Addisonova choroba

Všeobecnosť

Addisonova choroba je klinický stav spôsobený nedostatkom primárneho adrenokortikálneho hormónu; Tieto hormóny, tiež známe ako kortikosteroidy, sú produkované dvoma malými endokrinnými žľazami umiestnenými v tuku prekrývajúcim obličky, a preto sa nazývajú nadobličky.

V ich najvzdialenejšej časti, nazývanej kortikálna, tieto žľazy produkujú a vylučujú tri typy hormónov: androgény, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Koncentrácia kortizolu je normálne regulovaná hypofýzou a hypotalamom. Ten pošle hormón CRH do hypofýzy a žľaza reaguje produkciou jedného zo svojich hormónov, ktorým je ACTH; tento hormón stimuluje nadobličky, aby produkovali kortizol; zase koncentrácia kortizolu sa podieľa na regulácii koncentrácie ACTH.

Veľmi dôležitý biologický účinok týchto hormónov (ktorý chýba u pacientov trpiacich Addisonovou chorobou) je možné zhrnúť nasledovne:

glukokortikoidy, ako napríklad kortizol, sa podieľajú na kontrole hladiny cukru v krvi (jej zvyšovaním), potláčajú imunitnú odpoveď a podporujú telo v stresových situáciách; nedostatok spôsobuje únavu, ľahkú únavu, slabosť, hypoglykémiu, anorexiu (nechutenstvo) , nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha a strata hmotnosti;
mineralokortikoidy, ako napríklad aldosterón, regulujú plazmatickú koncentráciu sodíka a draslíka, pričom podporujú reabsorpciu prvého a vylučovanie druhého (preto majú hypertenzívnu úlohu). Nedostatok aldosterónu spôsobuje stratu vody a solí, spôsobuje dehydratáciu, hypotenziu a chuť na slané jedlá;

Malé množstvo androgénov produkovaných na úrovni nadobličiek je obzvlášť dôležité u žien, pretože podporuje sexuálnu túžbu, vývoj vlasov, mazové tajomstvo a pocit celkovej pohody.

Príznaky

Ďalšie informácie: Príznaky Addisonovej choroby

Chronický nedostatok kortizolu a aldosterónu je zodpovedný za klasické symptómy, ktoré možno pripísať neliečenej Addisonovej chorobe; vo väčšine prípadov klinické prejavy vznikajú postupne, charakterizované úbytkom hmotnosti, nedostatkom chuti do jedla, svalovou slabosťou a chronickou zhoršujúcou sa únavou; môžu byť tiež spojené s nevoľnosťou, vracaním, hnačkou, ortostatickou hypotenziou (závraty a rozmazané videnie pri prechode zo sediacej alebo ležiacej polohy do stoja), podráždenosťou a depresiou, bolesťami hlavy, potením, hypoglykémiou, výrazným sklonom k slaným jedlám a ženy, menštruačné nepravidelnosti, amenorea a strata ochlpenia a ochlpenia.

Príznaky a symptómy Addisonovej choroby sú veľmi rozmanité a zahŕňajú: únavu, slabosť, bolesti svalov, chudnutie, depresiu, anorexiu, tmavú pokožku (vyzerá ako opálená), nízky krvný tlak, nevoľnosť, vracanie, hnačku, túžbu po slanom jedle .

Ďalším charakteristickým znakom Addisonovej choroby (v sekundárnych formách chýba) je takzvaná melanoderma: „hyperpigmentácia kože (obzvlášť nápadná na úrovni kožných záhybov, ako sú kĺby, jazvy a lakte, kolená) a slizníc, ako napr. ako dvorce pier a prsníkov Tento prejav je dôsledkom zvýšenej sekrécie ACTH hypofýzou v snahe (neúčinnej) stimulovať produkciu kortizolu nadobličkami, ktoré však nie sú schopné.

Pretože mnohé z týchto symptómov majú tendenciu vznikať a zhoršovať sa pomalým a jemným spôsobom, často skončia ignorovaním, prinajmenšom dovtedy, kým obzvlášť stresujúca udalosť, ako je choroba alebo nehoda, nespôsobí drastické zhoršenie situácie. “Addisonian kríza “(akútna adrenálna insuficiencia) je sprevádzaná oveľa závažnejšími príznakmi, akými sú slabosť, apatia, zmätenosť, silná hypotenzia až hypovolemický šok (pokles krvného tlaku a strata vedomia), nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha a horúčka.

