Všeobecnosť
Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované prítomnosťou gastrinómov v pankrease alebo dvanástniku.
Obrázok: Ilustrácia pankreasu a dvanástnika počas Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Z webovej stránky pharmacy-and-drugs.com
Gastrinómy sú nádory, takmer vždy malígne, vylučujúce značné množstvo gastrínu. Prítomnosť vysokých hladín hormónu gastrínu v krvi silne stimuluje sekréciu kyseliny v žalúdku, čo spôsobuje trvalé peptické vredy, silné bolesti brucha, hnačku atď.
Diagnóza vyžaduje množstvo testov, pretože rôzne patológie môžu spôsobiť rovnaké príznaky ako Zollingerov-Ellisonov syndróm.
Najlepším terapeutickým riešením je chirurgická intervencia; je to však možné iba za určitých podmienok. Možné alternatívy sú rôzne, ale takmer vždy sa obmedzujú na zlepšenie symptómov.
Čo je to Zollinger-Ellisonov syndróm?
Pod Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom rozumieme súbor znakov a symptómov spojených s prítomnosťou viacnásobných peptických vredov v dôsledku prekyslenia žalúdka po sekrécii gastrínu jedným alebo viacerými nádormi pankreasu a / alebo dvanástnika, nazývanými gastrinómy.
Zollinger-Ellisonov syndróm je inak známy ako ZES, čo je skratka pre angličtinu Zollinger-Ellisonov syndróm.
Pankreas a dvanástnik
Pankreas je exokrinná a endokrinná žľaza, ktorá okrem iných funkcií produkuje aj enzýmy potrebné na trávenie.
Dvanástnik, na druhej strane, je prvým traktom tenkého čreva (alebo tenkého čreva) a predstavuje zásadné miesto zberu tráviacich enzýmov, ktoré musia zasahovať do prijatej potravy.
ČO JE GASTRINOMA A ODKiaľ POCHÁDZA?
Gastrinóm je takmer vždy malígny novotvar, ktorý pochádza z takzvaných G-buniek vylučujúcich gastrín, lokalizovaných v niektorých oblastiach žalúdka, dvanástnika a pankreasu.
Gastrin je peptidový hormón, ktorý po vylučovaní podporuje produkciu látok nevyhnutných pre tráviaci proces, ako je kyselina chlorovodíková a tráviace enzýmy.
ÚČINKY GASTRINÓMOV
Gastrinómy vyvolávajú hypersekréciu gastrínu → veľké množstvo tohto hormónu spôsobuje, že je prostredie žalúdka silne kyslé → značná kyslosť žalúdka spôsobuje peptické vredy (erózia sliznice žalúdka a / alebo dvanástnika).
Peptické vredy spojené so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom postihujú hlavne dvanástnik a jejunum, ktoré predstavujú počiatočný a stredný úsek tenkého čreva.
Ďalšie účinky gastrinómov:
- Zvýšené hladiny ACTH (adrenokortikotropného hormónu)
- Zvýšené hladiny VIP (vazoaktívny črevný peptid)
- Zvýšenie hladiny glukagónu
KDE MÔŽU BYŤ GASTRINÓMY FORMOVANÉ?
Gastrinómy, ktoré vznikajú počas Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, sa nachádzajú hlavne v dvanástniku (60-65%) a pankrease (30%). Môžu sa však tvoriť aj v lymfatických uzlinách susediacich s vyššie uvedenými miestami, v žalúdku, pečeni, žlčových cestách, vaječníkoch, srdci a pľúcach.
Obrázok: endoskopický obraz „peptického vredu spôsobeného nadbytkom gastrínu. Z webu en.wikipedia.org
Ak je lokalizácia žalúdka vysvetlená prítomnosťou G buniek, ktoré vylučujú gastrín, v žalúdku, dôvody, ktoré vedú k rozvoju gastrinómov na iných menších miestach, zostávajú neznáme.
EPIDEMIOLÓGIA
SEZ je veľmi zriedkavý: jeho ročný výskyt je v skutočnosti 0,5-2 prípady na milión ľudí.
Postihuje predovšetkým jednotlivcov vo veku 30 až 50 rokov a uprednostňuje mužské pohlavie.
