Kožné lymfómy
Medzi kožnými lymfómami postihujúcimi T bunky vynikajú mycosis fungoides a Sèzary syndróm, dva primárne novotvary, ktoré sa prejavujú na koži, pričom vzniká asymptomatické, ale nevyliečiteľné ochorenie. V tomto ohľade terapie vo väčšine prípadov nedokážu vyliečiť pacientov trpiacich mycosis fungoides alebo Sèzaryho syndrómom, ale ošetrenia sú užitočné na zmiernenie symptómov.
Terapie
V počiatočnom štádiu sú terapie takmer identické pre oba kožné lymfómy: koža pacientov je obvykle ošetrená fototerapiou, lokálne pôsobiacimi kortikosteroidmi, rádioterapiou, chemoterapiou, imunomodulátormi alebo bexaroténom (topická aplikácia alebo systémové podanie).
Systémové terapie na zníženie toxicity mycosis fungoides a Sèzaryho syndrómu sa zvyčajne používajú v štádiách, v ktorých sa transformuje lymfóm, a v tých najpokročilejších; avšak u niektorých pacientov je systémová terapia výhodnejšia ako lokálna terapia, a to už na začiatku novotvaru.Je tiež potrebné pripomenúť, že pacienti s mycosis fungoides a Sèzaryovým syndrómom reagujú na podávanú liečbu veľmi často odlišným spôsobom.
Mycosis fungoides a Sèzary syndróm sú dva úzko súvisiace kožné novotvary: podľa niektorých autorov sa zdá, že Sèzary syndróm je leukemický erytrodermálny variant mycosis fungoides.
Pokúsme sa teraz podrobnejšie objasniť tieto dve malígne stavy.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožný lymfóm, ktorý je zaradený do kategórie „nehodhodínových“ lymfómov zahŕňajúcich T lymfocyty. Ak sa v prvom štádiu mycosis fungoides začína v koži, v pokročilých štádiách sa môže rozšíriť do lymfatických uzlín a metastázovať v Postihnutá osoba si ani nemusí všimnúť prítomnosť mycosis fungoides, jemnej choroby, ktorá môže zostať skrytá mnoho rokov a môže byť zamieňaná s inými patológiami; dokonca aj biopsia môže poskytnúť neisté a zmätené výsledky. Zrazu sa mycosis fungoides prejavuje debut s ekzémom a svrbivým erytémom, ktorých lézie sú veľmi podobné tým, ktoré sú spôsobené plesňovými infekciami. Vredy v prvom období nie sú konštantné: v skutočnosti dochádza k striedaniu acutácií so stacionárnymi fázami alebo v niektorých prípadoch s regresie poruchy, ktorá sa potom znova objaví.
Bunky sa z histologického hľadiska javia ako aglomeráty, známe ako Paurtierove mikro abscesy, a to ako na povrchu kože, tak aj v intraepidermálnych vrstvách. Ak sa choroba vyvinie, kožné lézie sa môžu zhoršiť a spôsobiť opuch spojený s rozšíreným stavom erytrodermie (atopická dermatitída, začervenanie, škálovanie, erytém, psoriáza).
Mycosis fungoides postihuje predovšetkým ľudí starších ako šesťdesiat rokov, pričom u mužov je dvojnásobný výskyt v porovnaní so ženami; mycosis fungoides bol v USA zaznamenaný u 0,5% rakoviny kože.
Mycosis fungoides je najčastejšou formou kožného lymfómu, aj keď zostáva zriedkavým typom nehodgkinského lymfómu: to znamená, že kožné lymfómy sú zriedkavé, ale rozhodne agresívne.
Sèzaryho syndróm
Spomenuli sme, že tieto dva lymfómy sú úzko prepojené: v skutočnosti, ak sú pri neoplazmatických, skvamóznych a erytematóznych léziách identifikované stopy neoplastických buniek (nazývaných cerebriformes), hovoríme o Sèzaryho syndróme: práve z tohto dôvodu je tento syndróm známy ako leukemický variant mycosis fungoides.
Okolo roku 1950 si profesor Sèzary všimol prítomnosť veľkých abnormálnych buniek nachádzajúcich sa v koži a krvi subjektov, ktoré sa sťažovali na erytrodermiu, splenomegáliu (abnormálne zvýšenie objemu sleziny) a lymfadenopatiu (zväčšené lymfatické uzliny), tri kľúčové faktory. na zistenie choroby. Sèzaryho syndróm, ktorý nesie meno objaviteľa, by sa mohol prejaviť tak, že v prvom štádiu predstaví iba jeden z troch symptómov (napr. Splenomegália): vo väčšine prípadov v relatívne krátkom období sa odhalia aj ďalšie dve podmienky .
Subjekty trpiace Sézaryho syndrómom nereagujú pozitívne na terapie: bolo štatisticky zaznamenané, že pacienti s mycosis fungoides majú lepšiu prognózu ako pacienti postihnutí Sèzaryho syndrómom.
Súvislosti medzi týmito dvoma kožnými novotvarmi boli preukázané: pokročilé štádiá mycosis fungoides sú v skutočnosti charakterizované erytrodermiou, kožným ochorením, ktoré definuje Sèzaryho syndróm. Z histologickej štúdie vyplýva ďalšia analógia: rakovinové bunky, ktoré sa rozšíria do oboch kožných lymfómov, pochádzajú z týmusu.
Kožné lézie a malígne infiltrácie v lymfatických uzlinách navyše predstavujú ďalšiu analógiu medzi týmito dvoma ochoreniami, ako aj histologické charakteristiky malígnych buniek, takmer rovnaké, a to pri Sézaryho syndróme aj pri mycosis fungoides.
Pravdepodobnosť, že novotvar zostane obmedzený na kožu, nie je vysoká, naopak; je veľmi časté, že po nástupe jednej - alebo oboch - z vyššie uvedených chorôb sa vyvinú kožné ochorenia navyše, ktoré postihujú predovšetkým slezinu, pľúca, pečeň, žalúdok a črevo.
Ako u väčšiny lymfómov je etiologický obraz neistý: faktory prostredia, imunologické zmeny, infekcie a ďalšie nádory sú možné faktory, ktoré by mohli nejakým spôsobom podporiť nástup mycosis fungoides a Sèzaryho syndróm. Subjekty postihnuté týmito patológiami majú rodinnú predispozíciu k nádorom, zdá sa, že na vzniku mycosis fungoides a na Sèzaryho syndróme sa viac podieľajú genetické faktory ako ostatné lymfómy.
