Kaposiho syndróm
Kaposiho choroba (alebo syndróm) rámcuje multifokálnu malígnu neoplastickú formu, nie veľmi častú, ktorá postihuje predovšetkým kožu, vnútornosti a sliznice.
Uhryznutie Kaposi má cievny pôvod a prejavuje sa typickými erupciami (papuly a / alebo uzlíky) alebo červenofialovými škvrnami, často hemoragického charakteru.
Ochorenie je pomenované podľa dermatológa, ktorý ho na konci 19. storočia po prvýkrát popísal: Móric Kohn Kaposi.
Incidencia
Až do osemdesiatych rokov minulého storočia sa verilo, že Kaposiho choroba je veľmi vzácny novotvar, ktorý postihuje predovšetkým starších ľudí afrického etnika a tých, ktorí podstupujú transplantáciu orgánov.
Opäť Kaposiho choroba epidémia má tendenciu poškodzovať dospelých vo veku 30-40 rokov, najmä mužov (pomer 3 muži: 1 žena); aj keď sa verí, že syndróm sa vyskytuje najmä u mužov, zdá sa, že u žien je prognóza častejšie zlá.
Keď vezmeme do úvahy ten tvar endemický Kaposiho choroba predstavuje 10% prípadov rakoviny v afrických krajinách, túto chorobu rozhodne nemožno definovať ako zriedkavú.
Na záver, štatistiky ukazujú, že Afričania a homosexuálni muži s AIDS sú dve kategórie, ktoré sú najviac náchylné na Kaposiho chorobu.
Kde a ako sa to prejavuje
Ďalšie informácie: Príznaky Kaposiho choroby
Syndróm sa v ideálnom prípade môže prejaviť na akejkoľvek časti tela, pretože môže postihnúť kožu, análne a orálno-nosové sliznice a vnútornosti (najmä žalúdok, črevá, slezinu, obličky, pohlavné a pľúcne ústrojenstvo) . Zdá sa však, že menej závažná forma je obmedzená na pokožku. Kožná Kaposiho choroba sa zvyčajne začína v dolných končatinách, ale postupne môže pokrývať celý povrch tela: v podobných situáciách je koža pokrytá škvrnami, ktoré vyblednú z modrej na purpurovú a červenú, často spojené s pravou a vlastnou kožnou vyrážkou, ako je ako papuly, plaky a uzlíky, často asymptomatické.Výšené lézie majú presné, pravidelné obrysy; javia sa ako angiomatické a distribuované na mape. S vývojom ochorenia sa lézie rozširujú, pokiaľ ide o počet a veľkosť; majú tendenciu sa zahusťovať a dokonca môžu erodovať a deformovať prsty na rukách alebo nohách, pričom sa do nich postupne zapájajú aj šľachy a svaly.
Kaposiho syndróm môže generovať edém až po vytvorenie skutočnej elefantiázy končatiny.
Najzávažnejšie formy Kaposiho choroby postihujú okrem lymfatických uzlín aj vnútornosti gastrointestinálneho traktu: táto závažná forma spravidla postihuje pacientov s depresiou alebo AIDS. Nie je neobvyklé, že ľudia s Kaposiho chorobou majú aj Burkittov lymfóm.
Ochorenie má chronický priebeh a ak sa nelieči, je často smrteľné.
Príčiny
Kauzálnym faktorom zodpovedným za patogenézu ochorenia je s najväčšou pravdepodobnosťou vírus známy ako HHV-8 (Herpes virus typ 8) alebo KSHV (anglosaská skratka herpes vírusu spojeného s Kaposiho sarkómom); aj keď priama korelácia s týmto vírusom nebola úplne preukázaná, údaje hovoria samy za seba: u 95% pacientov s Kaposiho chorobou bola zistená prítomnosť vírusu Herpes typu 8, preto sa považuje za veľmi dôležitý kofaktor nielen v patogenéze choroby, ale tiež a predovšetkým v konzervácii a vývoji samotného syndrómu.
Kaposiho choroba je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená abnormálnou replikáciou endotelových buniek, nazývaných endotelové bunky fusate; je to multifokálne ochorenie, ktoré by mohlo metastázovať, preto je to absolútne onkologická kompetencia.
Boli identifikované niektoré rizikové faktory Kaposiho choroby: chronická imunitná depresia, uvoľňovanie angio-proliferatívnych látok, vírusové infekcie.
Klasifikácia
Zložitosť Kaposiho syndrómu je tiež daná „heterogenitou foriem, v ktorých sa vyskytuje. Ochorenie sa rozlišuje:
- Epidemická Kaposiho choroba (súvisiace s AIDS): choroba je systémová a multifokálna, typická pre oblasti krku a hlavy. Môžu byť zahrnuté aj vnútornosti.
