Medzi rôznymi metabolickými zmenami živín existuje aj široká škála chorôb spojených s metabolizmom cukrov. Všetky tieto poruchy sú veľmi heterogénne, a to tak pre etiologické príčiny, ako aj pre symptómy a súvisiace klinické príznaky, ktoré ich charakterizujú; nižšie popíšeme najbežnejšie patologické formy, symptómy a súvisiace diétne terapie.
Galaktozémia
Pozn. V strave sa galaktóza nachádza takmer výlučne viazaná na glukózu tvoriacu laktózu.
Galaktosémia je spôsobená nedostatkom enzýmov galaktóza-1-fosfát uridintransferáza a vyskytuje sa skoro u dojčiat, ktoré konzumáciou mlieka vyžadujú vyššie uvedený enzým na metabolizáciu galaktózy získanej z trávenia laktózy.
Príznaky sú: vracanie a zakrpatenie, potom zväčšenie pečene, žltačka, cirhóza pečene, zlyhanie obličiek, záchvaty a mentálna retardácia. Diétna terapia tohto cukrového ochorenia je jednoduchá, tj. Eliminácia všetkých zdrojov laktózy / galaktózy; je potrebné včasné nahradenie materského mlieka alternatívnymi a homogenizovanými mliekami bez týchto cukrov až do dospelosti, v tomto čase si organizmus vyvinie alternatívnu cestu metabolizmu galaktózy.
Existuje aj ďalšia podobná forma, a to nedostatok enzýmu galaktokináza, ktorý podobne ako ten predchádzajúci určuje akumuláciu galaktózy v organizme. Alimentárna terapia je porovnateľná s vyššie popísanou.
Glykogenóza
Predstavuje skupinu cukrových chorôb charakterizovaných akumuláciou glykogénu s niekedy anomálnou štruktúrou; etiológia je daná enzymatickými nedostatkami v metabolizme tohto cukru.
Glykogén je „rezervný rozvetvený komplexný uhľohydrát“ obsiahnutý v pečeni a svaloch, ktorý hydrolyzuje voľnú glukózu; že vo svaloch sa používa na kontrakciu, zatiaľ čo pečeň je zodpovedná za kontrolu glykémie. Ak pečeni chýbajú enzýmy na hydrolýzu glykogénu, hromadí sa, poškodzuje organizmus a podporuje glykogenózu.
Nedostatok rôznych pečeňových enzýmov určuje rôzne formy glykogenózy:
- Glykogenóza typu I alebo choroba von Gierke: nedostatok enzýmu glukóza-6-fosfatáza čo spôsobuje akumuláciu pečene a obličiek
- Glykogenóza typu III: nedostatok „deramifikačného“ enzýmu a následná štrukturálna zmena glykogénu
- Glykogenóza typu IV: nedostatok „ratifikačného“ enzýmu, spôsobuje hepatálnu insuficienciu od raného detstva.
Diétna terapia týchto chorôb sa zameriava na udržanie hladiny cukru v krvi; je enterálna (trubica) s prevahou sacharidov nad bielkovinami. Vo formách I a III bohužiaľ diétne opatrenia NIE sú dostatočné na udržanie konštantnej hladiny cukru v krvi a je potrebné ich prijať surový kukuričný škrob zriedený vo vode; posledne menovaný je vďaka nízkemu glykemickému indexu užitočný na udržanie optimálnej glykémie.
Mukopolysacharidóza
Mukopolysacharidóza je ďalšou „chorobou spôsobenou“ genetickou zmenou metabolizmu cukrov. Súvisiace komplikácie sú kostrové, nervové (SN) a mnohé ďalšie orgány (rohovka, srdcové chlopne atď.); predstavuje širokú škálu chorôb, z ktorých najdôležitejšia je Hurlerov syndróm, kvôli nedostatku enzýmov a-L-iduronidáza.
Nedostatok glukóza-6-dehydrogenáza
Táto patológia je určená "zmenou" cyklu pentózo-fosfátu "a prejavuje sa výrazným zvýšením krehkosti membrán červených krviniek.
Jedna z chorôb spôsobených nedostatkom glukóza-6-dehydrogenáza je favizmus, ktorý sa prejavuje hemolýzou (deštrukciou červených krviniek) a žltačkou 12-48 hodín po užití fazule. glukóza-6-dehydrogenáza príjem tejto strukoviny ďalej oslabuje membrány erytrocytov a podporuje ich deštrukciu. Je to dedičné ochorenie metabolizmu cukrov, prenáša sa s chromozómom X a ženy, ktoré ho nosia, ochorejú menej vážne ako muži. .
Fruktosúria
Fruktosúria je ochorenie spôsobené metabolizmom cukrov vzácnej entity; defektný enzým je fruktóza-fosfát-aldolasa čo zabraňuje používaniu potravinovej fruktózy.
Môže sa prejaviť postprandiálnou hypoglykémiou po požití potravín bohatých na fruktózu (pravdepodobne v dôsledku „zvýšenia inzulínu), ale v detskom veku môže spôsobiť: poruchy rastu, hepastosplenomegáliu, žltačku a hyperurikémiu vyplývajúcu z poškodenia pečene a obličkové. Diétna terapia je jednoduchá a je založená na úplnom vylúčení fruktózy zo stravy.
Intolerancia sacharózy
Ide o ochorenie spôsobené zmeneným metabolizmom cukrov v dôsledku črevného deficitu enzýmu sacharóza čo môže byť spojené s nedostatkom iných enzýmov: maltáza A izomaltáza.
Diétna liečba je založená na vylúčení sacharózy z potravy.
Dedičná malabsorpcia laktózy
Malabsorpcia alebo intolerancia laktózy je ochorenie spôsobené metabolizmom cukrov a konkrétne nedostatkom alebo neprítomnosťou enzýmu laktázy črevné. Môže sa zhoršovať s vekom a v dôsledku utrpenia črevnej sliznice, ako je bakteriálna alebo vírusová infekcia.
Pozn. Dedičná a získaná malabsorpcia sú etiologicky odlišné choroby, ktoré je potrebné liečiť špecifickými diétnymi terapiami (získanú malabsorpciu je možné zlepšiť opätovným zavedením laktózy).
Medzi symptómy patrí zvracanie a hnačka a pri dedičnej malabsorpcii terapeutická liečba zahŕňa ROZHODNÉ vylúčenie laktózy z potravy.
Cukrovka
Medzi choroby spôsobené metabolizmom cukrov patrí diabetes mellitus 1. typu a diabetes mellitus 2. typu (veľmi odlišné poruchy).
Cukrovka je multifaktoriálna choroba spôsobená absolútnym alebo relatívnym nedostatkom inzulínu, ako aj periférnou rezistenciou na jeho vychytávanie; toto je chronické ochorenie charakterizované hyperglykémiou v dôsledku zníženej produkcie vyššie uvedeného hormónu a / alebo súbežne s viac alebo menej výraznou periférnou rezistenciou.
Diabetes mellitus je extrémne komplexný a rozšírený (plus typ 2 typu 1) a typ 2 sa často integruje s metabolickým syndrómom. Príznaky a klinické príznaky sú odlišné medzi týmito dvoma formami diabetu a tiež v rôznych fázach ochorenia; liečba je diétna pomocou kontroly: distribúcie uhľohydrátov, glykemickej záťaže, glykemického indexu a celkových kalórií a fyzická aktivita zosilňuje terapeutické účinky.
Ak sa chcete o tejto téme dozvedieť viac, odporúčame vám prečítať si špecializovaný článok „Diabetes“ na https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
