Enchondroma

Všeobecnosť

Enchondroma je benígny kostný nádor, ktorý pochádza z bunky chrupavky prítomnej v kostnej dreni.
Ako každý nádor, aj enchondrom vzniká v dôsledku niektorých mutačných udalostí, ktoré menia bunkovú DNA. V súčasnosti napriek početným štúdiám na túto tému nie sú jasné presné faktory, ktoré vyvolávajú vyššie uvedené mutačné udalosti.

Obrázok z orthoinfo.aaos.org

Enchondroma je vo všeobecnosti charakterizovaná prítomnosťou cysty, ktorá je u niektorých pacientov zodpovedná za zlomeniny a deformácie kostí. Niekedy táto cysta nadobúda vlastnosti malígneho novotvaru, pričom sa stáva presnejšie chondrosarkómom.
Pre správnu diagnózu enchondromu sú nevyhnutné nasledujúce: fyzikálne vyšetrenie, anamnéza, diagnostické zobrazovacie testy a biopsia nádoru.
Ak je enchondroma asymptomatická, nevyžaduje žiadnu liečbu; ak je symptomatická, je potrebná operácia.

Stručný prehľad toho, čo je nádor

V medicíne termíny nádor a neoplázia označujú množstvo veľmi aktívnych buniek schopných sa nekontrolovane rozdeľovať a rásť.

O nezhubnom nádore hovoríme vtedy, ak rast bunkovej hmoty nie je infiltračný (to znamená, že nepreniká do okolitých tkanív) a dokonca ani metastázuje.
O zhubnom nádore hovoríme vtedy, keď abnormálna masa buniek má schopnosť veľmi rýchlo rásť a šíriť sa do okolitých tkanív a zvyšku tela.
Pojmy malígny nádor, rakovina a malígny novotvar sa majú považovať za synonymá.

Čo je enchondroma?

Enchondroma je benígny kostný nádor, ktorý pochádza z bunky chrupavky v kostnej dreni.
Podľa ďalšej definície je enchondroma benígny kostný nádor pochádzajúci z medulárnej chrupavky; dreňová chrupavka nie je nič iné ako tkanivo chrupavky nachádzajúce sa v kostnej dreni.
Na úrovni skeletu sú najčastejšími miestami nástupu enchondromu: kosti ruky, kosti chodidiel, stehenná kosť (stehenná kosť), holenná kosť (jedna z dvoch kostí nohy) a humerus (stehno) kosť). rameno).
Enchondroma sa vo väčšine prípadov javí ako jeden nádor, zriedkavejšie je charakterizovaný prítomnosťou viacerých nádorových hmôt.

Podľa niektorých lekárskych vyšetrení zahŕňa 50% enchondromov kosti rúk a nôh.

Zostávajúce percento prípadov by bolo rozdelených na enchondromy zahŕňajúce stehennú kosť, holennú kosť a ramennú kosť.

ČO JE KOSTNÁ MARO?

Kostná dreň je mäkké tkanivo prítomné vo vnútornej dutine niektorých kostí (stehenná kosť, ramenná kosť, stavce atď.). Jeho úlohou je produkovať krvinky, ktorými sú červené krvinky (erytrocyty), biele krvinky (leukocyty) a krvné doštičky (trombocyty).
Proces výroby krviniek sa nazýva hematopoéza.

EPIDEMIOLÓGIA

Enchondroma je novotvar, ktorý postihuje predovšetkým populáciu vo veku od 10 do 20 rokov; inými slovami, je bežnejší u dospievajúcich a mladých dospelých.
Podľa niektorých štatistických prieskumov predstavuje enchondroma menej ako 5% všetkých kostných nádorov a len niečo málo cez 17% všetkých kostných nádorov benígneho typu.

Príčiny

Väčšina rakovín - vrátane enchondromu - pochádza z genetických mutácií DNA, ktoré menia bunkové procesy rastu, delenia a smrti.

Cyklus rakovinotvorných buniek rastie a delí sa abnormálne, vyššou ako normálnou rýchlosťou, natoľko, že ich odborníci z týchto dôvodov majú tendenciu definovať terminológiou „šialených buniek“.