Príčiny
Ako všetky zhubné nádory, aj gastrinómy sú výsledkom genetických mutácií DNA. Konkrétne príčiny týchto mutácií sú stále neznáme.
SPOLOČENSTVO S MUŽMI1
Asi 25% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom trpí „inou chorobou, ktorá sa nazýva mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1).“ Táto druhá spôsobuje výskyt nádorov, nazývaných neuroendokrinné, v hypofýzových a endokrinných žľazách. Prištítnych teliesok.
Príznaky a komplikácie
Ďalšie informácie: Príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu
Charakteristickými príznakmi Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú bolesť brucha a hnačka.
S nimi sa môžu tiež veľmi často objavovať:
- Nevoľnosť a krvavé vracanie (alebo hemateméza)
- Kyslý reflux a trvalé pálenie záhy
- Pocit bolesti a nepohodlia v hornej časti žalúdka
- Pocit slabosti
- Chudnutie v dôsledku straty chuti do jedla
- Podvýživa
- Anémia
Kedy vidieť lekára?
V prípade pretrvávajúcich bolestí brucha alebo brucha sprevádzaných opakujúcimi sa epizódami hnačky, vracania a nevoľnosti je vhodné poradiť sa so svojim lekárom.
Je dôležité tieto poruchy neprehliadať, pretože choroba, ako je Zollinger-Ellisonov syndróm, ak je diagnostikovaná neskoro, je ťažké úspešne liečiť.
KOMPLIKÁCIE
Opakovaný výskyt peptických vredov v dôsledku nepretržitej prítomnosti kyslých sekrétov v žalúdku môže spôsobiť gastrointestinálne krvácanie a perforáciu.
Ďalej, pretože gastrinómy sú zhubné nádory, existuje riziko, že môžu šíriť metastázy, najmä v pečeni.
Poznámka: Metastázy sú rakovinové bunky, ktoré sa presťahovali z pôvodného umiestnenia a presťahovali sa inam a kontaminujú lymfatické uzliny a / alebo iné orgány tela.
Diagnóza
Na diagnostikovanie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je potrebný komplikovaný test a postup:
- Fyzikálne vyšetrenie, počas ktorého lekár hodnotí symptómy, na ktoré sa pacient sťažuje, a akékoľvek klinické príznaky.
- Analýza klinickej a rodinnej anamnézy pacienta. Vedieť, či trpiaci jedinec má alebo mal blízkych príbuzných (rodičov alebo súrodencov) postihnutých MEN1, môže byť dôležitou informáciou vzhľadom na nie zriedkavú súvislosť medzi týmito dvoma chorobami.
- Krvné testy. Používajú sa na meranie hladín gastrínu v krvi (gastrinémia). Ak je gastrín zvýšený, môže to byť Zollinger-Ellisonov syndróm, ale aj iné chorobné stavy, ako je atrofia žalúdka, zlyhanie obličiek, feochromocytóm alebo perniciózna anémia. Príčiny vysokého gastrínu.
- Stimulačný test so sekretínom. Intravenózna injekcia sekretínu (peptidový hormón tiež vylučovaný telom na zníženie kyslosti žalúdka, ktorý je príliš vysoký) spôsobuje u jedincov so ZES veľmi špecifickú reakciu, ktorá v zásade spočíva v náhlom zvýšení (Poznámka: v žiadnom prípade viac ako 30 minút) hladín gastrínu v krvi.
- Endoskopia horného gastrointestinálneho traktu. Spočíva v tom, že „v tráviacom systéme pacienta uvediete nástroj vybavený svetlom a kamerou, ktorý dokáže zobraziť vnútorný aspekt žalúdka a dvanástnika. Tenký a flexibilný tento nástroj, ktorý sa nazýva endoskop, tiež ponúka možnosť odobrať vzorku buniek na biopsiu.
Počas vyšetrenia je pacient pri vedomí, ale pod sedatívami. - CT (počítačová axiálna tomografia), MRI (nukleárna magnetická rezonancia), ultrazvuk a skenovanie receptorov somatostatínu (SRS). Používajú sa na identifikáciu presnej polohy gastrinómov a ich vzhľadu (jednorazové, viacnásobné atď.).
