Príčiny, symptómy, diagnostika
Pagetova choroba je chronické ochorenie charakterizované „zmenou cyklu prestavby kosti, v dôsledku ktorej sa niektoré kostné oblasti stávajú metabolicky hyperaktívnymi a bohato vaskularizovanými.
Počiatočná udalosť je pravdepodobne reprezentovaná výrazným zvýšením resorpcie kostí v dôsledku nadmernej aktivity osteoklastov. Po osteolýze nasleduje kompenzačný nárast tvorby kostí vyvolaný lokálne prijatými osteoblastmi. Zrýchlená aktivita osteoblastov produkuje dezorganizované kostné tkanivo, kde je normálna architektúra nahradená hrubým usporiadaním lamiel a trabekúl (vzor „mozaiky“). V dôsledku toho môže novovytvorená kosť postupne zvyšovať objem, znižovať svoju biomechanickú účinnosť a odolnosť voči zaťaženiu, čo má vplyv aj na susediace kĺby. Kostná matrica je nahradená neadekvátne mineralizovanou, mäkšou a slabšou štruktúrou. na Pagetovu chorobu, je preto náchylný na bolesť, zlomeniny, deformácie skeletu, sekundárnu artrózu alebo stláčanie nervových štruktúr.Vo vzťahu k príslušnej časti tela môžu postupne vznikať rôzne komplikácie neurologického, srdcového, metabolického alebo reumatologického charakteru. Paget zvyčajne začína u starších ľudí a môže postihnúť akúkoľvek kostrovú kosť, aj keď sa najčastejšie vyskytuje v chrbtici, panve, dlhých kostiach končatín alebo v lebke.
Pagetova choroba kostí je často asymptomatická alebo sú klinické príznaky zamieňané s inými kostrovými abnormalitami spojenými so starnutím. Diagnóza sa obvykle stanoví po rutinnom rádiologickom vyšetrení alebo biochemickom vyhodnotení.Krvné testy často naznačujú zvýšenie alkalickej fosfatázy, čo odráža rýchly obrat kostí. Scintigrafia kostí umožňuje určiť stupeň postihnutia kostí, pričom kostná biopsia je potrebná iba vtedy, ak existuje podozrenie na osteosarkóm.Postup Pagetovej kostnej choroby je veľmi variabilný: obdobia stability sa môžu striedať s obdobiami rýchlej progresie.