ČO SA STANE V ENCHONDROME?

Niektorí vedci sa domnievajú, že enchondroma pochádza zo zmeny procesu rastu chrupavky umiestnenej na konci kostí; iní vedci sa však domnievajú, že enchondroma je dôsledkom trvalého a abnormálneho rastu embrya chrupavky.

AKÉ FAKTORY PROPAGUJÚ MUTÁCIE DNA?

Lekári zatiaľ presne nezistili, aké faktory a okolnosti favorizujú mutácie DNA pri vzniku epizód enchondromu.
Najnovšie štúdie vylúčili, že nástup enchondromov závisí od niektorých klasických rizikových faktorov rakoviny kostí, ako napríklad:

Vystavenie ionizujúcemu žiareniu
Vystavenie určitým farmakologickým / chemickým látkam.

Príznaky a komplikácie

Ďalšie informácie: Príznaky Enchondroma

Bunková hmota, ktorá charakterizuje epizódy enchondromu, je cysta chrupavky, ktorá sa nachádza vo vnútri kostnej drene.
Enchondroma je spravidla asymptomatický novotvar, tj. Nespôsobuje symptómy; namiesto toho je zodpovedný za špecifickú symptomatológiu vtedy, keď sa nádorová hmota objaví na kosti ruky alebo nohy alebo keď sa novotvar prejavuje viacnásobnými hmotnosťami.
Pokiaľ ide o symptómy v uvedených prípadoch, tieto pozostávajú z:

Abnormálne oslabenie kostí;
Deformácia postihnutej kosti alebo kostí;
Jednoduchosť zlomenín.

ŠPECIÁLNE PRIDRUŽENIA

Obrázok z webu radiologytutorials.com

Enchondroma je často solitárny nádor.
V niektorých zriedkavých prípadoch je však možné, že sa prejavuje v spojení s dvoma konkrétnymi zdravotnými problémami, známymi ako Ollierov syndróm a Maffucciho syndróm.

Ollierov syndróm: tiež známa ako enchondromatóza, je charakterizovaná nepretržitou tvorbou enchondromov v rôznych častiach tela. Spravidla sa objavuje v mladom veku.
Po ukončení dozrievania skeletu sa tvorba enchondromov zastaví.
Ľudia s Ollierovým syndrómom majú zvláštny sklon k zlomeninám kostí a pri zlomeninách kostí majú vážne deformity.
Ollierov syndróm postihuje približne jedného z každých 100 000 ľudí.
Maffucciho syndróm: je to stav charakterizovaný súčasnou prítomnosťou viacerých enchondromov a viacnásobných hemangiómov. Niekedy to zahŕňa aj nástup mnohopočetných lymfangiómov.
Maffucciho syndróm sa spravidla vyskytuje v období dospievania alebo puberty; postihuje predovšetkým falangy ruky, kde dochádza k ich deformácii a neobvyklému sklonu k zlomeninám. Zriedkavo postihuje falangy chodidiel a iné kostrové oblasti.

KOMPLIKÁCIE

Enchondroma je benígny novotvar, ktorý sa však po ďalších mutačných procesoch DNA môže stať malígnym novotvarom. Typ malígneho nádoru, na ktorý sa enchondrom premieňa, je chondrosarkóm.
Našťastie je premena enchondromu na chondrosarkóm neobvyklou udalosťou; podľa niektorých štatistických prieskumov by k nemu došlo v 5% prípadov.
Na rozdiel od enchondromy je chondrosarkóm zodpovedný za rôzne príznaky, vrátane:

Bolesť v postihnutej kosti alebo kostiach;
Bolesť intenzívnejšia ako obvykle po prebudení z nočného spánku alebo po určitých aktivitách;
Opuch v oblasti predstavujúcej nádorovú hmotu;
Významný sklon k zlomeninám kostí.

Chondrosarkóm je malígny kostný nádor, ktorý postihuje chrupavkové tkanivo umiestnené na konci kostrových kostí.

