Všeobecnosť
Lewyho telesná demencia je po Alzheimerovej chorobe a vaskulárnej demencii treťou najčastejšou formou demencie u ľudí.
Jeho konkrétny názov pochádza zo skutočnosti, že v niektorých neurónoch mozgu sa tvoria nerozpustné proteínové agregáty nazývané Lewyho telieska.
Diagnostika demencie s Lewyho telieskami nie je jednoduchá; lekár je založený na „presnom vyhodnotení symptómov (ktoré je veľmi rozmanité), na niektorých diagnostických zobrazovacích testoch (CT a magnetická rezonancia) a na testoch, ktoré vylučujú patológie z podobných porúch.
Lewyho telesná demencia je bohužiaľ nevyliečiteľné a život ohrozujúce ochorenie.
Čo je to Lewyho telesná demencia?
Lewyho telesná demencia (alebo demencia s Lewyho telieskami) je neurodegeneratívne ochorenie mozgu, ktoré spôsobuje postupný pokles kognície človeka.
Jeho názov je odvodený od neobvyklej prítomnosti v bunkách mozgovej kôry a substantia nigra pacientov, nerozpustných proteínových agregátov nazývaných Lewyho telieska.
Lewyho telieska sú tvorené proteínom známym ako alfa-synukleín a sú to rovnaké abnormálne zhluky, aké sa nachádzajú v neurónoch ľudí s Parkinsonovou chorobou a multisystémovou atrofiou.
Substancia nigra
Tam substantia nigra - tiež známa ako Sommeringova čierna látka - je konkrétna oblasť mozgu, ktorá sa nachádza medzi stredným mozgom a diencephalonom, v blízkosti mozgových stopiek.
V substantia nigra možno rozpoznať dve oblasti: tzv pars compacta (alebo kompaktná časť) a tzv pars reticulata (alebo zosieťovaná časť).
Vďaka rôznym špecifickým funkciám tieto dve oblasti umožňujú vykonávanie a riadenie rôznych motorických funkcií.
EPIDEMIOGIA
Lewyho telesná demencia tvorí 10-15% všetkých známych foriem demencie a v dôsledku šírenia sa objavuje krátko po Alzheimerovej chorobe (zďaleka najčastejšia demencia, s 50-70 v každých 100 prípadoch demencie) a vaskulárnej demencii (s približne 25 prípadov zo 100).
Demencia s Lewyho telieskami postihuje obe pohlavia s rovnakým výskytom a ako väčšina demencií sa častejšie vyskytuje u ľudí vo veku 65 rokov a starších (preto je bežnejšia v starobe).
Príčiny
Ako mnohé formy demencie, aj demencia s Lewyho telieskami vzniká, pretože neuróny v mozgu odumierajú alebo nefungujú tak, ako by mali.
Napriek tomu, že štúdie v tomto ohľade stále prinášajú určité otázniky, vedci sa domnievajú, že vyššie uvedené Lewyho telieska vytvorené v cytoplazme druhých spôsobujú smrť (alebo poruchu) mozgových buniek.
ASPEKTY NA VYJASNENIE
Pokiaľ ide o úlohu, ktorú zohrávajú Lewyho telá, lekári a vedci ešte musia objasniť najmenej dva aspekty:
- Čo spôsobuje, že sa tvorí v určitom okamihu života človeka;
- Ako poškodzujú neuróny, ktoré ich obsahujú.
Pokiaľ ide o tento druhý bod, existuje „hypotéza - stále nie je vedecky dokázaná -, podľa ktorej by Lewyho telieska interferovali s chemickou signalizáciou medzi neurónmi mozgovej kôry a neurónmi mozgovej kôry. substantia nigra; chemická signalizácia, ktorá má medzi svojimi hlavnými aktérmi molekuly nazývané vo všeobecnosti neurotransmitery.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po rôznych štúdiách lekári a vedci dospeli k záveru, že podmienky, ktoré favorizujú nástup demencie s Lewyho telieskami - alebo rizikových faktorov - sú:
- Pokročilý vek
- Istá rodinná predispozícia k chorobe.
Boli identifikované špecifické genetické mutácie, ktoré - ak prechádzajú z rodiča na dieťa - zvyšujú pravdepodobnosť vzniku demencie. Vedci však chcú poukázať na to, že tieto genetické anomálie sú veľmi zriedkavé.
Príznaky a komplikácie
Rovnako ako ostatné formy demencie je choroba Lewyho teliesok zodpovedná za mierne symptómy iba v počiatočnej fáze. V skutočnosti, keď je zapojenie mozgových neurónov stále rozsiahlejšie, poruchy a zmeny kognitívnych schopností sa spravidla neúprosne zhoršujú. Navyše, v konečných štádiách ochorenia nie je možné vykonávať ani tie najjednoduchšie každodenné práce.