Akútna adrenálna insuficiencia (hypoadrenálna kríza) sa môže vyskytnúť pred alebo po diagnostikovaní Addisonovej choroby, napríklad keď je pacient vystavený silnému fyzickému stresu (infekcie, trauma, chirurgický zákrok, ťažká dehydratácia spôsobená nadmerným teplom, vracaním a hnačkou) alebo -pozastavenie substitučnej terapie kortizónom.

Pri absencii liečby môže byť Addisonova kríza smrteľná, rovnako ako samotná choroba bola smrteľná až do štyridsiatych rokov minulého storočia. Dnes však po „adekvátnej diagnóze hormonálna substitučná terapia zaručuje pacientovi s Addisonovou chorobou“ rovnakú dĺžku života normálnych ľudí. Skutočným problémom však často je všimnúť si jeho prítomnosť, o čom by ste mali mať podozrenie vždy, keď sa stretávate s pretrvávajúcou únavou a ľahkým vyčerpaním. Treba však povedať, že tieto príznaky sú vysoko nešpecifické a Addisonova choroba je pomerne zriedkavé ochorenie, charakterizované incidenciou 1/10 prípadov na 100 000 ľudí, pričom uprednostňujú dospelých vo veku 30 až 50 rokov.

Medzi rizikovými faktormi si okrem známosti choroby pamätáme na prítomnosť - v rovnakom predmete - ďalších autoimunitných chorôb, ako je Hashimotova tyroiditída, Gravesova choroba, zhubná anémia, diabetes mellitus typu I, „hypoparatyreóza“ a primárna gonadálna insuficiencia.

Príčiny

Vyššie popísaný klinický stav je spôsobený hormonálnym nedostatkom, ktorý môže rozpoznať rôzne príčiny pôvodu:

zhoršený vývoj nadobličiek (ADRENÁLNA DYSGNENÉZA);

poškodenie / zničenie buniek kôry nadobličiek (ADRENAL DESTRUCTION);

ZMENENÁ STEROIDOGENÉZA (anomálie v procese syntézy hormónov kôry nadobličiek vychádzajúcich z cholesterolu).

Addisonova choroba je spôsobená poškodením nadobličkových buniek, ktoré nie sú schopné produkovať dostatočné množstvo kortizolu a altestosterónu. Pri „sekundárnej adrenálnej insuficiencii sú však symptómy spôsobené“ nedostatočnou hypofyzárnou sekréciou ACTH, hormónu, ktorý stimuluje nadobličku k produkcii kortizolu; v týchto prípadoch zostávajú hladiny aldosterónu normálne.

Medzi príčiny vzniku Addisonovej choroby patria všetky tie choroby, ktoré podkopávajú funkčnosť nadobličiek spôsobujúcich hormonálny nedostatok; to je napríklad prípad autoimunitných foriem (asi 80% prípadov) a infekčných (tuberkulóza), typických pre minulosť a rozvojové krajiny. Medzi ďalšie príčiny primárnej adrenálnej insuficiencie patria nadobličkové karcinómy alebo metastázy, amyloidóza, hemochromatóza, krvácanie do nadobličiek, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo ich nedostatočný vývoj v dôsledku vrodených chorôb.

Pri formách sekundárnej renálnej insuficiencie nadobličky nevykonávajú svoje endokrinné pôsobenie v dôsledku nízkej reakcie na hormón hypofýzy ACTH, ktorý usmerňuje a stimuluje jeho aktivitu. Nedostatok ACTH - ktorý môže byť tiež dôsledkom zlej funkcie hypofýzy - určuje predovšetkým nedostatok kortizolu, zatiaľ čo hladiny aldosterónu sa spravidla udržiavajú v normálnom rozmedzí. Pre homeostatické rovnováhy, ktoré regulujú náš organizmus, môže dôjsť k rovnakému stavu, keď osoba v terapii kortizónom náhle pozastaví liečbu, alebo opäť po chirurgickom odstránení nádorov vylučujúcich ACTH.