Definícia
Pagetova choroba (známa tiež ako Pagetova choroba kostí alebo deformujúca sa osteitída) je metabolická patológia kosti, pri ktorej dochádza k zmenám v procesoch prestavby kostí. Táto zmena je charakterizovaná nerovnováhou medzi deštrukciou a ukladaním novej mineralizovanej kostnej matrice, ktorá je nahradená slabšou štruktúrou. Tento jav následne vedie k deformácii, krehkosti a zlomeninám kostí.
Pagetova choroba postihuje predovšetkým starších pacientov a môže postihnúť akúkoľvek kosť v tele.
Príčiny
Spúšťajúca príčina Pagetovej choroby ešte nebola identifikovaná.
S “predpokladá, že na vzniku ochorenia sú zahrnuté niektoré genetické zmeny týkajúce sa určitých typov génov, ktoré kódujú proteíny zapojené do aktivity osteoklastov (zodpovedných za reabsorpciu kostnej matrice).
„Ďalšou skôr akreditovanou hypotézou je, že podľa neho je Pagetova choroba spôsobená“ vírusovou infekciou spôsobenou pomaly sa replikujúcim vírusom. Predpokladá sa, že tento vírus sa „usadzuje“ v kostných bunkách niekoľko rokov pred nástupom prvých symptómov a že potom môže začať útočiť na osteoklasty, čím sa spustí zápalový proces, ktorý potom povedie k rozvoju ochorenia. Zdá sa, že daný vírus je paramyxovírusom, ale stále neexistujú presvedčivé dôkazy na potvrdenie tejto teórie.
Príznaky
Pagetova choroba je v mnohých prípadoch asymptomatická alebo sa prejavuje miernymi príznakmi, ktoré je možné zameniť s inými ochoreniami kostí, a preto je ťažké ju identifikovať.
Najčastejším príznakom Pagetovej choroby je však bolesť kostí lokalizovaná v oblasti postihnutej chorobou. Okrem toho sa môže vyskytnúť aj stuhnutosť kĺbov, necitlivosť, pocit mravčenia, slabosť, zlomeniny, deformácia a krehkosť kostí.
Ak sú chorobou postihnuté kosti lebky, môžu tiež vzniknúť bolesti hlavy, hluk v ušiach a strata sluchu.
Ďalej môže Pagetova choroba spôsobiť srdcové, neurologické, reumatologické a metabolické komplikácie, ktoré môžu viesť k poruchám, akými sú napríklad srdcové zlyhanie, ventrikulárna hypertrofia, hyperkalcémia, obličkové kamene, parestézia, vertebrálna stenóza, asténia, závraty a primárna hyperparatyreóza.
Informácie o Pagetovej chorobe - lieky na liečbu Pagetovej choroby nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím Pagetovej choroby - liekov na liečbu Pagetovej choroby sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
Pri liečbe Pagetovej choroby je včasná diagnostika kľúčová. V skutočnosti je lieková terapia tým účinnejšia, čím skôr sa podá. Zvlášť keď sa vykonáva pred nástupom akýchkoľvek komplikácií.
Lieky prvej voľby používané na liečbu Pagetovej choroby sú bisfosfonáty.
U pacientov, ktorí vyššie uvedenú liečbu bisfosfonátmi nemôžu tolerovať, sa naopak môže začať s liečbou na báze kalcitonínu, aj keď je menej účinná.
Nakoniec, na kontrolu bolesti kostí spôsobenej chorobou, sa lekár môže rozhodnúť predpísať používanie nesteroidných protizápalových liekov.
Nakoniec, v extrémnych prípadoch môže lekár považovať za nevyhnutné uchýliť sa k chirurgickej liečbe.
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú v terapii proti Pagetovej chorobe, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotného stavu pacienta a jeho reakcie na liečbu.
Bisfosfonáty
Ako už bolo spomenuté, bisfosfonáty sú liekmi prvej voľby na liečbu Pagetovej choroby. V skutočnosti sú schopné redukovať kostný obrat, znižovať bolesť a podporovať hojenie osteoklastických lézií, čím podporujú aj obnovu normálnej kostnej matrix.