Hoci každý pacient predstavuje samostatný prípad, prejavy demencie s Lewyho telieskami sú zvyčajne zmesou symptómov Alzheimerovej choroby a symptómov Parkinsonovej choroby.
Keď teda ideme do podrobností, symptomatický obrázok obsahuje:
- Problémy s pozornosťou a bdelosťou.
Majú veľmi bežný a trochu nevyrovnaný charakter. V skutočnosti sa zvyknú meniť z hodiny na hodinu, pričom striedajú náhle zlepšenia s rovnako náhlym zhoršením. - Problémy s trojrozmerným vnímaním a s kvantifikáciou vzdialeností predmetov.
- Obtiažnosť v úsudku, plánovaní a myslení.
- Strata pamäti.
Ide o bežnejšie ochorenie v neskorých štádiách ochorenia. - Vizuálne halucinácie alebo videnie vecí, ktoré neexistujú.
Sú veľmi časté. - Sluchové halucinácie, teda počutie neexistujúcich vecí.
Sú menej časté ako predchádzajúce. - Motorické problémy, ktoré nasledujú po typických príznakoch Parkinsonovej choroby.
Medzi najčastejšie prejavy patrí stuhnutosť a spomalenie pohybov, prázdny výraz tváre, ospalosť, pokrivená chôdza pri chôdzi, miešanie, neistá rovnováha a chvenie končatín.
Typické príznaky Parkinsonovej choroby postihujú asi 2/3 ľudí s demenciou z Lewyho teliesok a sú zodpovední za pády a dočasnú stratu vedomia.
Čím je demencia pokročilejšia, tým sú všetky tieto poruchy závažnejšie. - Konkrétne poruchy spánku, ktoré vedú pacienta k zaspávaniu počas dňa a pociťovaniu nepokoja v noci, s ťažkosťami so zaspávaním.
- Zmätok
- Depresia
- Problémy s rečou
- Problémy so žuvaním a prehĺtaním.
Tieto poruchy sú obzvlášť výrazné v konečných štádiách ochorenia a sú možnými príčinami vdýchnutia pneumónie alebo epizód udusenia.
AKO SA VYSVETLUJÚ PRÍZNAKY PARKINSONA?
AKO DLHO ŽIJE PACIENT PO PRVOM PRÍZNAKU?
Aj keď každý pacient predstavuje svoj vlastný prípad, jednotlivci s demenciou s Lewyho telieskami zvyčajne žijú asi 7-8 rokov po objavení sa prvého symptómu.
Kedy vidieť lekára?
Lekári odporúčajú kontaktovať ich hneď, ako sa objavia prvé príznaky demencie.
Toto má znížiť vplyv, ktorý môže mať choroba na pacienta, pretože je stále závažnejší.
Diagnóza
Diagnostika demencie s Lewyho telieskami je komplexná najmenej z niekoľkých dôvodov:
- Podobnosť symptómov s príznakmi iných foriem demencie (najmä Alzheimerovej choroby).
- Absencia vyšetrenia alebo inštrumentálneho testu, ktorý by špecificky rozpoznával takúto demenciu. To často vedie lekárov k postupu vylúčením (diferenciálna diagnostika).
Diagnostické spracovanie podozrivého prípadu Lewyho demencie spravidla zahŕňa množstvo rôznych hodnotení, vrátane:
- Analýza anamnézy, po ktorej nasleduje starostlivé fyzické vyšetrenie.
- Neurologické vyšetrenie
- „Analýza mentálnych schopností
- Laboratórne testy
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a / alebo CT vyšetrenie (počítačová axiálna tomografia), obe sa týkajú mozgu.
KLINICKÁ HISTÓRIA A CIEĽOVÉ SKÚŠANIE
Analýza klinickej histórie je lekárske vyšetrenie zamerané na objasnenie toho, ako a kedy sa objavili prvé poruchy, či pacient trpí alebo v minulosti trpel konkrétnymi patológiami, či užíva určité lieky atď.
Najdôležitejšie príznaky:
- Nedostatok pozornosti a ostražitosti
- Vizuálne halucinácie
- Typické príznaky Parkinsonovej choroby
Objektívne vyšetrenie, na druhej strane, je sledovanie a zhromažďovanie symptómov, ktoré pacient prejavuje (alebo si na to sťažuje).
V oboch prípadoch je obzvlášť dôležité opýtať sa aj blízkeho príbuzného pacienta (alebo osoby, ktorá s ním trávi veľa času), aby sa získal podrobnejší obraz symptómov.
