Definícia
Myasthenia gravis je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované „zmenou prenosu kontraktilných signálov, ktoré nervy vysielajú do svalov.
Konkrétnejšie táto patológia postihuje postsynaptické cholinergné receptory umiestnené v neuromuskulárnom spojení.
Príčiny
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré je vyvolané abnormálnou reakciou imunitného systému na určité časti tela toho istého organizmu.
V prípade myasthenia gravis imunitný systém produkuje autoprotilátky proti acetylcholínovým receptorom umiestneným v neuromuskulárnom plaku. Konkrétnejšie sa protilátky na tieto receptory viažu, blokujú ich a predchádzajú tak väzbe s acetylcholínom.
U niektorých jedincov sa navyše zdá, že v etiológii myasthenia gravis je zapojené aj týmus (žľaza prítomná v hrudníku, ktorá sa podieľa na vývoji imunitného systému). Presné prepojenie týmusovej žľazy a myasthenia gravis ešte nie je úplne objasnená.
Príznaky
Zmena prenosu kontraktilných signálov - v dôsledku blokovania cholinergných receptorov autoprotilátkami - znižuje schopnosť svalu sťahovať sa. To všetko sa prejavuje silnou slabosťou a veľkým pocitom únavy pri použití dobrovoľných svalov.
V niektorých prípadoch môže byť slabosť lokalizovaná iba do niektorých svalov, napríklad do očných svalov (hovoríme preto o očnej myasténii); v iných prípadoch sa však patológia môže prejaviť všeobecnejším spôsobom.
V závislosti od svalov postihnutých ochorením sa môžu objaviť rôzne príznaky vrátane: diplopie, rozmazaného videnia, klesania očných viečok, ťažkostí s prehĺtaním a žuvaním, problémov s chôdzou, zmenenej mimiky, dyzartrie, dýchavičnosti, respiračnej acidózy a bolestí chrbta.
Okrem toho v niektorých prípadoch môžu nastať myastenické krízy. Tieto krízy sú charakterizované zapojením dýchacích svalov, ktoré môžu vážne ohroziť život pacientov. Myastenická kríza si v skutočnosti vyžaduje okamžitú liečbu a hospitalizáciu pacienta.
Informácie o lieku Myasthenia Gravis - lieky na liečbu Myasthenia Gravis nie sú určené ako náhrada za priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím lieku Myasthenia Gravis - lieky na liečbu Myasthenia Gravis sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
Na myasthenia gravis bohužiaľ neexistuje žiadny skutočný liek, ale je možné vykonať niektoré druhy liečby s cieľom spomaliť priebeh ochorenia.
Lieky prvej voľby sú v tomto prípade inhibítory cholínesterázy (konkrétny enzým, ktorého úlohou je degradovať acetylcholín). Lekár sa môže tiež rozhodnúť podať kortikosteroidy a imunosupresíva, aby sa znížila nadmerná a abnormálna odpoveď imunitného systému.
V iných prípadoch však lekár môže považovať za nevyhnutné uchýliť sa k plazmaferéze alebo chirurgickému odstráneniu týmusu.
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú v terapii proti myasthenia gravis, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotného stavu pacienta a jeho reakcie na liečbu.
Inhibítory cholínesterázy
Ako už bolo spomenuté, liečbou myasthenia gravis prvej voľby je podávanie liečiv inhibujúcich cholínesterázu. Tieto lieky v skutočnosti inhibíciou enzýmu zodpovedného za degradáciu acetylcholínu nepriamo zvyšujú jeho biologickú dostupnosť a zaisťujú, že môže súťažiť s autoprotilátkami o väzbu s vlastnými receptormi umiestnenými na neuromuskulárnom spojení.
Medzi najpoužívanejšie účinné látky si pamätáme:
- Neostigmín (Prostigmine®): Na liečbu myasthenia gravis je k dispozícii neostigmín na orálne a parenterálne podanie.
Pri perorálnom podávaní je dávka neostigmínu, ktorá sa používa obvykle, 150 mg, rozdelená do 24 hodín v rozdelených dávkach. V prípade, že nie je možné perorálne podanie (ako napríklad v prípade akútnych myastenických záchvatov), potom neostigmín možno podávať intramuskulárne alebo subkutánne v dávke 0,5 mg. Následné dávky na parenterálne podanie určí lekár podľa odpovede pacienta na liečbu. Nie však, orálne podanie by sa malo vrátiť čo najskôr. - Pyridostigmín (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmín je tiež indikovaný na liečbu myasthenia gravis a je dostupný vo forme tabliet (s predĺženým uvoľňovaním a nie) vhodných na perorálne podanie.
Dávka pyridostigmínu obvykle používaná na liečbu myasthenia gravis je 60-180 mg, užíva sa 2-4 krát denne.
Presné množstvo užitého lieku a frekvenciu podávania však musí stanoviť lekár na individuálnom základe.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré môžu interferovať s odpoveďou imunitného systému, a preto môžu byť užitočné pri liečbe myasthenia gravis. Vzhľadom na závažné vedľajšie účinky, ktoré môžu spôsobiť, by však používanie kortikosteroidov malo byť vykonávané pod prísnym lekárskym dohľadom a pokiaľ je to možné, nemalo by sa v nich pokračovať dlhší čas.
Z účinných látok, ktoré je možné použiť, si pamätáme prednison (Deltacortene ®). Tento liek je k dispozícii na orálne podanie. Obvykle používané dávky prednizónu sa môžu pohybovať od 5 mg do 15 mg účinnej látky denne. Presné dávkovanie lieku však musí stanoviť lekár pre každého pacienta.
Imunosupresíva
Imunosupresíva - ako naznačuje ich názov - sú lieky schopné potlačiť imunitný systém. Podaním týchto liečiv je teda možné znížiť autoimunitnú odpoveď, ktorá charakterizuje myasthenia gravis a ktorá je spustená proti cholinergickým receptorom na úrovni nervosvalových spojení.
Z rôznych typov imunosupresív, ktoré je možné použiť pri liečbe myasthenia gravis, uvádzame azatioprin (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). Azatioprin je k dispozícii na perorálne podanie vo forme tabliet. Spravidla je počiatočná dávka 1-3 mg / kg telesnej hmotnosti denne. Presné množstvo azatioprinu, ktoré sa má podať, sa však líši v závislosti od stavu každého pacienta a podľa na odpoveď pacienta na liečbu, preto ho musí stanoviť lekár na individuálnom základe.
