Všeobecnosť
Ezofágová achalázia je porucha pohyblivosti postihujúca pažerák. Ochorenie je spôsobené nedostatkom peristaltiky a neúplným otvorením dolného pažerákového zvierača (svalová chlopňa umiestnená medzi pažerákom a žalúdkom) počas prehĺtania.
Najbežnejšia forma, primárna achalázia, je spôsobená abnormálnou inerváciou hladkého svalstva pažeráka pri absencii iných patologických stavov. Malé percento prípadov sa však vyskytuje ako sekundárna forma iných patológií, ako je rakovina pažeráka alebo Chagasova choroba. Neexistuje žiadna rodová prevaha a nástup ochorenia sa vyskytuje hlavne u dospelých vo veku od 20 do 40 rokov oboch pohlaví. Diagnóza je definovaná rádiografickými štúdiami bária a manometrom pažeráka. Niektoré lieky alebo injekcie botulotoxínu môžu poskytnúť dočasnú úľavu pri miernych alebo stredne závažných prípadoch achalázie pažeráka, zatiaľ čo najefektívnejšia a najdlhšia intervencia zahŕňa endoskopickú terapiu (rozšírenie balónika pažeráka) alebo chirurgické zákroky (napríklad Hellerova myotómia).
Pažerák, achalázia a prehĺtanie
- Ezofág je svalová trubica, ktorá spája hltan so žalúdkom; vo vnútri tohto dutého orgánu bolus prechádza tlačený peristaltickými pohybmi, tj. Rytmickými vlnami mimovoľných svalových kontrakcií. Peristaltika zahŕňa kontrakciu pažerákového traktu, ktorá predchádza bolusu (proti prúdu) a relaxáciu nasledujúceho traktu (po prúde), aby sa určil rýchly posun potravy z pažeráka do žalúdka.
- Dolný pažerákový zvierač je ventil vložený medzi koncovú časť pažeráka a počiatočnú časť žalúdka; má funkciu zabrániť spätnému toku kyslého žalúdočného obsahu do pažeráka, otvára sa iba tak, aby umožnil priechod jedla počas prehĺtania alebo vracania .
- Ezofágová achalázia je motorické ochorenie charakterizované stratou alebo zmenou peristaltiky a poruchou relaxácie dolného pažerákového zvierača pri prehĺtaní.
- Achalázia nezahŕňa horný pažerákový zvierač a hltan, takže pacient môže jesť a prehĺtať, ale bolus sa môže ľahko zastaviť pozdĺž pažeráka. Nasleduje: vracanie nestráveného jedla, bolesť na hrudníku, pálenie záhy a chudnutie.
Ľudia s achaláziou pažeráka počas niekoľkých rokov pomaly narastajú ťažkosti s prehĺtaním tuhých a tekutých potravín. Ak postupuje, choroba môže spôsobiť značný úbytok hmotnosti, anémiu a podvýživu. Okrem toho, ako sa stav vyvíja, pažerák sa môže zdeformovať, predĺžiť alebo rozšíriť. Pacienti s achaláziou majú tiež mierne zvýšené riziko vzniku rakoviny pažeráka, najmä ak je obštrukcia prítomná dlhší čas. Váš lekár vám môže pravidelne odporúčať endoskopické vyšetrenia prevencia a včasná diagnostika karcinómu pažeráka.
Príčiny
Príčiny achalázie pažeráka ešte nie sú definované, ale verí sa, že na základni existuje neurogénny deficit, tj. Poškodenie neurónov zodpovedných za peristaltiku v stene pažeráka. Za normálnych podmienok koordinujú nervy relaxáciu, otvorenie zvieračov (horných a dolných) a peristaltické vlny v tele pažeráka.
Nedávne štúdie ukazujú, že achalázia je spôsobená zmenou niektorých buniek nedobrovoľného nervového systému umiestnených vo svalových vrstvách pažeráka. Tieto sú napadnuté imunitným systémom pacienta a z doposiaľ nepochopených príčin pomaly degenerujú. Ako choroba postupuje, nervy začnú degenerovať a postupne zahŕňať aj funkciu svalov. Výsledkom je neschopnosť dostať jedlo nadol cez tráviaci kanál.
Etiológia achalázie pažeráka môže byť tiež spojená s predchádzajúcou infekciou. Zvlášť sa zdá, že táto porucha je bežná u jedincov s Chagasovou chorobou spôsobenou Trypanosoma cruzii.
Neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by naznačoval možný dedičný pôvod alebo prenos.
príznaky a symptómy
Achalázia je pretrvávajúci problém, ktorý môže spôsobiť symptómy, ktoré trvajú mesiace alebo roky. Ľudia, ktorí trpia len krátkou symptomatickou epizódou, ako napríklad ťažkosťami s prehĺtaním, spravidla nemajú skutočnú poruchu pohyblivosti pažeráka.
