Lichen Ruber Planus

Lichen puber planus

Lichen ruber planus predstavuje častý chorobný stav pokožky a slizníc, ktorý pozostáva zo svrbivých papuliek, atrofických alebo erozívnych bublín. Aj keď sa predpokladá, že patogenéza lichen ruber planus je imunologická, etiológia je stále neistá a neznáma: v každom prípade sa zdá, že vírusy nijako neovplyvňujú prejav dermatózy.

Incidencia

Odhaduje sa, že lichen ruber planus je pomerne častou chorobou u nežného pohlavia a incidencia sa pohybuje okolo 1–2% zdravej populácie; napriek tvrdeniam sa zdá, že tento stav je podhodnotený. Pacienti, ktorí sa sťažujú na túto poruchu, majú spravidla vek od 30 do 60 rokov, pričom deti sú z lichen ruber planus takmer vylúčené.

Príčiny a postihnuté oblasti

Spúšťacie faktory, ktoré sú základom lichen ruber planus, sú úplne neznáme: zistilo sa, že osoby trpiace touto dermatózou majú silné stavy úzkosti, ale dôvod, ktorý všetko reguluje, stále zostáva tieňovou zónou. Niektorí autori sa púšťajú do konkrétnej teórie: na základe vykonaných štúdií sa zdá, že stres má významný vplyv na klinický vývoj ochorenia. Chronický priebeh lichen ruber planus, aj keď je benígny, by preto mohol byť podnecovaný (nie spôsobený) stresové neurotransmitery [prevzaté z www.latuapelle.org].
Aj keď sa môže ideálne rozšíriť do všetkých oblastí tela, lichen ruber planus postihuje predovšetkým zápästia, lumbo-sakrálnu oblasť, boky a genitálie; ďalej, nechty, ústne a genitálne sliznice a pokožka hlavy sú tiež možnými cieľmi dermatózy.

Zranenia

Je ťažké vytvoriť jasný klinický obraz, pretože lichen ruber planus sa u každého pacienta neprejavuje rovnakými kožnými léziami: typické papuly ochorenia sa môžu líšiť tvarom, veľkosťou, umiestnením a usporiadaním, niekedy rozpoznávajú ťažká choroba.
Štatistické údaje ukazujú, že v 10% prípadov majú belavé papuly lichen ruben planus tendenciu sa hojiť v centrálnej oblasti, ale expandujú smerom k periférii s konkrétnym kruhovým trendom (typický prejav lišajníka na úrovni žaluďa, niekedy zodpovedný za balanopostitídu) alebo balanitída). Zriedkavo majú lézie lineárnu distribúciu.

1. Lokalizácia lézií

Papuly v koži nadobúdajú polygonálny vzhľad, červenkastý alebo belavý, s priemerom, ktorý sa môže líšiť od 3 do 10 mm. Na vnútorných slizniciach líc (slizničné gény) a na jazyku by naopak lichen ruber planus mohol podporovať tvorbu rozvetvených a sieťovaných belavých papúl. Okrem toho by lichen ruber planus na palmárno-plantárnej úrovni mohol vytvárať tuhé a hyperkeratotické reliéfy, veľmi podobné mozolom.
Papuly generované lichen ruber planus môžu byť umiestnené v blízkosti vlasových folikulov, čo spôsobuje vypadávanie vlasov, s následným trvalým poškodením samotného folikulu.

2. Štruktúra papúl

Papuly lichen ruber planus sa javia veľmi malé, porovnateľné s veľkosťou hlavy špendlíka; ale určite existujú výnimky, pretože tieto by mohli zvýšiť svoj objem a rozšíriť sa do okolitých oblastí. Keď sa papuly už nezdajú byť ploché (odtiaľ výraz „planus“ choroby), hovorí sa už lepšie o lichen ruber acumunatus (choroba, ktorú po prvýkrát popísal v polovici devätnásteho storočia MK Kaposi, známy maďarský dermatológ z času), dnes známy ako pithriasis rubra pilaris.
Na úrovni končatín môžu papuly nadobudnúť dierkovaný vzhľad, spojený s tvorbou obzvlášť svrbivých bradavíc.
Na papule lichen ruber planus sa objaví belavé retikulum: je to typický znak dermatózy, ktorý umožňuje okamžité rozpoznanie. Papuly môžu zostať izolované alebo zoskupené a vytvárať skutočné abnormálne zhluky. Hlavný problém, ktorý bráni diagnostike, je daný dôsledným škrabaním generovaným papulami: postihnutý subjekt trením odstráni povrchový film lézie, čím zabráni klinickému rozpoznaniu.
U niektorých subjektov tvorí lichen ruber planus aktinického typu papuly a bubliny, ktoré sú ešte viac zvýhodnené pobytom na slnku; v tejto forme lišajníka je svrbenie takmer nulové.