Diagnóza

Takmer vždy chýba symptomatológia, enchondroma je stav, ktorý lekári takmer vždy diagnostikujú náhodou, počas röntgenového vyšetrenia vykonaného z iných dôvodov (napr. V prípade poranenia kosti alebo prítomnosti artritídy).
Aby sme poznali vlastnosti enchondromu a pochopili jeho skutočné nebezpečenstvo, sú nevyhnutné nasledujúce: fyzikálne vyšetrenie, anamnéza, ďalšie diagnostické zobrazovacie testy (okrem röntgenových lúčov) a biopsia nádoru.

OBRÁZKOVÁ DIAGNOSTIKA

Zobrazovacie testy sa primárne používajú na identifikáciu presného umiestnenia hmoty nádoru.
Diagnostické zobrazovacie testy užitočné v prípade rakoviny kostí zahŕňajú:

CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia).
Charakteristika: predpokladá vystavenie pacienta určitému množstvu ionizujúceho žiarenia, je teda mierne invazívny.
Nukleárna magnetická rezonancia (NMR).
Charakteristika: nepredpokladá vystavenie pacienta žiareniu, preto nie je invazívny.
Skenovanie kostí.
Charakteristika: zahŕňa použitie rádioaktívnej kontrastnej kvapaliny, takže je invazívna.

Tumorová biopsia

Biopsia nádoru spočíva v odobratí a laboratórnej histologickej analýze vzorky buniek z nádorovej hmoty.
Je to najvhodnejšie vyšetrenie na definovanie hlavných charakteristík enchondromu, od presnej histológie po stupeň agresie.
Vykonávanie v lokálnej alebo celkovej anestézii, odstránenie buniek z enchondromu môže prebiehať najmenej dvoma rôznymi spôsobmi: pomocou ihly (biopsia kostnej ihly) alebo pomocou skalpelu („otvorená“ biopsia).
Ak sa chcete dozvedieť viac o tejto téme, čitatelia si môžu prečítať článok tu.

Význam biopsie nádoru v prítomnosti podozrenia na chondrosarkóm
Pri vizuálnom skúmaní snímok poskytnutých pomocou MRI alebo CT majú enchondrom a chondrosarkóm iného stupňa ako veľmi podobné. To komplikuje ich rozpoznanie.
Jediným spôsobom, ako pochopiť presnú povahu nádoru, je podstúpiť biopsiu.

Liečba

Ak nemá symptomatológiu a zachováva si benígny charakter, enchondroma nevyžaduje žiadnu liečbu. Vo vyššie uvedených situáciách je jedinou indikáciou lekárov odporúčanie byť pod dohľadom a pravidelne monitorovať nádorovú hmotu diagnostickými zobrazovacími testami. (X- lúče a ďalšie).

KDE JE POTREBNÉ OŠETRENIE?

Enchondroma vyžaduje špecifickú liečbu, ak je symptomatická (napr. Spôsobuje zlomeniny, deformácie, oslabenie kostí atď.) Alebo keď sa zmení na malígny novotvar.

Z ČOHO TREBA OBSAHUJE?

Liečba enchondromu je chirurgická a spočíva najskôr v takzvanom zoškrabaní nádorovej hmoty a následne v transplantácii kosti:

Kyretáž je operácia, ktorú môže chirurg vykonať iba vtedy, ak je postihnutá kosť neporušená. Preto ak v čase diagnostiky enchondromu existujú zlomeniny, je potrebné počkať na ich uzdravenie.
Transplantácia kosti spočíva v odobratí kúska zdravého kostného tkaniva z časti tela pacienta a jeho štepení do postihnutej oblasti (autológna transplantácia alebo autotransplantácia). Slúži na posilnenie kosti práve vystavenej kyretáži.
Transplantácia môže byť niekedy alogénneho typu, to znamená, že odstránenie zahŕňa kompatibilného darcu.

PRED OPERAČNÉ HODNOTENIA

Okrem prítomnosti symptómov a malignity novotvaru ovplyvňujú výber chirurgického zákroku aj ďalšie aspekty, vrátane:

Vek pacienta;
Celkový zdravotný stav pacienta;
Anamnéza pacienta;
Rozsah ochorenia;
Miera tolerancie pacienta na lieky, ktoré môžu byť potrebné počas chirurgického zákroku;
Preferencie pacienta.