Všeobecnosť
ADEM, tiež známy ako akútna diseminovaná encefalomyelitída, je neurologické ochorenie charakterizované zápalom postihujúcim mozog a miechu a procesom demyelinizácie nervov centrálneho nervového systému a niekedy aj periférneho nervového systému.
ADEM je s najväčšou pravdepodobnosťou autoimunitný stav.
Typické príznaky ADEM pozostávajú z: nevoľnosti, vracania, zrakových ťažkostí, zmätenosti, ospalosti, slabosti končatín, ťažkostí s prehĺtaním, sklonu k pádu a kŕčov.
V pokročilejších a ťažších štádiách môže ADEM viesť ku kóme.
Pre správnu diagnózu sú nevyhnutné nasledujúce: fyzické vyšetrenie, anamnéza, magnetická rezonancia mozgu a lumbálna punkcia.
V súčasnosti jediná liečba dostupná pre pacientov s ADEM pozostáva z dvoch liečebných terapií, jednej na báze kortikosteroidov a jednej na základe imunosupresív a protirakovinových liekov, a nakoniec z plazmaferézy.
Čo je ADEM?
ADEM alebo akútna diseminovaná encefalomyelitída je autoimunitné neurologické ochorenie charakterizované zápalovým procesom postihujúcim mozog a miechu a demyelinizačným procesom nervov patriacich do centrálneho nervového systému a niekedy aj periférneho nervového systému.
EPIDEMIOLÓGIA
ADEM je veľmi zriedkavé ochorenie; jeho incidencia sa v skutočnosti rovná 8 prípadom na 1 000 000 ľudí ročne.
Môže sa objaviť v každom veku, avšak štatistické štúdie ukázali, že postihuje hlavne deti a mladistvých (Poznámka: subjekty medzi 5 a 8 rokmi sú zďaleka najzaujímavejšie).
ADEM postihuje mužov aj ženy viac -menej rovnako.
Jeho úmrtnosť je 5%.
Príčiny
Autoimunitné ochorenia sú konkrétne chorobné stavy charakterizované prehnanou a nesprávnou reakciou imunitného systému. V skutočnosti u jedincov s autoimunitným ochorením bunkové a glykoproteínové prvky, ktoré tvoria imunitný systém, rozpoznávajú niektoré orgány a / alebo tkanivá ľudského tela ako cudzie, a preto na ne útočia; inými slovami, pôsobia proti orgánom a / alebo tkanivám ľudského tela, pretože pôsobia proti vírusovým, bakteriálnym alebo hubovým činidlám.
Agresia, ktorú imunitný systém vykonáva proti obrannému organizmu, zahŕňa poškodenie alebo viac či menej podstatnú zmenu príslušných orgánov a tkanív.
Presné mechanizmy, ktoré spôsobujú, že sa imunitný systém jednotlivca obráti proti organizmu, ktorý má chrániť, čím sa spustí autoimunitné ochorenie, sú vo väčšine prípadov nejasné, ak nie neznáme.
V špecifickom prípade ADEM je známe, že spúšťacím / favorizujúcim faktorom je veľmi často predchádzajúca vírusová alebo bakteriálna infekcia alebo, zriedkavejšie, predchádzajúce očkovanie. „ADEM po“ vírusovej alebo bakteriálnej infekcii má špecifický názov postinfekčná ADEM (alebo akútna diseminovaná postinfekčná encefalomyelitída); ADEM po očkovaní na druhej strane preberá konkrétny názov post-vakcinačného ADEM (alebo akútnej diseminovanej postvakcinačnej encefalomyelitídy).
POST-INFEKTÍVNY ADEM
Postinfekčný ADEM postihuje 50 až 75% pacientov, teda väčšinu klinických prípadov.
K vírusom považovaným za možné spúšťače ADEM patria: chrípkový vírus, Enterovírus, vírus osýpok, vírus ovčích kiahní, vírus príušníc, vírus rubeoly, vírus Epstein Barr, cytomegalovírus, vírus Herpes simplex, vírus hepatitídy A a Coxsackievirus.
Pokiaľ ide o postinfekčný bakteriálny ADEM, baktérie, ktoré sú potenciálne schopné ho spôsobiť, sú: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytický streptokok, baktérie rodu Leptospira A Borrelia burgdorferi (baktéria zodpovedná za Lyme chorobu).
POST-VACCINE ADEM
Postvakcinačný ADEM postihuje iba niekoľko pacientov, preto je veľmi zriedkavý.
Medzi očkovaniami, z ktorých môže pochádzať táto konkrétna forma ADEM, vyniká nasledujúce:
- Vakcína proti besnote (tj. Proti besnote) typu Semple, ktorá sa už nepoužíva;
- Očkovacie látky proti hepatitíde B, čiernemu kašľu, záškrtu, mumpsu, osýpkam, rubeole, pneumokokovej pneumónii, kiahňam, japonskej encefalitíde a detskej obrne.
Aby sa predišlo nesprávnym interpretáciám, je potrebné zdôrazniť, že vyššie uvedené vakcíny sa podieľajú na vzniku ADEM iba vo veľmi zriedkavých prípadoch; vzdať sa toho kvôli strachu z ADEM vystavuje dotknutú osobu rizikám pre dobré zdravie a život, ktoré sú určite vyššie.
