Gigantizmus

Pozri tiež: Akromegália

Všeobecnosť

Gigantizmus je prehnaný statický rast jednotlivca vzhľadom na referenčnú populáciu.

Percentá rastu

Robert Wadlow, 2 metre 72 cm, vedľa svojho otca, nám ukazuje účinky hyper sekrécie GH počas vývoja.

André René Roussimoff, 224 cm na 230 kg hmotnosti, slávny profesionálny zápasník a herec 80. rokov.

V Taliansku je priemerná výška dospelého muža asi 175 cm a ženy 162 cm.

V závislosti od zdrojov hovoríme o gigantizme, keď výška presahuje priemernú výšku referenčnej populácie o 15-20% (201-210 cm pre dospelého talianskeho muža, 186-194 cm pre dospelú taliansku ženu). nevyhnutné na odlíšenie prípadov ústavného alebo dedičného gigantizmu od prípadov patologického charakteru.

Príčiny

Hypofýzový gigantizmus

Chorobný gigantizmus môže byť spôsobený nadmernou sekréciou hGH.V týchto veľmi zriedkavých prípadoch hovoríme o hypofyzárnom gigantizme, syndróme často v dôsledku adenómu hypofýzy.

Prehnané uvoľňovanie tohto hormónu vo veku vývoja enormne urýchľuje rast dlhých kostí; následne v postpubertálnej fáze sa rozmery končatín značne zväčšujú (pozri akromegália).

Rast do výšky a puberty

Statický rast jednotlivca je umožnený prítomnosťou malých oblastí, nazývaných epifyzárne platne, vložených medzi epifýzu a diafýzu dlhých kostí. Tieto jadrá rastu kostí produkujú bunky schopné kontinuálneho delenia a syntézy nového tkaniva chrupavky, ktoré je potom skostnatel postupne.

Zváranie epifyzárnych platničiek, ktoré bežne prebieha okolo 18-20 rokov veku, stanovuje definitívne zastavenie rastu do výšky.Pretože táto udalosť je dôsledkom chronického nárastu cirkulujúceho podielu pohlavných hormónov (najmä estrogénu), nie je prekvapujúce, že niektoré formy gigantizmu sú typické pre oneskorenú pubertu; v týchto prípadoch hovoríme o eunuchoidnom gigantizme, charakterizovanom neprimeraným nárastom dĺžky dolných končatín v porovnaní s hornými (eunuchovia sú kastrovaní mužskí poddaní). Predčasná puberta je na druhej strane sprevádzaná rýchlym predčasným rastom, ktorý sa však rovnako rýchlo zastaví, čo vedie v dospelosti k staturálnym deficitom. Poruchy puberty sú tiež celkom bežné v gigantizme hypofýzy.

Iné formy gigantizmu

Iná forma, nazývaná cerebrálny gigantizmus, je spojená s takzvaným Sotosovým syndrómom, pri ktorom sú cirkulujúce hladiny GH v norme; postihnuté deti vykazujú počas prvých dvoch alebo troch rokov života nadmerný telesný rast, so značne zvýšeným obvodom hlavy a oneskoreným psychomotorickým vývojom .

Statistické excesy sa vyskytujú aj pri Marfanovom syndróme, genetickom ochorení (ako predchádzajúce), ktoré postihuje spojivové tkanivo, a pri Klinefelterovom syndróme, pri ktorom je vysoká postava spojená s hypogonadizmom, gynekomastiou a zlým vývojom vlasov.