- Iatrogénna Kaposiho choroba: Zodpovedné lieky sú imunosupresíva, ktoré oslabujú imunitný systém. Typický pre pacientov, ktorým bol transplantovaný orgán, nútení užívať tento typ farmakologickej látky, aby zabránili imunitnému útoku na nový orgán [prevzaté z www.aimac.it/]
- Africká Kaposiho choroba (endemická): je to lymfadenopatická forma, typická pre Afriku. Ochorenie má tendenciu prednostne postihovať mladých Afričanov, najmä v krčných lymfatických uzlinách alebo lokalizovaných v slabinách a pľúcnom hilume. Prognóza je bohužiaľ často zlá.
- Recidivujúca Kaposiho choroba: syndróm sa opakuje aj po prvom ošetrení; choroba nemusí nevyhnutne zahŕňať rovnaké oblasti ako primárny novotvar.
Starostlivosť
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu Kaposiho sarkómu
Terapia je nevyhnutná nielen pre zotavenie sa z nádoru, ale aj a predovšetkým pre prežitie pacienta: treba zdôrazniť, že Kaposiho choroba, ak nie je liečená alebo liečená príliš neskoro, je smrteľná.
Pacient sa bude musieť podrobiť lekárskej prehliadke: odborník po starostlivom diagnostickom vyšetrení spravidla odošle postihnutého pacienta k onkológovi. Existujú štyri rôzne terapeutické ošetrenia:
- chemoterapia: pacientovi sú poskytnuté farmakologické špeciality zamerané na elimináciu chorých buniek. Často bohužiaľ táto liečba spôsobuje pacientovi vážne následky.
- chirurgická excízia nádoru, pri ktorej sa odstráni abnormálna hmota.
- imunoterapia (biologická terapia): používa rovnaký imunitný systém na porážku Kaposiho choroby: cieľom je využiť látky syntetizované telom alebo podať podobné syntetické látky zvonku s cieľom obnoviť imunitný systém a stimulovať obranu.
- rádioterapia: používa röntgenové lúče, užitočné pri ničení malígnych neoplastických buniek kaposiho choroby.
Je povinnosťou onkológa nasmerovať pacienta trpiaceho Kaposiho chorobou na najvhodnejšiu terapeutickú možnosť na základe závažnosti stavu, veku a zdravotného stavu.
Zhrnutie
Kaposiho choroba: v skratke
Choroba
Kaposiho choroba
Popis
Nie veľmi častá multifokálna malígna neoplastická forma, postihujúca predovšetkým kožu, vnútornosti a sliznice
Výskyt kaposiho choroby
Choroba do osemdesiatych rokov minulého storočia:
- veľmi zriedkavý novotvar
- cieľ: starší ľudia afrického etnika a príjemcovia transplantovaných orgánov
Po osemdesiatych rokoch: rozmach choroby
- Kaposiho choroba sa vyskytuje u 34% pacientov s AIDS
- Endemická Kaposiho choroba: predstavuje 10% prípadov rakoviny v afrických krajinách → ochorenie nemožno definovať ako zriedkavé
- Epidemická Kaposiho choroba: postihuje predovšetkým dospelých vo veku 30-40 rokov, hlavne mužov.
V súčasnej dobe: Afričania a homosexuálni muži s AIDS sú dve najrizikovejšie kategórie
Klinický dôkaz Kaposiho choroby
Ochorenie sa môže ideálne prejaviť v ktorejkoľvek časti tela: na koži, slizniciach (análnych a orálno-nazálnych), vnútornostiach (najmä žalúdka, čriev, sleziny, obličiek, genitálií a pľúc)
- Menej závažná forma: obmedzená na kožu s modrofialovými makulami spojenými s kožnými vyrážkami;
- Vývoj choroby: lézie sa rozširujú, pokiaľ ide o počet a veľkosť; majú tendenciu sa zahusťovať, môžu erodovať a deformovať prsty alebo prsty na nohách, šíriť sa do šliach a svalov, vytvárať edém a dokonca aj elefantiázu;
- Závažnejšie formy: Kaposiho choroba postihuje vnútornosti gastrointestinálneho traktu, ako aj lymfatické uzliny.
Priebeh choroby
Chronický priebeh
Ak sa nelieči: je často smrteľné.
Etiologický obraz
- HHV-8 (herpes vírus typu 8)
- Abnormálna replikácia endotelových buniek
- Rizikové faktory Kaposiho choroby: chronická imunitná depresia, uvoľňovanie angio-proliferatívnych látok, vírusové infekcie
Klasifikácia Kaposiho choroby
- Epidemická Kaposiho choroba (súvisiaca s AIDS)
- Iatrogénna Kaposiho choroba: zodpovedné lieky sú imunosupresíva
- Africká Kaposiho choroba (endemická): lymfadenopatická forma
- Recidivujúca Kaposiho choroba
Možná liečba Kaposiho choroby
- Chemoterapia
- Chirurgická excízia
- Imunoterapia (biologická terapia)
- Rádioterapia
