Táto chlopňová malformácia je dôsledkom chyby vo vývoji plodu, ku ktorej dochádza počas prvých týždňov tehotenstva; v mnohých prípadoch je predmetná vada dôsledkom dedičnej mutácie.
Bicuspidálna aortálna chlopňa môže mať niekoľko dôsledkov: u niektorých pacientov nespôsobuje problémy po celý život; v iných spôsobuje komplikácie srdca od mladosti; v ďalších (80%, väčšina) je zodpovedná za srdcové komplikácie vo veku 30-40 rokov.
Bicuspidálna aortálna chlopňa potrebuje liečbu, ak má za následok komplikácie; v týchto situáciách terapia pozostáva z kardiochirurgického zákroku zameraného na výmenu alebo opravu aortálnej chlopne.
vrodené, kde pod valvulopatiami s “rozumieme anomálie a malformácie srdcových chlopní.
Ďalšími vrodenými chorobami chlopní sú monocusp aortálna chlopňa, kvadricuspidálna aortálna chlopňa, vrodená mitrálna stenóza a vrodená stenóza pľúcnej chlopne.
Anatómia aortálneho ventilu: Stručný prehľad
Aortálna chlopňa je jedným zo štyroch ventilov zodpovedných za reguláciu prietoku krvi v srdci.
Nachádza sa v ľavej komore, v mieste, kde sa spája s aortou, a je zodpovedný za kontrolu prechodu krvi medzi týmito dvoma oddeleniami, čím zabraňuje jej spätnému toku (tj. Jej návratu späť).
Aortálna chlopňa je príkladom trikuspidálnej semilunárnej chlopne; "trikuspidálny" znamená, že tri chlopne spojivového tkaniva, nazývané aj hrbolčeky (kvôli svojmu špicatému tvaru), regulujú otváranie a zatváranie tohto ventilu.
Rovnako ako všetky ostatné srdcové chlopne, aortálna chlopňa, ak funguje správne, neumožňuje retrográdny tok krvi (inými slovami, krv prúdi späť).
Ďalšie informácie: Aortálny ventil: anatómia a funkcia
Epidemiológia: Ako častý je bicuspidový aortálny ventil?
Podľa najspoľahlivejších epidemiologických odhadov je dvojcípá aortálna chlopňa srdcovou malformáciou, ktorá sa vyskytuje u 1-2% bežnej populácie.
Z doposiaľ nejasných dôvodov trpia najviac muži; pomer mužov a žien je 2: 1 v prospech prvého.
Nakoniec je zaujímavé poukázať na to, že dvojcípá aortálna chlopňa je vrodenou srdcovou vadou a samozrejme tiež najčastejšou a najrozšírenejšou vrodenou chorobou chlopne v bežnej populácii.
nenarodeného dieťaťa.Čo spôsobuje takéto zlyhanie vývoja plodu, nie je vždy úplne jasné.
Štúdie v tejto súvislosti však naznačujú, že v mnohých prípadoch je dvojcípá aortálna chlopňa malformáciou s dedičnou zložkou, tj. Prenášaná rodičovskou cestou; tieto isté štúdie tiež odhalili implikáciu génu NOTCH1 a autozomálne dominantný znak s neúplnou penetráciou daným stavom.
Bicuspidový aortálny ventil: patofyziológia
Anatomická anomália, ktorá charakterizuje bikuspidálnu aortálnu chlopňu, nebráni aortálnej chlopni vykonávať svoje funkcie; v prvom období života sa aortálna chlopňa v skutočnosti otvára a zatvára, čo umožňuje prúdenie správneho množstva krvi v aorte bez akékoľvek konkrétne problémy.
Postupom času však dochádza k postupnému opotrebovaniu ventilových chlopní, ktoré je spojené s akumuláciou vápenatých usadenín na nich, čo najskôr vedie k ich zníženej pohyblivosti a následne k zúženiu otvoru ventilu ( stenóza aorty) a / alebo už nie hermetickým uzáverom samotnej aortálnej chlopne (aortálna insuficiencia); toto opotrebovanie chlopní a akumulácia vápenatých usadenín na nich je najpravdepodobnejšie dôsledkom väčšej turbulencie, ktorou prúdenie krvi prechádza, keď prechádza cez dvojcípú aortálnu chlopňu, a nie cez trikuspidálnu.
Bicuspidálna aortálna chlopňa vo väčšine prípadov vykazuje prvé známky opotrebovania, keď pacient dosiahne dospelosť; preto v období detstva anomália chlopne nezodpovedá za konkrétne problémy a funkcia aortálnej chlopne funguje správne.