Klasifikácia

Lichen ruber planus je klasifikovaný podľa morfologických charakteristík papúl a ich umiestnenia:

• Lichen ruber planus verukózneho alebo hypertrofického typu: typický lišajník nohy, v ktorom sú papuly suché a šupinaté mierne zdvihnuté z kože. Často sa zistí papilomatóza (patológia, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou papilómov na úrovni kože / sliznice) a evidentnou hyperkeratózou.
• Bulózny typ lichen ruber planus: pretože chorobný stav veští, na koži sa môžu vytvárať pľuzgiere alebo bubliny rôznych veľkostí. Lézie sú zodpovedné za progresívnu degeneráciu kože, ktorá poškodzuje epidermálnu bazálnu vrstvu.
• Lichen ruber planus folikulárneho typu: dermatóza postihuje folikuly, pričom pri postihnutí pokožky hlavy spôsobuje aj značné poškodenie, pretože spôsobuje vypadávanie vlasov, preto trvalú nevratnú alopéciu.

[prevzaté z Pojednanie o klinickej patologickej anatómii od M. Raso]

Priebeh choroby

Ochorenie môže mať chronický alebo akútny priebeh, ale našťastie má tendenciu spontánne vymiznúť, bez osobitnej potreby medikamentóznej terapie (okrem pacientov, ktorí sa sťažujú na obsedantné a neutíchajúce svrbenie). Keď vytvorené plaky a papuly zmenia farbu, stmavnú, je to jasný znak samoliečby lišajníka ruber planus.

Liečba

Nebol hlásený žiadny prípad asymptomatického lichen ruber planus: všetci pacienti sa sťažujú na svrbenie, aj keď sa ich intenzita môže u jednotlivých subjektov značne líšiť. V niektorých prípadoch je svrbenie také zanedbateľné, že lieky nie sú nevyhnutné (lichen ruber planus aktinického typ).
Na základe lekárskeho predpisu môže pacient používať krémy alebo masti na báze kortikosteroidov (topická aplikácia) alebo orálne podávanie vitamínu PP; pacient môže na zmiernenie svrbenia použiť aj antihistaminiká.
Keď je lichen ruber planus sprevádzaný evidentným úzkostným stavom pacienta, odporúča sa podávanie spazmolytických farmakologických špecialít.

Zhrnutie

Lichen ruber planus: v skratke

 

Choroba

Lichen ruber planus

Popis

Častý chorobný stav pokožky a slizníc, ktorý pozostáva zo svrbivých papuliek, atrofických alebo erozívnych bublín

Výskyt lišajníka ruber planus

• pomerne častá choroba medzi nežným pohlavím
• miera incidencie: okolo 1-2% zdravej populácie
• najviac postihnuté subjekty sú vo veku od 30 do 60 rokov

Oblasti postihnuté chorobou

Postihuje predovšetkým zápästia, lumbo-sakrálnu oblasť, boky a genitálie. Lichen ruber planus je menej častý na nechtoch, ústnej a genitálnej sliznici a pokožke hlavy

Etiológia

Úplne neznáme

Hypotéza

Stres a úzkosť môžu podnecovať priebeh choroby

Klinické prejavy

• U všetkých pacientov sa neprejavuje rovnakými prejavmi
• 10% prípadov: Lichen ruber planus spôsobuje biele škvrny, ktoré sa v prstenci rozširujú
• Lineárne lézie sú zriedkavé
• Priemer papule: 3-10 mm, ktoré v zriedkavých prípadoch dosahujú abnormálne veľkosti
• Červené (koža), biele a sieťované papuly (jazyk, líca)
• Hyperkeratotické a tuhé podložky (dlaň)
• Pittový vzhľad papuliek spojený so svrbivými bradavicami (končatinami)
• Trvalé poškodenie vlasového folikulu
• Možné vyvýšené papuly (lichen ruber acumunatus)
• Papuly izolované alebo spojené dohromady
• Konzistentné svrbenie, ktoré bráni okamžitej diagnostike
• lichen ruber planus aktinického typu: zvýhodnené slnkom. Nesvrbí

Klasifikácia

• Lichen ruber planus bradavičnatého alebo hypertrofického typu (noha)
• Bulózny typ lichen ruber planus (epidermálna bazálna vrstva)
• Folikulárny typ lichen ruber planus (folikuly)

Priebeh choroby

Chronický alebo akútny priebeh, ale našťastie má tendenciu spontánne ustúpiť

Terapeutická liečba proti lišajníku ruber planus

• kortikosteroidné krémy alebo masti;
• vitamín PP;
• antihistaminiká;
• spazmolytické drogové špeciality (v prípade potreby).

Ďalšie články o "Lichen Ruber Planus"

1. Lichen Planus - Lieky na liečbu Lichen Planus
2. Lichen Planus
3. Lichen Planus: terapeutické stratégie