Pemphigus: Definícia, klasifikácia, príčiny

Čo je Pemphigus

Termín pemphigus označuje skupinu bulóznych dermatóz s autoimunitnou etiológiou. Tieto kožné afekcie zriedkavé sú charakterizované výskytom lézií v koži a slizniciach.

Pred klinickým a experimentálnym pochopením príčiny jeho vzniku bol termín „pemphigus“ použitý na bez rozdielu na označenie akejkoľvek choroby zodpovednej za bulózne lézie kože a slizníc.

Príčiny

Dnes vieme, že pemfigus je spôsobený predovšetkým zmenou mechanizmov bunkovej adhézie epidermy; choroba je predovšetkým spôsobená prítomnosťou špecifických autoprotilátok (IgA alebo IgG), ktoré napádajú zložku desmozómov a poškodzujú tieto štruktúry (body spojenia), ktoré tesne viažu susedné epidermálne bunky. Abnormálne autoprotilátky reagujú s niektorými glykoproteínmi prítomnými na desmozómoch keratinocytov: desmogleiny (Dsg); keď autoprotilátky zaútočia na tieto zložky, vyvolá sa uvoľnenie plazminogénu (prekurzor plazmínovej proteázy) s následnou deštrukciou medzibunkových mostíkov a lýzou buniek postihnutej epidermálnej vrstvy: tento jav sa nazýva akantolýza. Následne sa transudatívna kvapalina vyvolá osmotickou difúziou a vytvorí charakteristický opuch pod vonkajšou vrstvou epidermis (bublina).