Medzi rôznymi účinnými látkami, ktoré je možné použiť, si pamätáme:
- Kyselina neridronová (Nerixia®): Kyselina neridronová je k dispozícii na parenterálne podanie. Keď sa používa na liečbu Pagetovej choroby, dávka obvykle používaného lieku je 100 mg denne, ktorá sa podáva pomalou intravenóznou infúziou počas dvoch po sebe nasledujúcich dní. Celková dávka liečiva môže byť tiež rozdelená na menšie dávky, ktoré sa majú podávať intramuskulárne až osem po sebe nasledujúcich dní.
Tento terapeutický cyklus sa môže opakovať najmenej po šiestich mesiacoch. - Kyselina alendronová (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®): Kyselina alendronová je k dispozícii na orálne podanie. Dávka liečiva, ktorá sa obvykle podáva, je 10 mg denne alebo 70 mg jedenkrát týždenne.
Liek sa má podávať ráno, najmenej tridsať minút pred príjmom akéhokoľvek jedla, nápoja alebo iného lieku. - Kyselina klodrónová (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): kyselina klodrónová je k dispozícii na orálne aj parenterálne podanie (intramuskulárne a intravenózne).
Množstvo liečiva, ktoré treba užiť a spôsob podania, musí stanoviť lekár pre každého pacienta.
Kalcitonín
Kalcitonín je hormón, ktorý je prirodzene produkovaný štítnou žľazou a podieľa sa na regulácii metabolizmu vápnika a kostí.
Syntetický kalcitonín (Calco®, Calcitonin Sandoz®, Biocalcin®) je možné použiť u pacientov, ktorí netolerujú liečbu na báze bisfosfonátov. Je však menej účinný ako ten druhý a jeho používanie je spojené aj so zvýšeným rizikom vzniku rakoviny.
Syntetický kalcitonín je schopný regulovať hladinu vápnika a znižovať bolesť kostí. Spravidla - keď sa syntetický kalcitonín používa na liečbu Pagetovej choroby, podáva sa v dávke 100 IU denne prostredníctvom intramuskulárnej alebo subkutánnej injekcie po dobu, ktorá sa môže pohybovať od 2 do 4 týždňov až do maximálne 3 až 6 mesiacov .. Liečivo sa môže podávať buď v jednej dávke alebo v dvoch rozdelených dávkach.
V každom prípade bude musieť trvanie liečby určiť lekár na individuálnom základe.
NSAID
Na kontrolu bolesti kostí spôsobenej Pagetovou chorobou je možné použiť nesteroidné protizápalové lieky. Medzi najpoužívanejšie účinné látky si pamätáme:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip horúčka a bolesť ®, Vicksova horúčka a bolesť ®): keď sa ibuprofén podáva perorálne, použitá dávka by nemala presiahnuť 1 200-1 800 mg liečiva denne Presné množstvo účinnej látky, ktorú treba užiť, musí stanoviť lekár pre každého pacienta.
- Naproxen (Momendol®, Synflex®, Xenar®): ak sa naproxen podáva perorálne, zvyčajná denná dávka je 500-1 000 mg liečiva, ktoré sa užíva rozdelené na každých 12 hodín.
- Kyselina acetylsalicylová (Aspirin®, Alkaeffer®): Kyselina acetylsalicylová je dostupná na orálne a parenterálne podanie.
Pri perorálnom podávaní sa dávka lieku obvykle používaného u dospelých pohybuje od 325 mg do 1 000 mg, užíva sa 2-3 krát denne.
Pri intravenóznom alebo intramuskulárnom podaní je však dávka liečiva používaného u dospelých 500 až 1 000 mg, podávaná každých 6, 8 alebo 12 hodín.
Presné množstvo užitého lieku a spôsob podania však musí určiť lekár.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina®, Efferalgan®, Panadol®) možno vďaka svojim analgetickým vlastnostiam použiť aj na liečbu bolesti kostí spôsobenej Pagetovou chorobou. Je to liek dostupný v rôznych farmaceutických formuláciách. Pri perorálnom použití sú dávky acetaminofénu obvykle používané v rozmedzí 500-1 000 mg, ktoré sa užívajú podľa potreby až 3-4 krát denne.
