S progresívnym charakterom a trvalými následkami idiopatická pľúcna fibróza zásadným spôsobom ovplyvňuje funkciu pľúc (spôsobuje napríklad dyspnoe) a je zodpovedná za závažné komplikácie (ako je pľúcna hypertenzia, cor pulmonale alebo rakovina pľúc).
Idiopatická pľúcna fibróza je bohužiaľ stav, pre ktorý existujú iba symptomatické liečby; to znamená, že chorí sú predurčení žiť s ním bez akejkoľvek možnosti uzdravenia.
Stručný prehľad pojmu fibróza
V medicíne je fibróza termín, ktorý identifikuje abnormálnu tvorbu veľkého množstva spojivovo-vláknitého tkaniva (čo je nefunkčné tkanivo, ekvivalentné tkanivu jazvy) v orgáne ľudského tela, bez akéhokoľvek odkazu na správanie parenchýmu ( čo je funkčné tkanivo orgánu).
Procesy fibrózy menia architektúru cieľového orgánu / tkaniva a to v kombinácii s absenciou aktivity spojivovo-vláknitého tkaniva tiež ovplyvňuje jeho funkciu.
Idiopatická pľúcna fibróza je progresívny stav s nezvratnými následkami; inými slovami, časom sa zhoršuje a spôsobuje trvalé zmeny v pľúcach (kde sa tvorí zjazvené tkanivo, ktoré je stabilné a nedá sa nahradiť funkčným tkanivom).
Čo sú to alveoly?
Alveoly alebo pľúcne alveoly sú malé vaky umiestnené na konci intrapulmonálneho bronchiálneho stromu (sekundárne priedušky, terciárne priedušky, bronchioly, koncové bronchioly a respiračné bronchioly), do ktorých sa vzduch vdychuje a vdychuje sa z nich ľudský organizmus. kyslík obsiahnutý vo vyššie uvedenom vzduchu. Všade okolo alveol sa v skutočnosti odohrávajú krvné kapiláry, ktoré umožňujú krvi, ktorá prúdi vnútorne, uvoľniť oxid uhličitý výmenou za kyslík vo vzduchu.
Dôsledky
U ľudí, u ktorých sa vyvinie idiopatická pľúcna fibróza, sú pľúca pokryté jazvami, ktoré spôsobujú, že sú „tvrdšie“ a menej elastické a „rozdrvia“ alveoly ako vo zveráku, čím sa zabráni ich nasávaniu do vzduchu. odber kyslíka.
Klasifikácia idiopatickej pľúcnej fibrózy
Z didaktického hľadiska patrí idiopatická pľúcna fibróza do kategórie idiopatickej intersticiálnej pneumónie (neinfekčná pneumónia, neznámych príčin postihujúca intersticiálne pľúca), ktoré sú zase súčasťou veľkej patologickej skupiny intersticiálnych chorôb pľúca (alebo choroby pľúcneho interstícia).
Pre čitateľov, ktorí si to neuvedomujú, je „pľúcne interstícium (alebo jednoducho interstícium) spojivové tkanivo vložené medzi alveoly a určené na mechanickú podporu týchto alveol.“
Epidemiológia
Idiopatická pľúcna fibróza je zriedkavé ochorenie pľúc, ale vyznačuje sa tým, že je najbežnejším variantom idiopatickej intersticiálnej pneumónie.
Podľa niektorých štatistických výskumov by jeho ročný výskyt kolísal medzi 6,8 a 16,3 ľuďmi na 100 000 v USA a 4,6 až 7,4 na 100 000 v Európe.
Idiopatická pľúcna fibróza, ktorá je bežnejšia u mužov ako u žien, má tendenciu prednostne postihovať ľudí starších ako 50 rokov.
Shutterstock
- História častého vystavenia prachu z kovu, dreva, uhlia, kremíka, kameňa a / alebo sena;
- Takzvaná gastroezofageálna refluxná choroba;
- História vírusových infekcií spôsobených napríklad vírusom Epstein-Barr alebo vírusom hepatitídy C.
