Sklerodermia

Definícia sklerodermie

Sklerodermia je chronické ochorenie objavené v 30. rokoch minulého storočia, ktoré stále vyvoláva zmätok a pochybnosti.

Nazýva sa aj sklerodermia progresívna systémová skleróza; jeho názov pochádza zo starovekého gréčtiny, ktorého doslovný preklad je „tvrdá koža“: v skutočnosti táto patológia postihuje kožu, ktorá spôsobuje stvrdnutie a zhrubnutie pokožky. Sklerodermiou sú najviac postihnuté ruky, nohy a koža okolo úst; môže sa však rozšíriť aj na kapiláry, arterioly a vnútorné orgány (srdce, obličky, črevá a pľúca). V druhom prípade môže mať choroba veľmi vážne dôsledky až do smrti subjektu.

Ďalšie informácie: Príznaky sklerodermie

V Taliansku sklerodermia postihuje asi 70 000 ľudí, z toho 90% žien: spravidla sa vyskytuje vo veku 40 až 50 rokov, ale najťažšia forma sa vyskytuje medzi 20 a 25 rokmi.

Príčiny

Zdá sa zvláštne, že sklerodermia postihuje taký veľký počet ľudí a súčasne sa zatiaľ nenašli vyvolávajúce príčiny: moderný výskum však dospel k záveru, že genetická predispozícia každého jednotlivého subjektu v kombinácii s dedičnosť, predstavujú dva základné faktory prejavu patológie. Je potrebné zdôrazniť, že systémová skleróza nie je považovaná za dedičnú chorobu: v skutočnosti postihnutí jedinci nemajú žiadnych rodinných príslušníkov, ktorí by trpeli touto poruchou, aj keď je pravdepodobné, že jeden alebo viacerí príbuzní prejavujú iné autoimunitné ochorenia.
Dlho bol považovaný za infekčné ochorenie: podľa súčasného výskumu sa považuje za „nepravdepodobné“, že by infekcia mohla spôsobiť patológiu tohto typu. Napriek tomu, čo bolo uvedené, vyslovuje sa hypotéza, že vírus (cytomegalovírus alebo CMV , ktorý vstupuje do buniek reprodukujúcich sa parazitickým spôsobom a niekedy spôsobuje smrť), by mohol byť zapojený do pôvodu sklerodermie, pričom je jedným z predpokladaných zodpovedných za aktiváciu imunitnej reakcie proti orgánom alebo tkanivám subjektu.
Zistilo sa, že niektoré syntetické látky, ako napríklad vinylchlorid, aromatické uhľovodíky a epoxidové živice, môžu spôsobiť fibrózu podobnú ako u osoby so sklerodermiou.

Klasifikácia

Sklerodermia je rozdelená do dvoch rôznych typov; pre každú z nich existujú podkategórie, ktoré sa rozlišujú na základe prejavov.

• Systémová skleroderimia - alebo systémová skleróza - ktorá môže byť obmedzená, difúzna, prekrývajúca sa alebo CREST. Je „obmedzená“, ak k zhrubnutiu a stvrdnutiu pokožky dochádza na končatinách; je „rozšírený“, ak zahŕňa končatiny, tvár, kmeň a vnútorné orgány. Sklerodémia sa „prekrýva“ v prípade, že sú poruchy tiež odlišné a typické pre patológie postihujúce spojivové tkanivo. „CREST“ rozumieme patológiu sklerodermie charakterizovanú kalcinózou, Raynaudovým syndrómom, poruchami pažeráka, sklerodaktyliou a telangiektáziami.

Keďže ide o systémové ochorenie, postihujú aj ďalšie orgány a systémy: srdcový, dýchací, muskuloskeletálny, močový a gastrointestinálny systém.

• Lokalizovaná sklerodermia lineárneho typu (prejavuje sa lineárnymi jazvami na tvári, rukách alebo nohách) alebo morfea (charakterizovaná akousi hrubou a tvrdou kožnou doskou).

Všeobecnosť

Medzi bunky zahrnuté v patogenéze sklerodermie patria fibroblasty, endotelové bunky ciev a malých tepien a obranné bunky (T lymfocyty a B lymfocyty) Kolagénové vlákna sú hyperaktívne: produkujú obrovské množstvo kolagénu, ktorý vytvára zhluky; v dôsledku toho je koža hrubšia. Kožné prívesky zmiznú, rovnako ako hydrolipidický film.
Pri sklerodermii dochádza k zmenám v cievach mikrocirkulácie, so sklerotickými prejavmi na srdci, pľúcach, črevách a koži. Produkuje sa nadmerné množstvo protilátok.

Možné ošetrenia

Ďalšie informácie: Lieky na liečbu sklerodermie

Nie je správne hovoriť o „lieku“ na sklerodermiu: skôr by sa mal používať výraz „liečba“, ktorý úplne nevyrieši problém, ale môže zmierniť škody spôsobené pacientovi a nejakým spôsobom zlepšiť jeho životných podmienok.
Medzi liečivami by mali byť uprednostnené tie, ktoré sú schopné oddialiť fibrózu tkaniva, kože alebo vnútorných orgánov: napríklad interferón gama, penicilínový izomér D, inhibítor kinázy imatinib. Tiež kalcitriol, derivát vitamínu D, môže zmierniť choroby.
Nedávno sa zvažoval aj talidomid a niektorí agonisti prostaglandínov.

Niektoré asociácie na národnom území (AILS, Talianska asociácia boja proti sklerodermii a GILS, talianska skupina pre boj proti sklerodermii) podporujú získavanie finančných prostriedkov a posilnenie vedeckého výskumu s cieľom nájsť riešenie problému sklerodermie čo najskôr.