PATOLOGICKÁ ANATÓMIA
Z pozorovania orgánov centrálneho nervového systému u pacientov s ADEM vyplynulo, že zápalové lézie postihujú hlavne subkortikálnu a centrálnu bielu hmotu oboch mozgových hemisfér, mozočku, mozgového kmeňa a miechy.
Príznaky, príznaky a komplikácie
Typické symptómy postinfekčného ADEM sa zvyčajne objavujú 1-3 týždne po spustení infekcie a pozostávajú z:
- Horúčka;
- Nevoľnosť;
- Zvracal;
- Zmätok;
- Problémy so zrakom (napr .: rozmazané videnie alebo dvojité videnie);
- Ospalosť;
- Slabosť v rukách a / alebo nohách;
- Tendencia k pádu
- Obtiažne prehĺtanie
- Kŕče.
Pokiaľ ide o klasické príznaky postvakcinačného ADEM, tieto sa objavujú 1 až 3 mesiace po problematickom očkovaní a pozostávajú z:
- Nevoľnosť;
- Zvracal;
- Zrakové ťažkosti (napr .: rozmazané videnie alebo dvojité videnie);
- Zmätok;
- Ospalosť;
- Slabosť v rukách a / alebo nohách;
- Obtiažne prehĺtanie
- Tendencia k pádu
- Kŕče.
INÉ PRÍZNAKY ADEM
Okrem vyššie uvedených symptómov môže ADEM byť zodpovedný za: hemiparézu, paraparézu a obrnu hlavového nervu.
KOMPLIKÁCIE
V najpokročilejších štádiách a bez adekvátneho lekárskeho zásahu môže ADEM viesť ku kóme.
Diagnóza
Na dosiahnutie správnej diagnózy ADEM sú nevyhnutné nasledujúce:
- Fyzické vyšetrenie;
- Informácie, ktoré môže poskytnúť, sú nevyhnutné na pochopenie toho, či je ADEM postinfekčný alebo postvakcínový;
- Magnetická rezonancia mozgu. Umožňuje vidieť dôsledky zápalových procesov postihujúcich bielu hmotu;
- Lumbálna punkcia s následnou analýzou mozgovomiechového moku. Tento test umožňuje odlíšiť ADEM od známejšej a bežnejšej roztrúsenej sklerózy, ktorej symptómy sa do značnej miery prekrývajú.
Terapia
Dostupnosť liečebných postupov pre ADEM je veľmi obmedzená, pretože doteraz boli investície zamerané na nájdenie adekvátnej liečby a nových terapeutických liečebných postupov vždy veľmi obmedzené.
V súčasnosti jediná liečba dostupná pre pacientov s ADEM pozostáva z: liekovej terapie založenej na kortikosteroidoch, druhej liečebnej terapie založenej na imunosupresívach a protirakovinových liečivách a nakoniec z plazmaferézy.
TERAPIA NA KORTIKOSTEROIDE
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, teda lieky, ktoré pôsobia proti zápalovým procesom.
Ich dlhodobé alebo bezohľadné používanie môže mať vážne dôsledky na zdravie ľudského organizmu a môže viesť napríklad k nástupu: osteoporózy, cukrovky, katarakty alebo obezity.
V prítomnosti ADEM je použitie kortikosteroidov prvou líniou liečby.
Spočiatku predmetná terapia prebieha vnútrožilovo a zahŕňa vysoké farmakologické dávky; medzi kortikosteroidmi najpoužívanejšími v tejto fáze sú uvádzané metylprednizolón a dexametazón.
Potom, po 3 až 6 týždňoch, sa podávanie lieku stane orálnym a zahŕňa nízke dávky prednizolónu.
Podľa niektorých štatistických prieskumov by pacienti používajúci metylprednizolón získali väčší prospech v porovnaní s pacientmi, ktorí používajú dexametazón.
Kortikosteroidy
- Intravenózny metylprednizolón a dexametazón vo vysokých dávkach;
- Prednizolón ústami, v nízkych dávkach.
Imunosupresíva
- Intravenózne imunoglobulíny
Protirakovinové lieky
- Intravenózny mitoxantrón;
- Cyklofosfamid.
Výmena plazmy
Umožňuje odstrániť časť imunitných buniek zodpovedných za zápalový stav.
Prognóza
Podľa rôznych lekárskych vyšetrení prognóza v prípade ADEM:
- Je priaznivý vo väčšine prípadov (dokonca viac ako 70% pacientov) s obnovou neurologických funkcií, ktoré môžu byť úplné alebo poloplné. Pod pojmom „poloplný s“ rozumie, že zostávajú niektoré postihnutia, motorické (napr .: ataxia alebo hemiparéza) a / alebo kognitívne (napr .: krátkodobá amnézia alebo strata pozornosti);
- Je veľmi nepriaznivý pre najmenej 5%, čo je ekvivalent úmrtnosti.
Je faktom, že negatívna prognóza v prípade ADEM do značnej miery závisí od nedostatočnej liečby kortikosteroidmi.
Nakoniec je potrebné poznamenať, že deti s ADEM vkladajú väčšie nádeje do priaznivej prognózy ako dospelí.