Bicuspidový aortálny ventil: rizikové faktory
V súčasnosti je jediným istým rizikovým faktorom dvojcípej aortálnej chlopne prítomnosť príbuzných s touto srdcovou anomáliou v rodine.
, z vyššie uvedených dôvodov: aortálna chlopňa je už niekoľko desaťročí, aj keď má dva hroty namiesto troch, schopná správne vykonávať svoje funkcie.Keď sa však ventilové klapky začnú opotrebovávať a hromadia sa usadeniny vápnika, stav začne produkovať prvé problémy, dôsledok nástupu prvých komplikácií.
Je potrebné poznamenať, že existujú hraničné prípady, v ktorých anomália charakterizujúca bicuspidálnu aortálnu chlopňu nespôsobuje žiadny typ celoživotného problému alebo v ktorých je taká vážna, že aortálna chlopňa nesprávne funguje už v prvých rokoch života a u pacienta sa už od útleho veku prejavuje kongestívne zlyhanie srdca.
Rovnako dôležité je poukázať na to, že v mnohých prípadoch sa už v mladom veku bicuspidálna aortálna chlopňa prejavuje šelestom srdca, zistiteľným vyšetrením pomocou phonendoskopu.
Bicuspidový aortálny ventil: komplikácie
Keď chlopňa stuhne v dôsledku opotrebovania a usadenín vápnika, aortálna chlopňa sa začne zmenšovať a / alebo sa už tesne nezatvára.
Zúženie aortálnej chlopne sa nazýva aortálna stenóza, zatiaľ čo jej nedostatočné tesnenie je stav známy ako aortálna regurgitácia (alebo aortálna regurgitácia).
Stenóza aorty
Aortálna stenóza je chlopňové ochorenie charakterizované zúžením otvoru aortálnej chlopne.
Tento stav jasne ovplyvňuje prechod krvi z ľavej komory do aorty a spúšťa proces známy ako hypertrofia ľavej komory, ktorého zvláštnosťou je zhrubnutie steny ľavej komory (hypertrofia) a jej oslabenie.
Stenóza aorty je charakterizovaná príznakmi, ako sú:
- Bolesť na hrudníku (angina pectoris)
- Dýchavičnosť pri námahe;
- Mdloby alebo synkopa
- Búšenie srdca
- Pocit únavy a vyčerpania;
- Srdcový šelest.
Pri absencii adekvátnej liečby a v najpokročilejších štádiách môže aortálna stenóza viesť k závažným komplikáciám, vrátane:
- Zástava srdca;
- Embólia;
- Endokarditída;
- Arytmie;
- Patológie mitrálnej chlopne;
- Náhla srdcová smrť.
Liečba aortálnej stenózy zahŕňa v miernejších prípadoch pravidelné monitorovanie stavu a v stredne ťažkých a ťažkých prípadoch chirurgický zákrok na výmenu alebo opravu defektnej aortálnej chlopne.
Príčiny aortálnej stenózy
Bicuspidálna aortálna chlopňa nie je jedinou príčinou aortálnej stenózy; zúženie aortálnej chlopne môže byť v skutočnosti tiež dôsledkom pokročilého veku (kalcifikácia senilnej aorty) alebo stavov, ako je reumatická horúčka, endokarditída alebo systémový lupus erythematosus.
Ďalšie informácie: Stenóza aorty: Čo to je, príčiny a symptómy
Aortálna insuficiencia
Aortálna insuficiencia je valvulopatia charakterizovaná nedostatkom hermetického uzavretia aortálnej chlopne a následným refluxom krvi z aorty do ľavej komory.
Prítomnosť aortálnej insuficiencie viac alebo menej výrazne znižuje ejekčnú frakciu ľavej komory, tj množstvo krvi zavedenej do aorty ľavou komorou.
To spustí patofyziologický mechanizmus, ktorý spôsobí, že srdce, ktoré sa snaží pôsobiť proti zníženiu ejekčnej frakcie ľavej komory, sa postupom času stane v ľavej komore hypertrofické a slabne.
Niekedy je aortálna insuficiencia spojená so stenózou aorty, je zvyčajne zodpovedná za príznaky ako:
- Bolesť na hrudníku (angina pectoris)
- Dýchavičnosť pri námahe;
- Presynkopa alebo synkopa;
- Edém v dolných končatinách;
- Búšenie srdca
- Slabosť a ľahká únava;
- Srdcový šelest.
