Lewyho telá

Všeobecnosť

Lewyho telieska sú malé proteínové zhluky okrúhleho tvaru, ktoré sa typicky vyvíjajú v mozgových neurónoch ľudí s Parkinsonovou chorobou, demenciou s Lewyho telieskami a multisystémovou atrofiou.

Najdôležitejším a najhojnejším proteínom, ktorý tvorí Lewyho telieska, je takzvaný alfa-synukleín. Posledne menovaná je molekula až 140 aminokyselín, ktorá sa zrejme podieľa na uvoľňovaní dôležitých neurotransmiterov, akými sú dopamín a acetylcholín.
Napriek mnohým doteraz uskutočneným štúdiám a napriek tomu, že v rámci chorých mozgových neurónov (iných ako Lewyho telieska) nie sú žiadne iné abnormality, vedci zatiaľ nedokázali presne určiť, akým spôsobom sú Lewyho telieska zapojené do nástupu Parkinsonovej choroby, demencie s Lewyho telieskami a multisystému. atrofia.

Čo sú to Lewyho telá?

Lewyho telieska sú malé nerozpustné proteínové agregáty, ktoré sa tvoria v cytoplazme mozgových nervových buniek (t.j. neurónov) ľudí s Parkinsonovou chorobou, demenciou s Lewyho telieskami (alebo demenciou s Lewyho telieskami), multisystémovou atrofiou a niektorými známymi formami Alzheimerovej choroby.
Najdôležitejším a najreprezentatívnejším proteínom Lewyho teliesok je takzvaný alfa-synukleín. Niekedy sa k tomu pridajú ďalšie molekuly proteínu, ako napríklad ubikvitín, alfa kryštalický a mikrotubulový proteín tau.
Jediným spôsobom, ako identifikovať Lewyho telá, je analýza mozgového tkaniva po smrti (vyšetrenie posmrtne).

Neurologické choroby charakterizované prítomnosťou Lewyho teliesok sa tiež nazývajú synukleinopatie, s osobitným odkazom na alfa-synukleín.

ČO JE ALPHA-SYNUKLEÍN?

Alfa-synukleín je proteín až zo 140 aminokyselín, kódovaný génom SNCA a obzvlášť bohatý na mozog.
Napriek tomu, že ho skúmajú už dlhší čas, vedci zatiaľ jeho funkciu definitívne neobjasnili.
Podľa najakreditovanejšej hypotézy by bol v mozgových neurónoch alfa-synukleín lokalizovaný na úrovni presynaptických zakončení a tu by smeroval vezikulárny transport dôležitých látok nazývaných neurotransmitery.
Opäť podľa toho, čo v tejto súvislosti vykonali vedecké štúdie, dva z týchto neurotransmiterov by boli dopamín - látka, ktorá je zodpovedná za jemné ovládanie dobrovoľných a nedobrovoľných pohybov - a acetylcholín - ktorý sa podieľa na sťahovaní svalov a ďalšie.
V mozgu sa alfa-synukleín nachádza v neurónoch neokortexu, hippocampu, substantia nigra, talamus a mozoček. Ďalej je tiež prítomný v bunkách glie, v mammilárnych jadrách (oblasť medzi diencefalonom a optickým chiasmom) a vo vnútri mitochondrií niektorých nervových buniek (NB: mitochondrie sú bunkové organely, kde sa produkuje ATP).
Podľa najnovších zistení existujú tri izoformy alfa-synukleínu; rozlišujú sa podľa počtu aminokyselín: 140 pre najbežnejšiu izoformu, 126 pre alfa-synukleín-126 a 112 pre alfa-synukleín-112.

LOKALIZÁCIA ORGÁNOV A TYPOV LEWY

Lewyho telieska sú sférické hmoty nachádzajúce sa v dvoch oblastiach mozgu: v mozgovom kmeni a v mozgovej kôre.
Lewyho telieska prítomné v neurónoch mozgových kmeňov sú štruktúry, ktoré sa pod mikroskopom javia ako husté, konzistentné štruktúry obklopené veľmi tenkým halo.
Naopak, Lewyho telieska, ktoré sú tvorené vo vnútri nervových buniek mozgovej kôry, sú menej definovanými agregátmi ako predchádzajúce a bez akéhokoľvek haló.

Po skúškach posmrtne mozgových tkanív pacientov s demenciou Parkinsonovej a Lewyho telesa, bolo zistené, že zatiaľ čo Lewyho telieska vytvorené v bunkách mozgového kmeňa sú charakteristické pre Parkinsonovu chorobu, tie, ktoré sú vo vnútri neurónov mozgovej kôry, sú typické pre demenciu s Lewyho telieskami.

PÔVOD NÁZOV

Lewyho telá sú pomenované tak, pretože ich objavil v roku 1912 vedec Frederic Lewy.
Našli ich počas štúdie, ktorú F. Lewy vykonával na Parkinsonovej chorobe.

DOVOLENÉ NEURITY

Alfa-synukleín môže niekedy viesť k vzniku štruktúr podobných Lewyho telom, ktoré sa nazývajú Lewyove neurity.
Oveľa menej bežné a známe ako Lewyho telieska, Lewyho neurity obsahujú granulovaný materiál a alfa-synukleínové vlákna.
Rovnako ako Lewyho telá sa dajú nájsť, vďaka patričnému vyšetreniu posmrtne, v neurónoch ľudí s Parkinsonovou chorobou, demenciou s Lewyho telieskami a multisystémovou atrofiou.

V histologickom jazyku výraz neuritída (v mužskom jazyku) označuje rozšírenie neurónu, ako je axón alebo dendrit.
Preto by sa nemal zamieňať s neuritídou (u žien) chápanou ako zápalový proces postihujúci kraniálne alebo periférne nervy.

Následky

Špecifická prítomnosť Lewyho teliesok v mozgových neurónoch pacientov so synukleinopatiami viedla vedcov k tomu, že ich považovali za hlavných vinníkov týchto chorôb.

Výskum zameraný na pochopenie presných účinkov týchto proteínových agregátov však ešte neviedol k žiadnym určitým výsledkom. V skutočnosti v súčasnosti existujú iba hypotézy.
Spomedzi rôznych navrhovaných teórií naj akreditovanejšia tvrdí, že prítomnosť Lewyho teliesok interferuje s uvoľňovaním neurotransmiterov dopamínu a acetylcholínu presynaptickými zakončeniami.
Preto opäť podľa tej istej hypotézy v dôsledku zníženia hladín dopamínu a acetylcholínu dochádza k narušeniu interneuronálnej komunikácie a zapojené bunky postupne smerujú k smrti.