Príznaky achalázie môžu začať kedykoľvek v živote a zvyčajne sa objavujú postupne.
Väčšina ľudí s achaláziou spočiatku trpí dysfágiou, stavom, v ktorom je ťažké a niekedy bolestivé prehĺtať jedlo. Tento stav sa zvykne zhoršovať v priebehu niekoľkých rokov. Dysfágia môže spôsobiť: regurgitáciu nestráveného jedla krátko po jedle, dusenie, bolesť na hrudníku a pálenie záhy. Niektorí ľudia môžu tiež pociťovať kašeľ, keď ležia naplocho. Bolesť na hrudníku (za hrudnou kosťou) je známa aj ako kardiospazmus a často sa môže mýliť s infarktom. Z tohto pohľadu môže byť achalázia u niektorých pacientov extrémne bolestivá.
Dysfágia má tendenciu sa postupne zhoršovať.
V neskoršom štádiu ochorenia, keď sa pažerák deformuje dilatáciou, sa v menšej miere vyskytuje dysfágia (jedlo sa po jeho prehltnutí už nezastaví), ale vznikajú nové príznaky ako časté grganie.
Nakoniec, v najpokročilejšej fáze, dochádza opäť k dysfágii, aby navodila postupné, ale významné zníženie hmotnosti, nástup anémie a regurgitáciu neprijatého jedla. Tuhé potraviny a tekutiny, vrátane slín alebo hlienu, sú zablokované v pažeráku a môžu byť vdýchnuté do pľúc. Pľúcne infekcie, ako je aspiračná pneumónia.
U niektorých ľudí achalázia pažeráka nespôsobuje žiadne príznaky a je objavená iba vtedy, keď sa urobí röntgen hrudníka alebo sa vykonávajú iné vyšetrenia z iného dôvodu.
Medzi hlavné príznaky achalázie pažeráka patria:
- Ťažké prehĺtanie tekutín a tuhých látok (dysfágia);
- Regurgitácia požitého jedla (najmä v noci);
- Bolesť na hrudníku, ktorá sa môže zvýšiť po jedle
- Pálenie záhy (retrosternálne pálenie);
- Sialorea (nadmerné slinenie) a halitóza;
- Kašeľ a zhoršená funkcia dýchania;
- Strata váhy.
Možné komplikácie achalázie pažeráka sú:
- Kyslý reflux zo žalúdka do pažeráka;
- Ezofagitída;
- Infekcia v pľúcach a aspiračná pneumónia;
- Perforácia pažeráka;
- Rakovina pažeráka (achalázia koreluje s mierne zvýšeným rizikom).
Diagnóza
Na diagnostiku a vyhodnotenie achalázie pažeráka sa najčastejšie používajú tri testy:
- Röntgen s báriom. Potom, čo pacient prehltol prípravok na báze bária, sa urobí sled rádiografických snímok. V prípade achalázie nie je peristaltický pohyb pažerákom normálny a je spojený s oneskorením prechodu bária v žalúdku. Tradičný röntgen hrudníka môže ukázať deformáciu pažeráka.
- Endoskopia. Z úst je zavedený flexibilný nástroj, nazývaný endoskop, ktorý umožňuje lekárovi priamo pozorovať morfológiu pažeráka a žalúdka.
- Ezofageálna manometria. Toto vyšetrenie hodnotí funkciu pažeráka a vzhľadom na jeho citlivosť poskytuje diagnostické potvrdenie: meria čas a silu peristaltických vĺn pažeráka a kontrakcie na úrovni dolného pažerákového zvierača. Tenká plastová trubica sa zavedie nosom alebo ústami. Sonda meria svalové kontrakcie v rôznych častiach pažeráka pri prehĺtaní.V prípade achalázie manometria odhaľuje neschopnosť dolného pažerákového zvierača relaxovať pri prehĺtaní a nedostatok funkčnej peristaltiky hladkého svalstva pažeráka.
Liečba
Liečba achalázie pažeráka je zameraná na zníženie tlaku v dolnom pažerákovom zvierači, aby sa umožnil ľahší prechod potravy z pažeráka do žalúdka. Základné ochorenie nemožno vyliečiť, ale existujú rôzne spôsoby, ako zlepšiť symptómy.
Liečba achalázie pažeráka zahŕňa:
- Lieky užívané perorálne, ktoré pomáhajú uvoľniť dolný pažerákový zvierač
- Balóniková dilatácia (natiahnutie dolného pažerákového zvierača)
- Laparoskopická Hellerova ezofagotómia alebo myotómia (chirurgické zákroky, ktoré prerezávajú sval na dolnom konci pažerákového zvierača);
- Injekcia botulotoxínu (Botox®).
