Budd-Chiariho syndróm

Všeobecnosť

Budd-Chiariho syndróm je vzácny súbor prejavov a symptómov, vyvolaných úplným alebo čiastočným uzáverom pečeňových žíl. Táto oklúzia môže byť spôsobená žilovou trombózou alebo vonkajšou kompresiou, aj keď je potrebné pripomenúť, že v polovici prípadov je idiopatický.

Obrázok: pečeňové žily sú krvné cievy, ktoré odvádzajú odkysličenú krv prúdiacu z pečene a nalejú ju do dolnej dutej žily. Zo stránky: espondilitis.eu

Príznaky, ktoré charakterizujú syndróm Budd-Chiari, sú rôzne; hlavné sú ascites, hepatomegália, bolesti brucha a žltačka. Príznaky môžu mať náhly nástup (akútna forma) alebo postupný (chronická forma).
Diagnóza je založená na fyzickom vyšetrení, po ktorom nasleduje séria špecifickejších kontrol, ako je CT alebo angiografia.
Terapeutická liečba, ktorá sa vo väčšine prípadov používa, je TIPS, chirurgický zákrok na stavbu umelého kanála, ktorý zabraňuje upchatiu žíl.

Čo je to syndróm Budd-Chiari?

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie spôsobené čiastočnou alebo úplnou oklúziou pečeňových žíl (ciev, ktoré odtekajú a zbierajú krv z pečene).

Oklúzia môže postihnúť žilové kanáliky akejkoľvek veľkosti, od najmenších po najväčšie.

KDE SA HEPATICKÉ ŽILY ZBÚRIA?

Z anatomického hľadiska je potrebné pamätať na to, že pečeňové žily prúdia do dolnej dutej žily; je to veľká nádoba navrhnutá tak, aby zbierala všetku krv chudobnú na kyslík pochádzajúcu zo subdiafragmatickej oblasti tela.

HLAVNÉ NÁSLEDKY SYNDROMU BUDD-CHIARI

Kvôli oklúzii pečeňových žíl nemôže krv opustiť pečeň, čo spôsobuje zväčšenie orgánu (hepatomegália). To všetko má aj ďalší dôsledok: zvyšuje krvný tlak v portálnej žile (veľká žilová cieva, ktorá zbiera krv z čreva a transportuje ju do pečene); tento patologický proces sa nazýva portálna hypertenzia.
Nástup portálnej hypertenzie má niekoľko účinkov:

• Spôsobuje abnormálne rozšírenie submukóznych žíl pažeráka (pažerákové varixy)
• Poškodzuje bunky tvoriace pečeňové tkanivo
• Dáva vznik ascitu, čo je patologický súbor tekutín v brušnej dutine. Presný bod, kde sa kvapalina hromadí, je medzi dvoma listami, ktoré tvoria pobrušnicu: tento priestor sa nazýva peritoneálna dutina.

KLASIFIKÁCIA BUDD-CHIARI SYNDROMU

Budd-Chiariho syndróm môže byť akútny / fulminantný (20% prípadov) alebo chronický (80% prípadov).

EPIDEMIOLÓGIA

Budd-Chiariho syndróm je veľmi zriedkavý; podľa lekárskych štatistík v skutočnosti postihuje jednu osobu z milióna ľudí. Nepreferuje konkrétne pohlavie, ale je bežnejší vo veku 20 až 40 rokov.

Príčiny

V najmenej polovici prípadov sa syndróm Budd-Chiari vyskytuje bez konkrétnej príčiny (idiopatický syndróm Budd-Chiari).
Keď sú príčiny identifikovateľné, choroba môže namiesto toho závisieť od trombózy postihujúcej pečeňové žily (primárny Budd-Chiariho syndróm) alebo vonkajšej kompresie rovnakých žíl (sekundárny Budd-Chiariho syndróm).

IDIOPATICKÝ SYNDROM BUDD-CHIARI

V medicíne sa choroba nazýva idiopatická, ak vzniká bez identifikovateľného dôvodu.

PRIMÁRNY BUDD-CHIARI SYNDROM

Trombóza je patologický proces charakterizovaný tvorbou jednej alebo viacerých krvných zrazenín (nazývaných trombus) vo vnútri ciev (hovoríme o žilovej trombóze, ak sa vyskytuje v žilách, a arteriálnej trombóze, ak sa vyskytuje v tepnách).
Prítomnosť čo i len jedného trombu môže upchať lúmen cievy a zablokovať tok krvi za zrazeninou.
K trombóze pečeňových žíl môže dôjsť v dôsledku:

• Skutočná polycytémia
• Antifosfolipidový syndróm
• Komplikované tehotenstvo
• Genetická tendencia k trombóze v dôsledku nedostatku alebo defektu niektorých základných prvkov koagulačného procesu (proteín C, proteín S, Leidenský faktor V, protrombín, antitrombín atď.).
• Septikémia
• Kosáčiková anémia
• Použitie antikoncepčnej pilulky
• Paroxysmálna nočná hemoglobinúria
• Antikoagulačný lupus

SEKUNDÁRNY SYNDROM BUDD-CHIARI

Sekundárny Budd-Chiariho syndróm môže nastať v dôsledku:

