého syndróm sa zisťuje spinálnym kohútikom, skríningom protilátok, spirometriou a EKG
Guillain-Barrého syndróm: terapia
Plazmaferéza a intravenózne podanie IgG (pravdepodobne spojené so steroidnými liekmi) sú dve terapie prvej línie na liečbu Guillainovho-Barrého syndrómu.
Guillain-Barrého syndróm
Guillain-Barrého syndróm je komplexná generalizovaná choroba periférneho nervového systému, ktorá je prejavom autoimunitnej poruchy.
Guillain -Barrého syndróm - menej často sa nazýva akútna zápalová polyneuropatia - spôsobuje progresívnu degeneráciu neurónových axónov a často je sprevádzaná slabosťou, parestéziou, progresívnou paralýzou končatín a hyporeflexiou (zníženie schopnosti reagovať na nervové podnety spôsobené mechanickým namáhaním). Guillainov-Barrého syndróm môže spôsobiť devastačné poškodenie tela, najmä keď postihne aj autonómny nervový systém a dýchacie svaly.
Napriek tomu, že presná vyvolávajúca príčina ešte nebola s určitosťou identifikovaná, zdá sa, že Guillain-Barrého syndróm je spôsobený „bakteriálnou alebo vírusovou infekciou. Podľa najnovších lekárskych štatistík sa zdá, že 75% postihnutých pacientov má v anamnéze“ infekcia, najmä gastrointestinálneho traktu a dýchacích ciest.
Terapie zvolené pre Guillainov-Barrého syndróm sú plazmaferéza a podávanie imunoglobulínov: tieto stratégie sa ukázali ako mimoriadne účinné pre úplnú remisiu ochorenia.
Incidencia
Z údajov uvedených v Lekárskom vestníku LancetZdá sa, že Guillainov-Barrého syndróm sa v Európe vyskytuje v 1,2 až 1,9 prípadov na 100 000 obyvateľov. Miera výskytu je vyššia u detí vo veku od 15 do 35 rokov a u dospelých vo veku od 50 do 75 rokov.
Príčiny
Guillain-Barrého syndróm je výsledkom autoimunitnej poruchy: vyskytuje sa vtedy, keď imunitná armáda omylom napadne časť nervového systému a rozpozná ho ako cudzí a nebezpečný. Ako už bolo spomenuté, spúšťací faktor nebol identifikovaný s absolútnou istotou.; Avšak Zdá sa, že niektoré infekcie môžu vyvolať podobnú, abnormálnu a prehnanú autoimunitnú odpoveď.
Patogénnymi mikroorganizmami, ktoré sa na syndróme podieľajú najčastejšie, sa zdajú byť baktérie alebo vírusy:
- Campylobacter jejuni (infekcia je najčastejšie diagnostikovaná u pacientov s Guillain-Barrého syndrómom)
- Vírus Epstein Barr (EBV): je vírus, ktorý sa podieľa na vzniku infekčnej mononukleózy a - aspoň sa to zdá - na vzniku Burkittovho lymfómu, Hodgkinovho lymfómu, roztrúsenej sklerózy a ďalších epiteliálnych nádorov
- Cytomegalovírus: Vírusy zapojené do bežných chorôb, ako sú kiahne, opary, svätojánsky oheň, genitálny herpes a mononukleóza
- Mykoplazma: etiologické agens primárnej atypickej pneumónie, uretritídy, neonatálnej meningitídy
- Vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV I a HIV II)
- Vírus hepatitídy A, B a C
- Haemophilus influenzae
- Vírus chrípky: V niektorých prípadoch subjekt vykazuje všetky znaky a symptómy Guillainovho-Barrého syndrómu PO „chrípkovej infekcii“ alebo po očkovaní proti chrípke. Výskyt Guillainovho-Barrého syndrómu po očkovaní proti chrípke po roku 1976 enormne narástol -1977 pandémia prasacej chrípky.Nicméně riziko aktuálne rozvoja syndrómu po imunizácii je extrémne nízky (1 prípad na milión očkovaní).