- Endoskopický ultrazvuk. Pozostáva z vloženia ultrazvukovej sondy do tráviaceho traktu za účelom vyšetrenia žalúdka a dvanástnika a prípadne aj odobratia vzorky tkaniva na vyšetrenie biopsiou.
- Meranie chromogranínu A. Chromogranín A je marker neuroendokrinných nádorov, ako sú napríklad nádory spôsobené MEN1.
Hladiny gastrínu v krvi (mernou jednotkou je pikogram / mililiter alebo pg / ml)
- Normálna osoba: nepresahuje 200 pg / ml
- Osoba so ZES: najmenej 1 000 pg / ml
Liečba
V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je chirurgické odstránenie gastrinómov najlepším terapeutickým riešením. Nie vždy však existujú podmienky na to, aby bolo možné tento druh intervencie uviesť do praxe.
Alternatívnym riešením je liečiť chorobu, ako keby išlo o „peptický vred, a potom podať pacientovi inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 blokátory (H2 blokátory). Podanie týchto liekov pôsobí iba na symptómy, zmierňuje ich, ale nespôsobuje regresiu nádorov a nechráni pacienta pred možným šírením metastáz.
Metastázy v pečeni je možné odstrániť „chirurgickým zákrokom iba vtedy, ak sa zhubné bunky, ktoré sa dostali do pečene, koncentrujú do“ ohraničenej oblasti a nenachádzajú sa do hĺbky.
AKO A KEDY PREVÁDZAŤ?
Gastrinómy sú chirurgicky odstrániteľné laparoskopickou alebo laparotomickou operáciou za predpokladu, že sú jediné a dobre lokalizované. Nepraktické riešenie.
Alternatívne, ale iba v určitých situáciách, je možné pokúsiť sa problém vyriešiť jedným z nasledujúcich ošetrení:
- Chirurgické odstránenie obmedzené na najväčší gastrinóm.
- Embolizácia. Lekár preruší prívod krvi do oblasti, kde sa nachádzajú nádory, a tým spôsobí odumretie rakovinových buniek.
- Deštrukcia nádorových buniek rádiofrekvenčnou abláciou.
- Chemoterapia a / alebo rádioterapia.
TERAPIA NA ZÁKLADE IPP A ANTI-H2
Inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 blokátory (H2 blokátory) znižujú produkciu kyseliny v žalúdku, čím zmierňujú symptómy spôsobené masívnou produkciou gastrínu.
Takéto lieky sú účinné, ale iba ak sa užívajú vo veľkých dávkach a dlhodobo.
Dlhodobá liečba blokátormi PPI a H2 môže u ľudí starších ako 50 rokov spôsobiť vážne vedľajšie účinky, ako sú: zlomeniny bedra, zápästia a / alebo stavcov.
Najpoužívanejšie IPP:
Najpoužívanejšie H2 blokátory:
- Ezomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidín
- Nizatidín
V PRÍPADE METASTÁZY V PEČENÍ
Ak sú pečeňové metastázy koncentrované iba v jednej oblasti pečene a izolované od zvyšku orgánu, je možné ich chirurgicky odstrániť.
Pri absencii týchto stavov je jediným životaschopným liekom transplantácia pečene, chúlostivá operácia, ktorá nie je bez možných komplikácií.
OSTATNÉ ÚPRAVY
Ak peptické vredy perforujú žalúdok, je potrebná špecifická intervencia.
Ak spôsobujú vážnu stratu krvi, na druhej strane je na nápravu anémie potrebná okamžitá transfúzia krvi.
Prognóza
Ak je diagnóza včasná, existujú väčšie šance na intervenciu pri chirurgickom zákroku (pretože nádor sa môže stále prejavovať v jedinej forme) a definitívne vyliečiť pacienta.
V prípadoch, keď sa gastrinóm neodstráni včas, nachádza sa na ťažko prístupnom mieste alebo je spojený s MEN1, sa „chirurgický zákrok stane“ veľmi vzdialenou hypotézou, pre ktorú je pacient nútený žiť s príznakmi. typické pre Zollinger-Ellisonov syndróm (peptické vredy, hnačka atď.).