Pri absencii vhodnej liečby a v najpokročilejších štádiách môže aortálna insuficiencia viesť k závažným komplikáciám, vrátane:
- Zástava srdca;
- Endokarditída;
- Arytmie rôzneho druhu;
- Náhla srdcová smrť.
Liečba aortálnej insuficiencie zahŕňa v miernejších prípadoch pravidelné monitorovanie stavu a v stredne ťažkých a ťažkých prípadoch chirurgický zákrok na výmenu alebo opravu defektnej aortálnej chlopne.
Bicuspidálna aortálna chlopňa nie je jedinou príčinou aortálnej insuficiencie; nedostatok hermetického uzavretia aortálnej chlopne môže byť v skutočnosti tiež dôsledkom pokročilého veku (kalcifikácia senilnej aorty), traumy na hrudníku alebo reumatických chorôb. horúčka, endokarditída, hypertenzia alebo systémový lupus erythematosus.
Ďalšie informácie: Nedostatok aorty: Čo to je, príčiny a symptómyBicuspidový aortálny ventil: pridružené choroby
V nezanedbateľnom počte prípadov je bicuspidálna aortálna chlopňa spojená s koarktáciou aorty, čo je stav charakterizovaný abnormálnym zúžením počiatočnej časti aorty (je to časť aorty, ktorá vychádza z ľavej komory srdca a je v spojení s aortálnou chlopňou).
.Vo všeobecnosti diagnostický proces vedúci k identifikácii dvojcípej aortálnej chlopne začína fyzickým vyšetrením a anamnézou; potom pokračuje „echokardiografiou a nakoniec sa končí magnetickou rezonanciou.
Môže sa však stať, že diagnostik využije ďalšie vyšetrovania, aby prehĺbil informácie získané do tej doby; napríklad môže nariadiť EKG, CT vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie hrudníka a / alebo zákrok známy ako srdcová katetrizácia.
Dôležitosť fyzickej skúšky
Počas fyzického vyšetrenia na diagnostiku bicuspidálnej aortálnej chlopne má auskultácia srdca „zásadný význam: ako si čitatelia pamätajú, v skutočnosti je dvojcípá aortálna chlopňa veľmi často charakterizovaná už od mladého veku pacienta prítomnosť srdcového šelestu.
Ďalšie skúšky: účel
Hĺbkové vyšetrenia (napr .: elektrokardiogram, srdcová katetrizácia atď.) Sa používajú na vyšetrenie zdravotného stavu srdca a na identifikáciu akýchkoľvek ďalších srdcových patológií spojených s dvojcípou aortálnou chlopňou.
, ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov a antagonisty receptora angiotenzínu II.
Chirurgická liečba komplikácií dvojcípej aortálnej chlopne zahŕňa najmenej tri intervenčné techniky:
- Výmena aortálnej chlopne.Ako naznačuje názov, tento postup spočíva v odstránení chybnej pôvodnej aortálnej chlopne a jej nahradení novou, umelou (veľmi odolnou, ale s rôznymi nepriaznivými účinkami) alebo biologickou (menej odolnou, ale pre pacienta bezpečnejšou) chlopňou.
Náhrada aortálnej chlopne je „operácia, ktorú je možné vykonať buď pomocou torakotómie, alebo alternatívne prostredníctvom menej invazívnych chirurgických prístupov (minitorakotómia alebo transkatétrická modalita) - Oprava aortálnej chlopne. Táto operácia zahŕňa prestavbu aortálnej chlopne, aby sa obnovili jej pôvodné funkcie.
Kardiochirurgovia vo všeobecnosti uprednostňujú vykonanie opravy pomocou torakotómie, preto prostredníctvom veľmi invazívneho prístupu; je však potrebné poukázať na možnosť precvičovania menej invazívnych metód (minitorakotómia alebo transkatétrická modalita).
Oprava aortálnej chlopne je veľmi výhodnou možnosťou, ale bohužiaľ nie je vždy možná. - Valvuloplastika s balónikovým katétrom. Táto operácia spočíva v rozšírení otvoru ventilu prechodom katétra cez aortálnu chlopňu.
Valvuloplastika s balónikovým katétrom má dočasné účinky a je indikovaná u pacientov mladého alebo veľmi mladého veku, ktorí ešte nemôžu podstúpiť invazívne operácie tak ako predchádzajúce.
Bicuspidový aortálny ventil a lieky