Sarkoidóza, systémový lupus erythematosus a salmonelóza môžu tiež predisponovať osobu k Guillain-Barrého syndrómu.
Rozumieť...
Ako môžu infekčné činidlá vyvolať autoimunitnú odpoveď, ktorá charakterizuje Guillain-Barrého syndróm?
Predpokladá sa, že patogény sa môžu potiahnuť niektorými myelinizovanými zložkami, čím sa následne aktivuje proces vlastnej imunizácie proti samotnému myelínu. Obranný systém omylom rozpoznáva myelínové antigény ako cudzie a potenciálne nebezpečné látky a spúšťa prehnaný útok tak proti infekčnému agensu, ako aj proti myelínu periférnych nervov.
Príznaky
Guillain-Barrého syndróm je zodpovedný za jeden z takzvaných „syndrómov akútnej ochabnutej paralýzy“: „nekontrolovaná tvorba protilátok v periférnom nervovom systéme spôsobuje progresívnu paralýzu dolných a horných končatín.
Guillain-Barrého syndróm má akútny priebeh: progresia neurologického deficitu prebieha v priebehu niekoľkých dní, maximálne niekoľkých týždňov.Následne nasleduje fáza „plateau“ a fáza obnovy.
Charakteristické príznaky Guillain-Barrého syndrómu sú:
- Progresívna slabosť končatín (všadeprítomný príznak) až po zapojenie svalov tváre (paralýza tváre)
- Dýchacie ťažkosti
- Dysartria (poruchy reči)
- Dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním tuhých alebo tekutých potravín)
- Autonómna (autonómna) dysfunkcia: zmenený srdcový tep, arytmie, zmenený krvný tlak (ortostatická hypotenzia) a bazálna teplota
- Dysfunkcia močového mechúra (menej časté)
- Neuropatická bolesť, najmä v končatinách
- Respiračné zlyhanie v dôsledku paralýzy bránice
- Hypoestézia: znížená citlivosť reakcie na podnet
- Hypotónia: zníženie nervovej aktivity orgánu alebo tkaniva (svalová hypotónia)
- Abnormálne pohyby očí (menej časté)
- Progresívna paralýza končatín: výrazný symptóm Guillain-Barrého syndrómu
- Ochrnutie dýchacích svalov
- Parestézia (zmena vnímania končatín alebo iných častí tela)
Komplikácie
Keď sa terapia odloží, môžu sa zvýrazniť symptómy Guillainovho-Barrého syndrómu a môže sa urýchliť klinický obraz pacienta. Najčastejšími komplikáciami sú:
- srdcová arytmia
- psychické poruchy: úzkosť, depresia
- ileus (črevná obštrukcia)
- respiračné zlyhanie (vyžaduje mechanickú ventiláciu)
- hypotenzia / ťažká hypertenzia
- trvalá paralýza: pri hyperakútnych formách Guillain-Barrého syndrómu dochádza k celkovej paralýze do 24 hodín
- Ťažká retencia moču
- Tromboembolizmus
- Trombóza hlbokých žíl
Pri moderných terapeutických stratégiách (intenzívna podporná starostlivosť) je prognóza u väčšiny pacientov vynikajúca. Po terapii sa odhaduje, že 20% pacientov s Guillainovým-Barrým syndrómom si zachováva čiastočnú invaliditu (neustála slabosť, zhoršená citlivosť), zatiaľ čo 10% zomiera na zlyhanie dýchania alebo pľúcnu embóliu. Smrť môže nastať aj po závažnej zmene CNS alebo môže byť dôsledkom komplikácií predĺženej intubácie.
Rýchla progresia symptómov, pokročilý vek a dlhodobá asistovaná ventilácia výrazne zvyšujú riziko zlej prognózy u pacientov s Guillain-Barrého syndrómom.
Guillain-Barrého syndróm: diagnostika a terapie “
