Najznámejšou aktivitou karnitínu je jeho úloha ako transportéra mastných kyselín s dlhým reťazcom v mitochondriálnej matrici, kde sa mastné kyseliny premieňajú na energiu beta-oxidačným procesom. L-karnitín sa používa ako výživový doplnok. Oba v klinickej praxi a športoviská.
z jeho celkového karnitínu, čo v celku zodpovedá 25%.Endogénna syntéza prebieha zo substrátu TML (6-N-trimetylsín), ktorý zasa pochádza z metylácie aminokyseliny lyzínu. TML sa potom hydroxyluje na hydroxytmetylín (HTML) pomocou trimoxylismíndioxygenázy, ktorá vyžaduje prítomnosť kyseliny askorbovej a železa. HTML sa potom rozloží HTML aldolasou (pyridoxalfosfát, ktorý vyžaduje enzým), čím sa získa 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) a glycín. TMABA sa následne dehydrogenuje na gama-butyrobetaín v reakcii závislej od NAD +, katalyzovanej TMABA dehydrogenázou. Gama-butyrobetaín je potom hydroxylovaný gama-butyrobetaínhydroxylázou (väzbový enzým) na L-karnitín, ktorý vyžaduje železo vo forme Fe2 +.
V súhrne:
- 6-N-trimetyllyzín (TML) sa získava metyláciou lyzínu
- Pomocou trimoxylsyoxygenázy v prítomnosti železa a kyseliny askorbovej (vitamín C) sa TML hydroxyluje na hydroxytmetylín (HTML)
- Podľa aldolázy je HTML rozdelený na 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) + glycín
- Pôsobením TMABA dehydrogenázy a katalýzou NAD +sa TMABA dehydrogenuje na gama-butyrobetaín
- Prostredníctvom aktivity gama-butyrobetaínhydroxylázy je potom gama-butyrobetaín hydroxylovaný na L-karnitín, ktorý vyžaduje železo vo forme Fe2 +.
.jpg)