NEUROLOGICKÉ VYŠETRENIE A DUŠEVNÉ ZRUČNOSTI
Neurologické vyšetrenie pozostáva z rozboru šľachových reflexov, motoriky (rovnováhy atď.) A zmyslových funkcií.
Hodnotenie mentálnych schopností na druhej strane zahŕňa štúdium kognitívnych schopností (t. J. Uvažovania, úsudku, jazyka atď.) A ich stupňa narušenia.
Pre lekára so skúsenosťami s demenciou s Lewyho telieskami môžu dve takéto vyšetrenia poskytnúť zásadné informácie.
LABORATÓRNE SKÚŠKY
Pri laboratórnych testoch je potrebné predovšetkým poznamenať:
- Krvné testy
- Analýza moču
- Toxikologické testy
- Meranie krvného cukru
Ich vykonanie slúži viac ako čokoľvek iné z pohľadu diferenciálnej diagnostiky, aby sa vylúčili chorobné stavy z podobných symptómov. Krvné testy nám napríklad umožňujú vylúčiť hypotézu, že poruchy súvisia s nedostatkom vitamínu B12.
MRI a CT
Nukleárna magnetická rezonancia a CT sú dva diagnostické zobrazovacie testy, ktoré vám umožňujú:
- Vyhodnoťte prítomnosť nádorov, mŕtvice a krvácania do mozgu. Overenie, že tieto podmienky nie sú zahrnuté, je veľmi dôležitá informácia z hľadiska konečnej diagnózy.
- Sledujte vzhľad oblasti mozgu identifikovanej s týmto výrazom substantia nigra. V prípade demencie s Lewyho telieskami je táto konkrétna časť mozgu jednotlivo zmenená.
Liečba
Ako väčšina demencií, aj choroba Lewyho teliesok je neurodegeneratívne ochorenie, z ktorého sa podľa súčasných lekárskych poznatkov nedá vyliečiť. Existujú však liečebné postupy, ktoré sú schopné zmierniť symptómy a zlepšiť, aj keď v obmedzenej miere, zdravotný stav chorých jedincov (symptomatická terapia).
DROGY PRE SYMPTOMATICKÚ TERAPIU
S rôznou účinnosťou od pacienta k pacientovi sú pri demencii s Lewyho telesami tieto lieky:
- Inhibítory acetylcholínesterázy.
Lieky patriace do tejto kategórie, ktoré môžu byť účinné proti halucináciám, zmätenosti a somnolencii, sú donepezil, galantamín a rivastigmín.
Vedľajšie účinky: pocit nevoľnosti, hnačka, bolesť hlavy, opakujúca sa únava a svalové kŕče. - Levodopa.
Cieľom je obmedziť symptómy parkinsonizmu, a tým aj problémy s pohybom.
Vedľajšie účinky: zhoršuje halucinácie. - Antidepresíva.
Používajú sa v tých prípadoch demencie s Lewyho telieskami, ktoré sú poznačené depresiou. - Clonazepam.
U niektorých jedincov zmierňuje poruchy spánku - Antipsychotiká, najmä haloperidol.
Podávajú sa len zriedka a v nízkych dávkach (pretože sú zodpovedné za závažné vedľajšie účinky), keď pacient oznámi vážne ťažkosti s úsudkom.
Vedľajšie účinky: môže spôsobiť stuhnutosť a nehybnosť
OSTATNÉ OŠETRENIA, KTORÉ SÚ SÚČASŤOU SYMPTOMATICKEJ TERAPIE
- Fyzioterapia. Používa sa na zlepšenie motorických porúch a problémov s rovnováhou.
- Pracovná terapia. Jeho cieľom je, aby bol pacient čo najviac nezávislý na ostatných a znovu ho zaradil do sociálneho kontextu.
- Jazyková terapia. Slúži na zmiernenie porúch reči (ktoré ovplyvňujú komunikačné schopnosti) a na zlepšenie prehĺtacích schopností.
- Kognitívna stimulácia. Obsahuje cvičenia zamerané na zlepšenie pamäti, jazyka a myslenia.
- Korekcia problémov so zrakom. Môže to byť čiastočný liek na zrakové halucinácie, ktorými pacienti obvykle trpia.
- Ľahká fyzická aktivita (stačí jednoduchá prechádzka) a odmietnutie akéhokoľvek druhu alkoholických nápojov, cigaretového dymu a kávy. Tieto návrhy (Poznámka: v prvom rade musí človek pacienta nasledovať krok za krokom) sú uvedené na zlepšenie nočného spánku.
