Všeobecnosť
Cushingov syndróm je komplex znakov a symptómov generovaných chronickým vystavením vysokým hladinám glukokortikoidov, hormónov produkovaných naším telom a používaných na liečbu zápalových ochorení. Cushingov syndróm preto môžu podporovať endogénne faktory (nadmerná syntéza glukokortikoidov) alebo, oveľa častejšie, exogénnymi faktormi (liečba kortikosteroidmi, ako je prednizón, prednizolón, betametazón atď.).
Ak sa chcete dozvedieť viac o fyziologickom pôsobení týchto hormónov nadobličiek a o liekoch, ktoré ich pôsobenie napodobňujú, prečítajte si články na stránke venovanej kortikosteroidom a kortizónu.
Príčiny
Ako sa očakávalo, endogénne formy Cushinga sú zriedkavé (2,5-6 prípadov na milión obyvateľov), majú pomalý nástup a často je ťažké ich diagnostikovať. Častejšie u žien (F: M 8: 1) z hľadiska patogenetického pohľadu sú klasicky rozdelené do dvoch variantov: závislých na ACTH (80%) a nezávislých na ACTH (20%).
ACTH alebo adrenokortikotropný hormón je produkovaný hypofýzou ako stimul k adrenálnej syntéze kortikosteroidných hormónov (glukokortikoidy a mineralokortikoidy); benígny nádor tejto žľazy (adenóm hypofýzy) je prítomný asi v 80% prípadov endogénnych Cushingov závislých na ACTH, zatiaľ čo vo zvyšných 20% prípadov sa vyskytujú nádory nehypofýzy (zvyčajne pľúcne), ktoré produkujú ACTH, čo spôsobuje Cushingov syndróm, takzvaný „mimomaternicový“.
60% nezávislých endogénnych foriem ACTH je podporených nadobličkovým adenómom, zatiaľ čo vo zvyšných prípadoch je syndróm spustený prítomnosťou nadobličkového karcinómu.
Vo väčšine prípadov je Cushingov syndróm spôsobený nadmerným a predĺženým podávaním kortizónových liečiv (Cushingov iatrogénny nezávislý na ACTH), zatiaľ čo iatrogénne formy terapie ACTH (Cushingov iatrogénny ACTH závislý) sú zriedkavé.
Príznaky
Ďalšie informácie: Príznaky Cushingovho syndrómu
Príznaky a symptómy (pozri obrázok) majú variabilnú entitu a sú navzájom rôzne spojené. Niekedy sa choroba prejavuje charakteristikami metabolického syndrómu alebo čiastočným alebo jemným klinickým obrazom. Ak si myslíte, že máte príznaky Cushingovho syndrómu, obráťte sa na svojho lekára, aby v spolupráci s endokrinológom určil príčinu, ale z žiadneho dôvodu neprestávajte užívať kortizónovú terapiu z vlastnej iniciatívy.
Diagnostika a liečba
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu Cushingovho syndrómu
Napriek tomu, že diagnostika plnohodnotného obrazu je celkom jednoduchá, veľmi často, najmä v endogénnych formách, môže byť zložitá. Za prítomnosti podozrenia vyplývajúceho z „fyzického vyšetrenia pacienta je diagnóza Cushingovho syndrómu potvrdená prítomnosťou zvýšených hladín kortizolu, ktoré je možné merať v krvi, v moči odobratom za 24 hodín alebo v sliny. V druhom prípade sa vzorka odoberá okolo polnoci, v dennom čase, keď sú hladiny kortizolu u zdravých ľudí dosť nízke. Klinické testy sa vykonávajú aj po podaní supresív, ako je dexametazón alebo hormonálnych stimulátorov (ako ACTH); je tiež možné vyhodnotiť plazmatické hladiny adrenokortikotropného hormónu na zvýraznenie foriem spôsobených hypersekréciou ACTH.
Okrem klinických vyšetrení sa často vyžaduje aj inštrumentálne vyšetrenie, napríklad CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia na posúdenie vzhľadu nadobličiek a hypofýzy.
Liečba Cushingovho syndrómu podlieha správnej identifikácii jeho pôvodu. V iatrogénnych formách, najčastejšie, lekár spravidla volí postupné znižovanie dávok alebo prerušenie liečby v prospech alternatívnych terapií. Primárne formy nádorového pôvodu je možné vyriešiť chirurgicky alebo radiačnou terapiou. U niektorých pacientov trpiacich z Cushingovho syndrómu, napríklad čakanie alebo príprava na operáciu alebo keď to nie je možné, je potrebné použiť lieky, ktoré znižujú tvorbu kortizolu, ako je ketokonazol a mitotan.
.jpg)
