Ataxia: klasifikácia

Ataxia: definícia

Z gréčtiny ataxiā (porucha, nekoordinácia), ataxia je hlavným symptómom ataxických syndrómov, charakterizovaných postupnou a nevyhnutnou stratou svalovej kontroly spojenou s ťažkosťami pri vykonávaní dobrovoľných pohybov: ataxia vyjadruje konečný produkt série genetických porúch alebo sekundárnych lézií postihujúcich centrálny nervový systém. Malo by sa pamätať na to, že pri ataxických syndrómoch dochádza k zlej koordinácii svalov bez paralýzy.
Tento článok je venovaný klasifikácii rôznych foriem ataxie, zatiaľ čo v ďalšom sa budú zaoberať spúšťacími príčinami a kompletným symptomatologickým obrazom.

Klasifikácia

Existuje mnoho foriem ataxie, klasifikovaných podľa postihnutej anatomickej oblasti, vyvolávajúcej príčiny, „veku nástupu“ a charakteristík.

Všeobecná klasifikácia ataxie

V prvom rade je potrebné vypracovať prvú všeobecnú klasifikáciu: ataxia môže postihnúť trup aj končatiny a chôdzu. V prvom prípade je ataxia končatín diagnostikovaná tak, že sa zameriava iba na držanie tela pacienta prostredníctvom hodnotenie jednotlivých končatín: v takýchto situáciách pacient nie je schopný udržať vzpriamenú polohu napriek zachovaniu statickej polohy. Ataxická chôdza sa naopak objavuje iba počas pohybu [od Neurológia siete, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Ďalším užitočným kritériom klasifikácie foriem ataxie je „slabosť, ako aj zníženie svalovej sily, možná príčina ataxie:“ slabosť zodpovedná za nedostatočnú motorickú reguláciu môže postihnúť iba proximálne svaly alebo môže byť príčinou cerebelárnu ataxiu a spôsobujú spolu so stratou kinestetického vnemu (schopnosť ovládať pohyb telesného segmentu) deficity chôdze.

Anatomická klasifikácia ataxie

Na základe postihnutého miesta možno ataxie zaradiť do štyroch širokých skupín:

• Cerebelárna ataxia: často spojená s nádormi, zápalovými a cievnymi léziami v mozočku;
• Cerebrálna ataxia: je zahrnutá kôra časového, parietálneho alebo frontálneho miesta;
• Ataxialabyrintický: je ovplyvnené vnútorné ucho;
• Senzorická ataxia: novotvary spojené so zápalovými procesmi charakterizujú túto ataxickú formu

[prevzaté z wikipedia.org]

Dedičné a sekundárne ataxie

Ataxické syndrómy môžu byť navyše dedičné alebo sekundárne, čo má za následok poranenie mozgu, ako je trauma, vírusové infekcie, zneužívanie drog alebo alkoholu a opakované vystavenie žiareniu.
Medzi dedičné ataxické formy patria:

• Friedreichova ataxia (veľmi častá), charakterizovaná kostnými zmenami postihujúcimi hlavne ruky a nohy, spojenými s postupným poškodzovaním nervového systému.
• Spino-cerebelárne ataxie (rozšírené formy): klasifikované postupne v mnohých ďalších formách, v závislosti od vyvolávajúcej príčiny. Spino-mozoček je spravidla charakterizovaný závratmi, chvením, nedostatočnou rovnováhou, areflexiou (nedostatkom reflexov).
• Telangiektatická ataxia (Louis-Barov syndróm), charakterizovaná imunodeficienciou, teleangiektáziou oka a kože a cerebelárnou ataxiou
• Cerebelárna atrofia, neuro-vegetatívna patológia, zvyčajne generovaná novotvarmi, degeneratívnymi, toxickými alebo vaskulárnymi ochoreniami
• Charcot-Marie ataxia (alebo dedičná senzorická motorická neuropatia) postihuje periférny nervový systém
• Senzorická ataxia (nesmie byť zamieňaná s cerebelárnou): v dôsledku lézií na úrovni chrbtových stĺpcov alebo periférnych polyneuropatií [prevzaté z Neurológia siete, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Klasifikácia založená na „veku nástupu“

Vzhľadom na „vek nástupu“ ochorenia sa rozlišujú niektoré typy ataxie:

• Actasia-teleagectasia a hypoxicko-ischemický syndróm (zvyčajne sa vyskytuje do dvoch rokov od veku dieťaťa)
• Autozomálne dominantná cerebelárna ataxia, Friedreichova ataxia (vo veku od 2 do 5 rokov)
• Spino-cerebelárna ataxia, typická pre dospievajúcich

Tieto ataxické syndrómy sú spôsobené mnohými faktormi, ako sú: metabolické ochorenia, neuroblastóm, infekcie, intoxikácie, traumy, závažné migrény, roztrúsená skleróza, Hodgkinov lymfóm a dedičné choroby.

Klasifikácia na základe príčiny

„Ďalšia klasifikácia ataxií je založená na vyvolávacích príčinách; v tejto súvislosti sa rozlišujú tieto:

• Ataxia v dôsledku neoplastických a preneoplastických príčin
• Ataxia z degeneratívnych a neurodegeneratívnych príčin
• Infekčná ataxia
• Ataxia generovaná metabolickými deficitmi
• Farmakologická intoxikácia ataxia

Ďalšie články o "Ataxii: klasifikácia"

1. Ataxia
2. Ataxia: Príznaky a príčiny
3. Ataxia: diagnostika a terapia
4. Ataxia: Príznaky a príčiny
5. Cerebelárna ataxia
6. Ataxia zuba Charcot-Marie
7. Ataxia v skratke: Súhrn ataxie