Všeobecnosť
Adrenálna insuficiencia je stav, pri ktorom sa zdá, že endokrinná aktivita nadobličiek je vážne narušená, až je nedostatočná s ohľadom na potreby organizmu.
Nadledviny sú dve malé žľazy umiestnené v tukovom tkanive, ktoré pokrýva hornú časť obličiek; sú nevyhnutné pre syntézu troch hormonálnych tried, androgénov (menej dôležité, pretože je sprevádzaná gonadálnou syntézou), glukokortikoidov (vedených kortizolom) a mineralokortikoidov (vedených „aldosterónom).
Príznaky
Ďalšie informácie: Príznaky nedostatočnosti nadobličiek
Je to práve nedostatok jednej alebo viacerých z týchto hormonálnych tried, ktorý určuje charakteristické symptómy adrenálnej insuficiencie; tento stav sa zvyčajne prejavuje hypoglykémiou, dehydratáciou, hypotenziou, závratmi (najmä pri náhlom vstávaní zo sediacej alebo ležiacej polohy), stratou hmotnosti, zmätenosťou, slabosťou, nevoľnosťou, hnačkou, stmavnutím pokožky a nadmernou potrebou slaných jedál.
Rovnaké príznaky sú typické aj pre Addisonovu chorobu, ktorá nie je prekvapivo najčastejšou príčinou primárnej adrenálnej insuficiencie.
Vzhľadom na nedostatok androgénov možno na ženách oceniť aj zníženie ochlpenia a podpazušia a zníženie libida (sexuálnej túžby),
Nedostatočnosť nadobličiek sa často prejavuje postupne, pričom vyblednuté a pomaly sa zhoršujúce symptómy veľmi sťažujú včasné rozpoznanie choroby.
Na druhej strane, klinické prejavy „adrenálnej insuficiencie sú zvýraznené v podmienkach silného stresu, ako je nehoda alebo vážna infekcia, až smrteľné pri absencii adekvátnej liečby; v týchto prípadoch hovoríme o“ Addisonianovi kríza “alebo akútna adrenálna kríza.
Príčiny
Primárna nedostatočnosť nadobličiek
Primárne formy adrenálnej insuficiencie sú spôsobené vnútorným poškodením nadobličiek, ktoré napriek zvýšenej hladine ACTH nedokážu produkovať adekvátne hladiny kortizolu; v týchto prípadoch hovoríme o Addisonovej chorobe. Väčšina epizód (75-80%) je spôsobená rozsiahlym poškodením nadobličkového parenchýmu na autoimunitnom základe (abnormálne protilátky namierené proti bunkám orgánu); v týchto prípadoch je hypoadrenalizmus veľmi často sprevádzaný inými autoimunitnými patogénnymi ochoreniami; častá je asociácia s chronickou tyroiditídou (Hashimotova choroba), diabetes mellitus typu I, predčasným zlyhaním vaječníkov alebo s kožnými problémami (alopécia a vitiligo). Infekčná etiológia a najmä tuberkulózna etiológia má dnes menší význam ako v minulosti, s vyšším výskytom v rozvojových krajinách. Medzi ďalšie príčiny primárnej nedostatočnosti nadobličiek patria nádory nadobličiek, metastázy a krvácanie, nadobličky, amyloidóza, hemochromatóza, vývojové anomálie nadobličiek a infekcie rôzneho druhu.
Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek
Sekundárne formy adrenálnej insuficiencie sú dôsledkom problému s hypofýzou, ktorý je lokalizovaný na úrovni malej žľazy v spodnej časti mozgu a je okrem iného zodpovedný za kontrolu činnosti nadobličiek uvoľňovaním adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Tento hormón pôsobí ako silný stimul činnosti nadobličiek, ktorá je v jeho neprítomnosti nedostatočná, až spôsobuje hypotrofiu orgánu. Sekundárne formy adrenálnej insuficiencie sú oveľa častejšie ako v prípade Addisonovej choroby; sú často dočasné, v dôsledku náhleho prerušenia predĺženej terapie kortizónom alebo chirurgického odstránenia nádorov vylučujúcich ACTH.
Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je zriedkavejšie spojená s nádormi hypofýzy, radiačnou terapiou vykonanou na ich porážku, chirurgickým odstránením žľazy alebo s jej hemoragickými alebo infekčnými procesmi.
Zásadným symptomatologickým rozdielom v porovnaní s primárnymi formami je nedostatočné zhnednutie pokožky za predpokladu, že hladiny ACTH sú nižšie ako normálne.Okrem toho sú klinické symptómy spravidla jemnejšie, pretože produkcia minerálne aktívnych hormónov (aldosterónu) je zachovaná; môžu však existovať aj ďalšie poruchy v dôsledku nedostatku iných hormónov hypofýzy, s menštruačnými zmenami, neplodnosťou, impotenciou, oneskorením puberty a nedostatočným prospievaním u detí.
Terciárna nedostatočnosť nadobličiek
Nakoniec je možné rozpoznať aj zriedkavé terciárne formy adrenálnej insuficiencie; v tomto prípade je problém lokalizovaný v hypotalame, ktorý neuvoľňuje dostatok hormónu CRH (ktorý za normálnych podmienok stimuluje hypofýzu k vylučovaniu ACTH, pozri obrázok).
Diagnóza
Diagnóza adrenálnej insuficiencie je založená na krvných a močových testoch zameraných na stanovenie hladín hormónov (kortizol, aldosterón, ACTH a renín), ale aj minerálov, ako je sodík a draslík (aldosterón podporuje reabsorpciu prvého a vylučovanie druhého. ).
Na vyšetrenie anatómie nadobličiek a oblasti hypotalamus-hypofýza je možné vykonať CT a magnetickú rezonanciu.
Starostlivosť a ošetrenie
Pozri tiež: Lieky na nedostatočnosť nadobličiek
Liečba adrenálnej insuficiencie je náhradou a ako taká je založená na podávaní syntetických foriem hormónov produkovaných nadobličkami. Cieľom liečby je eliminovať symptómy nedostatku hormónov bez toho, aby sa vyvolávali prejavy prebytku, pri zachovaní rovnováhy, ktorá chráni pacienta pred Addisonskou krízou.
V primitívnych formách (Addisonova choroba) je potrebné podávať glukoaktívne aj minerálne lieky; posledné uvedené sa nepoužívajú v sekundárnej a terciárnej forme, pretože nedostatok ACTH neovplyvňuje syntézu aldosterónu (ktorý je namiesto toho riadený systémom renín-angiotenzín). Je nevyhnutné, aby si pacient terapiu nikdy neprerušil sám a aby v prípade stresových udalostí (choroba, chirurgický zákrok atď.), Alebo keď nie je možné orálne podanie, dávka kortizónu bola zvýšená alebo nahradená intramuskulárnym alebo intravenóznym podaním. administratíva.
Liečba vo väčšine prípadov trvá celý život. Pri adekvátnej terapii a niekoľkých malých opatreniach môžu ľudia s adrenálnou insuficienciou viesť normálne aktívny život a užiť si rovnakú dĺžku života ako zdravá populácia.
Niektoré formy adrenálnej insuficiencie však poznajú liečiteľnú príčinu: napríklad špecificky je možné liečiť tuberkulózu a iné infekcie; analogicky, ak nadoblička nedostane dostatok krvi alebo je naopak miestom krvácania.
Nakoniec je nevyhnutné rýchle intravenózne podanie hydrokortizónu, glukózy a fyziologického roztoku v prípade akútnej adrenálnej krízy (addisonínová kríza).
.jpg)
