Definícia kožného lymfómu
Kožný lymfóm je jednou zo zriedkavých rakovín lymfatického tkaniva a vyskytuje sa s abnormálnym vývojom T buniek (typ bielych krviniek) v koži.
Kožný lymfóm sa nazýva a monoklonálna proliferácia lymfatických buniek, ktorá sa vyskytuje v koži: ak koža predstavuje miesto nástupu (primárny kožný lymfóm), neznamená to, že sa nádor nemôže rozšíriť do iných tkanív, naopak, vo väčšine prípadov sa kožný lymfóm vyvíja v iných oblastiach a spôsobuje značné škody. Ak je koža len sekundárne postihnutá novotvarom, choroba sa nazýva sekundárny kožný lymfóm.
Kožné lymfómy sa vyskytujú hlavne v starobe, najmä u mužov (odhaduje sa, že sú postihnuté 3 ženy z každých 9 mužov).
Klasifikácia
Medzi rôznymi primitívnymi formami kožného lymfómu je uvedený Sèzaryho syndróm a mycosis fungoides (ktorým bude venovaný článok), ktoré sa výrazne odlišujú klinickým profilom. Napriek tomu existujú ďalšie formy kožného lymfómu, ktoré sa líšia etiológiou, klinikou, symptómami a stupňom malignity. Kožný lymfóm v skutočnosti predstavuje heterogénne ochorenie z klinického, etiopatologického a evolučného hľadiska; navyše pacienti s kožným lymfómom reagujú na terapeutické ošetrenia rôzne a subjektívne.
Kožné lymfómy možno klasifikovať podľa prognostických implikácií a zahrnutých buniek:
Zapojenie T buniek
- Sezarový syndróm (ťažká prognóza)
- periférny T-bunkový lymfóm (závažná prognóza)
- mycosis fungoides (dobrá prognóza): najčastejšia forma, ktorá sa vyskytuje u polovice subjektov s kožným lymfómom
- kožný T-bunkový lymfóm (dobrá prognóza)
- subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde (variabilný výsledok)
- pleomorfný T-bunkový lymfóm (variabilný výsledok)
- kožné lymfómy T / NK buniek (variabilný výsledok)
Zapojenie B lymfocytov
- kožné lymfómy nôh postihujúce veľkobunkové B lymfocyty (variabilný výsledok)
- kožné a okrajové folikulárne lymfómy (dobrá prognóza)
- blastické NK lymfómy (ťažká prognóza)
Vyššie uvedená klasifikácia kožných lymfómov je len modelom; v skutočnosti práve preto, že choroba zahŕňa evidentné diferenciácie vo svojich podkategóriách (z klinického, patologického, etiologického a fenotypického hľadiska), bolo vytvorených mnoho katalógov rôznych foriem kožného lymfómu.
Príznaky
Väčšina kožných lymfómov postihujúcich B bunky, má dosť homogénny klinický priebeh: chronický priebeh, dobrú prognózu, pozitívnu odozvu na terapie (chirurgia, rádioterapia, chemoterapia), nízka úmrtnosť. V čase diagnostiky lymfóm vo všeobecnosti nevykazuje extra-kožné lézie a dochádza k expresii antigénov B-lymfocytov nádorovými bunkami. Okrem toho existuje monoklonálne obmedzenie imunoglobulínov (plazmatických a povrchových). postihujú hlavne krk, hlavu, kmeň.
Aj keď lymfómy ovplyvňujú T bunky, koža je určite obľúbeným cieľom; choroba môže postupovať pomaly alebo rýchlo a šíriť sa do rôznych oblastí pokožky. V druhom prípade má väčšina terapií zlú prognózu.
Lymfómy primárneho typu B majú zvyčajne červené uzliny a papuly spojené s vredmi.
Všeobecne platí, že väčšina kožných lymfómov má škálovateľné a erytematózne plaky, nodulárne lézie a ulcerácie.