• Flebitída
• Autoimunitné ochorenia, ako je Behcetova choroba
• Nádory v orgánoch alebo tkanivách susediacich s pečeňou (napríklad karcinóm obličkových buniek, hepatocelulárny karcinóm alebo nadobličkový karcinóm)
• Trauma
• Prítomnosť určitého druhu membrány (membránová obliterácia) pri narodení, ktorá blokuje dolnú dutú žilu. Táto anomália je obzvlášť rozšírená v Ázii a v niektorých štátoch Afriky (napríklad Južná Afrika).
• Leiomyosarkóm

Príznaky a komplikácie

Klasickými príznakmi a znakmi Budd-Chiariho syndrómu sú bolesti brucha, ascites, žltačka a hepatomegália.
V niektorých prípadoch môžu mať pacienti tiež zvýšenú hladinu pečeňových enzýmov, splenomegáliu (zväčšená slezina), vracanie, hematemézu (vracanie krvi), hepatálnu encefalopatiu, edém nôh a hnačku.

CHARAKTERISTIKA AKÚTNYCH A CHRONICKÝCH FORM

Akútna forma syndrómu Budd-Chiari je charakterizovaná intenzívnymi symptómami s rýchlym a náhlym nástupom.
V niektorých situáciách je taká vážna, že v priebehu niekoľkých hodín alebo dní môže viesť k smrti v dôsledku nástupu šoku a hepatálnej kómy (akútna fulminantná forma).

Najbežnejšie príznaky akútnej formy

• Bolesť brucha
• Hepatomegália
• Zvracanie a hemateméza
• Žltačka
• Splenomegália
• Hnačka
• Ascites

• Bolesť brucha
• Ascites
• Hepatomegália

Obrázok: Ascites. Zhromažďovanie tekutín, ktoré sa vyskytuje počas ascitu, celkom nápadne napučiava brucho. Z webu: dynamic.psu.ac.th

Chronická forma má naopak postupný nástup a pomalú progresiu. Niekedy niektorí pacienti zostanú asymptomatickí (to znamená, že nemajú žiadne príznaky) niekoľko po sebe nasledujúcich rokov.

KOMPLIKÁCIE

U niektorých ľudí môže syndróm Budd-Chiari zahŕňať cirhózu pečene, čo je nahradenie pečeňových buniek funkčným tkanivom jazvy.
V dôsledku cirhózy pečene je stanovený stav zlyhania pečene, ktorý je nezlučiteľný s normálnym životom.

Diagnóza

Známky, ktoré vedú lekára k podozreniu na Budd-Chiariho syndróm, sú hepatomegália, ascites a vysoké hladiny pečeňových enzýmov, ktoré sa zistili v krvných testoch.
Na vyriešenie akýchkoľvek pochybností a odhalenie príčin, ktoré spôsobili podozrivé prejavy a symptómy, je však potrebné vykonať nasledujúce diagnostické testy:

• Dopplerov ultrazvuk
• Nukleárna magnetická rezonancia (MRI)
• CT vyšetrenie (počítačová axiálna tomografia)
• Pečeňová biopsia. Je tiež dôležité vylúčiť podobné choroby (diferenciálna diagnostika), ako je galaktozémia a Reyeov syndróm
• Angiografia

Liečba

Terapia sa líši podľa príčin a súvisiacich symptómov (typ symptómov, rýchlosť nástupu porúch, stupeň intenzity atď.).
Pacientom s ascitom a edémom nôh sú predpísané diuretiká a diéta s nízkym obsahom sodíka.
Pacientom s trombózou pečeňových žíl môže byť predpísaná liečba trombolytickými liekmi (napr. Heparín).

Obrázok: CT sken jednotlivca s Budd-Chiariho syndrómom. Šípky označujú venózne oklúzie. Z webu: wikipedia.org

Takmer u všetkých pacientov je na vytvorenie alternatívnej pasáže k venóznemu prietoku krvi potrebná operácia, známa ako TIPS.
„Alternatívu k TIPS predstavuje operácia“ angioplastiky, pomocou ktorej sa zúžená alebo úplne upchatá cieva (alebo cievy, ak ich je viac) rozšíri.

TIPY

TIPY, príp Shunt Transjugulárny intrahepatálny portosystém zahŕňa vytvorenie umelého kanála (tzv skrat), ktorá spája portálnu žilu s pečeňovou žilou; týmto spôsobom je možné obísť vaskulárnu oklúziu.
Realizácia súboru skrat, ktorého zložkový materiál je zavedený cez krčnú dutinu, je veľmi zložitý postup, ktorý si vyžaduje použitie presného röntgenového sprievodcu.

Riziká intervencie TIPS: TIPS môže mať za následok (alebo môže zhoršiť) hepatálnu encefalopatiu.

ČO ROBIŤ V PRÍPADE CIRRÓZY PEČENE?

V prípade cirhózy pečene je najvhodnejšou liečbou transplantácia pečene, veľmi chúlostivý chirurgický zákrok, ktorý sa nezaobíde bez možných komplikácií.

Prognóza

Budd-Chiariho syndróm má väčšinou zlú prognózu.
Šance na uzdravenie sú v skutočnosti malé a ďalej sa znižujú, ak sú vyvolávajúce príčiny vážne alebo ak je liečba oneskorená (t. J. Začína, keď je pečeň už čiastočne poškodená).
Podľa niektorých štatistických výskumov vďaka adekvátnej liečbe žijú 2/3 jedincov s Budd-Chiariho syndrómom asi 10 rokov od stanovenia diagnózy.