Čo je akrocyanóza
Akrocyanóza je mikrocirkulačná porucha charakterizovaná pretrvávajúcim modrastým sfarbením končatín tela.
Akrocyanóza sa vyskytuje symetricky, najmä v rukách, nohách a distálnych častiach tváre. Končatiny tela sú často studené, silne sa potia a môžu napučať. Na rozdiel od Raynaudovho javu akrocyanóza nie je ľahko reverzibilná, bolesť chýba, nie sú žiadne trofické zmeny ani ulcerácie a periférny arteriálny pulz je normálny.
Patofyziológia
Porucha je spôsobená zúžením malých kožných ciev. Následné lokálne spomalenie krvného obehu a z toho vyplývajúca desaturácia kyslíka v krvi sa klinicky prejavuje periférnou cyanózou (modravo-purpurová farba končatín).
Príčiny
Presná etiológia akrocyanózy nie je známa. Niekedy je tento stav hlásený ako vedľajší účinok liekov a iných látok. Niektoré epidemiologické údaje naznačujú, že rizikovým faktorom je chladné počasie, pracovná expozícia a nízky index telesnej hmotnosti (BMI). Akrocyanóza je prevládajúca u mladých žien (mladších ako 30 rokov) a často sa úplne upraví po menopauze. Preto sa predpokladá, že vazospazmus je spojený s neuro-hormonálnymi abnormalitami.
Primárna akrocyanóza
Esenciálna (alebo primárna) akrocyanóza je benígny stav, niekedy spojený s neurohormonálnou poruchou. Spravidla má tendenciu spontánne ustupovať a nevyžaduje špecifickú liečbu. Na druhej strane môže byť potrebná núdzová lekárska intervencia, ak sú končatiny, ktorým sú vystavené, dlhotrvajúci extrémny chlad. Akrocyanóza sa však líši od omrzlín: tento posledný stav je často spojený s bolesťou (reflexná dráha tepelných nociceptorov varuje pred nebezpečenstvom).
Od akrocyanózy je potrebné odlíšiť niekoľko ďalších stavov postihujúcich ruky, nohy a časti tváre, s ktorými súvisia zmeny farby pokožky:
- Raynaudov fenomén: reverzibilné epizódy bledosti pokožky prstov na rukách alebo nohách v dôsledku zúženia malých ciev vystavených chladu alebo silnému emočnému stresu;
- Chilblains (erythema pernio): podráždenie pokožky, spôsobené dlhodobým pôsobením intenzívneho a vlhkého chladu;
- Akrorigóza: pocit trvalého a symetrického chladu v končatinách spojený s bledosťou pokožky;
- Erythromelalgia: vazodilatácia spôsobená zvýšením teploty pokožky, ku ktorej dochádza pri lokálnom horúčave, výraznom začervenaní a veľmi intenzívnej bolesti.
V niektorých prípadoch môže byť diagnostika ťažká, najmä ak tieto syndrómy existujú súčasne.
Sekundárna akrocyanóza
Akrocyanóza môže byť tiež spojená s vážnejším zdravotným problémom, ktorý by mal byť predmetom ďalších diagnostických prác. Medzi príčinné stavy patria: ochorenie spojivového tkaniva, neurologické poruchy, vaskulitída, problémy s centrálnou cyanózou, syndróm antifosfolipidových protilátok (APS).), Kryoglobulinémia , infekcie, toxicita a neoplazmy. V týchto prípadoch sú pozorované kožné zmeny známe ako „sekundárna akrocyanóza.“ Môžu mať menej symetrické rozloženie, sú vyjadrené v zrelšom veku a môžu spôsobiť bolesť a poškodenie tkaniva., správna liečba základného stavu môže znížiť symptómy sekundárnej akrocyanózy.
príznaky a symptómy
Akrocyanóza je stav charakterizovaný perzistentná, symetrická, rovnomerná a bezbolestná periférna cyanóza. Končatiny sú často studené a koža môže byť edémová. Ruky a nohy majú palmárno-plantárnu hyperhidrózu.
Na rozdiel od úzko súvisiaceho Raynaudovho javu je cyanóza preto trvalá. Okrem toho zvyčajne chýbajú trofické zmeny pokožky, lokalizované bolesti alebo ulcerácie.
Diagnóza
Akrocyanóza je diagnostikovaná na základe anamnézy a fyzického vyšetrenia.
Pulzná oxymetria ukazuje normálnu saturáciu kyslíkom. Kapiloskopia a ďalšie laboratórne metódy môžu byť užitočné, ale iba na dokončenie klinickej diagnózy v pochybných prípadoch, najmä ak existuje podozrenie na sprievodné patológie. Pri akrocyanóze je periférny arteriálny pulz normálny z hľadiska rytmu a kvality: to umožňuje vylúčenie okluzívneho ochorenia periférnych artérií.
Liečba
Špecifická liečba akrocyanózy neexistuje a farmakologický prístup je spravidla zbytočný. Z terapeutických možností sú uvedené niektoré α-adrenergné lieky a blokátory vápnikových kanálov. V extrémnych prípadoch sa (zriedka) odporúča chirurgický zákrok nazývaný sympatektómia. Ochrana pred chladom je najúčinnejší spôsob, ako sa vyhnúť nástupu poruchy.
Okrem zmeny farby pokožky neexistujú žiadne ďalšie príznaky a nedochádza k strate funkcií, takže pacienti s akrocyanózou môžu viesť normálny život.