Príčiny
Etiopatologický obraz kožných lymfómov je neistý, existuje však niekoľko hypotéz, podľa ktorých onkogény, vírusové infekčné agens, cytokíny, antigény odvodené z prostredia, spojené s pracovnými aktivitami, predstavujú faktory potenciálne zapojené do vzniku kožného lymfómu.
Tam teória vírusových infekčných agens zaslúži si ďalšiu štúdiu: genóm vírusov HTLV-1 (vírus ľudských T lymfocytov, anglická skratka humánneho T-lymfotropného vírusu) a EBV vírus (vírus Epstein-Barr, už analyzovaný v článku „Burkittov lymfóm“, ako zodpovedný za novotvar ) sa zrejme mieša s genómom lymfocytov. Túto teóriu zvažovalo mnoho vedcov, ale iní autori ju spochybňujú a pokladajú za hodnovernejšiu hypotézu, podľa ktorej by produkcia cytokínov a interleukínov v koži mohla uprednostňovať rôzne formy abnormálnej proliferácie T lymfocytov.
Pokiaľ ide o možnú koreláciu s onkogénmi, environmentálnymi alergénmi a pracovnou aktivitou (napr. Expozícia priemyselným odpadovým produktom, uhľovodíkom, aromatickým látkam atď.), Stále neexistuje dôkaz, že tieto faktory môžu priamo ovplyvniť tvorbu kožných lymfómov.
Terapie
Terapie sú účinné a prinášajú pozitívne výsledky u väčšiny subjektov postihnutých primárnymi formami kože, či už postihujú T lymfocyty alebo typ B. Chemoterapie na vyriešenie lymfómov s vysokým stupňom malignity, bohužiaľ, nepredpokladajú veľkú pravdepodobnosť rozhodujúceho výsledku.
Okrem chemoterapie môžu pacienti s kožným lymfómom absolvovať rádioterapiu, terapiu PUVA a mimotelovú fotoforézu; táto posledná terapia, ktorá moduluje autoimunitný systém, zahŕňa odstránenie lymfocytov, ktoré sa po ožiarení fotoaktívnymi látkami znova vložia do tela.Extrakorporálna fotoforéza zrejme zlepšuje prognózu niektorých foriem kožného lymfómu.
Kožné lymfómy vo všeobecnosti sa stále skúmajú: vedci si stanovili za cieľ interpretovať komplikované molekulárne mechanizmy, ktoré ich spôsobujú, s cieľom otvoriť nové terapeutické cesty a inovatívne liečebné postupy na úplné vyhladenie všetkých rôznych typov kožného lymfómu.
Zhrnutie
Ak chcete opraviť koncepty ...
Kožný lymfóm: vzácny novotvar lymfatického tkaniva, ktorý zahŕňa abnormálnu proliferáciu T lymfocytov v koži.
Klasifikácia
Primárny kožný lymfóm
Sekundárny kožný lymfóm
Kožný lymfóm postihujúci T bunky (napr.Sezaryov syndróm a mycosis fungoides)
Kožný lymfóm postihujúci B lymfocyty
Prognóza
Líši sa podľa typu lymfómu: dobrý, závažný, variabilný / nepredvídateľný
Klinický priebeh kožných lymfómov (B lymfocytov)
Homogénny klinický priebeh: chronický priebeh, dobrá prognóza, pozitívna odpoveď na terapie (chirurgia, rádioterapia, chemoterapia), nízka úmrtnosť
Klinický priebeh kožných lymfómov T lymfocyty)
Ovplyvňuje pokožku. Chronický pomalý (dobrá prognóza) alebo rýchly (malá nádej na prežitie) priebeh
Všeobecné príznaky
Deskvamatívne a erytematózne plaky, nodulárne lézie a ulcerácie.
Príčiny
Hypotéza predisponujúcich faktorov: onkogény, vírusové infekčné agens (vírus EBV a vírus HTLV-1), cytokíny, antigény odvodené z prostredia, pracovné aktivity subjektu.
Možné terapie na boj s kožnými lymfómami
Chemoterapia, rádioterapia, PUVA terapia a mimotelová fotoforéza.