Je dôležité mať na pamäti, že idiopatická pľúcna fibróza je v starobe bežnejšia u mužov (ako keby boli náchylnejší na príslušné pľúcne ochorenie).
Idiopatickou pľúcnou fibrózou sú:- Dýchavičnosť, t.j. ťažkosti s dýchaním;
- Suchý kašeľ;
- Bolesť v hrudi
- Opakujúci sa pocit únavy a slabosti;
- Chudnutie bez dôvodu
- Prstové paličky (alebo hippokratovské prsty a digitálny hippokratizmus);
Spôsob prejavu a závažnosť týchto prejavov sa líšia od pacienta k pacientovi: u niektorých pacientov sú symptómy dôležité od samého začiatku stavu; u iných pacientov sa však stane závažným do niekoľkých mesiacov po počiatočnej miernej fáze.
Vedeli ste, že ...
Závažnosť symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy závisí od toho, ako rozsiahle je tkanivo jazvy v pľúcach; v skutočnosti spravidla platí, že čím viac tkaniva jazvy je, tým horší je symptomatologický obraz.
Komplikácie
V priebehu času majú ľudia s idiopatickou pľúcnou fibrózou tendenciu vyvíjať komplikácie, ktoré ešte viac zhoršujú ich zdravie, až do takej miery, že spôsobujú svoju smrť pomerne často a dostatočne rýchlo.
Medzi konkrétne komplikácie idiopatickej pľúcnej fibrózy patria:
- Pľúcna hypertenzia Je to abnormálne a trvalé zvýšenie krvného tlaku v pľúcnych tepnách (tj. Arteriálnych cievach, ktoré prenášajú krv chudobnú na kyslík do pľúc) a vo vnútri pravých srdcových dutín (odtiaľ pravá predsieň a komora).
Pľúcna hypertenzia je veľmi vážny zdravotný stav, ktorý sa postupom času zhoršuje a môže viesť k smrti.
V prítomnosti idiopatickej pľúcnej fibrózy tento stav závisí od stlačenia, ktoré tkanivo jazvy vyvíja na alveoly a alveolárne kapiláry. - Pľúcne srdce. Ide o veľmi závažné ochorenie srdca, vyvolané „pľúcnou hypertenziou a charakterizované„ morfologickou zmenou pravej srdcovej komory (zväčšenie, veľmi často kombinované so zhrubnutím stien).
Vzhľad cor pulmonale má zvyčajne za následok zhoršenie dýchavičnosti. - Respiračná insuficiencia.Je to závažný chorobný stav, v prítomnosti ktorého sa u postihnutého jedinca prejavuje ťažká dýchavičnosť a zlé okysličenie krvi (hypoxémia).
Respiračné zlyhanie vo všeobecnosti predstavuje konečnú fázu idiopatickej pľúcnej fibrózy. - Rakovina pľúc. Ide o ochorenie pľúc, ktoré je dôsledkom nekontrolovaného rastu jednej z buniek tvoriacich pľúca.
V prítomnosti idiopatickej pľúcnej fibrózy predstavuje rakovina pľúc „možnosť, ktorá ďalej ovplyvňuje zdravotný stav pacienta a ohrozuje jeho život.
Správa o symptómoch, fyzickom vyšetrení a anamnéze
Správa o príznakoch, telesné vyšetrenie a anamnéza predstavujú predbežné diagnostické vyšetrenia, ktoré lekárovi pomôžu podrobne poznať symptómy a hypotetizovať všetky možné príčiny.
Test hodnotenia pľúcnych funkcií
Vykonáva sa rutinne, kedykoľvek má pacient respiračné symptómy (napr. Dyspnoe, bolesť na hrudníku atď.), Pomocou pľúcnych funkčných testov sa zisťuje, ako fungujú pľúca a či sú tieto príznaky spojené s poruchou pľúcnych funkcií.
V diagnostickej ceste, ktorá vedie k identifikácii idiopatickej pľúcnej fibrózy, testy na vyhodnotenie pľúcnej funkcie sú:
- Spirometria. Rýchle, praktické a bezbolestné, meria inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc; okrem toho poskytuje informácie o priechodnosti (alebo otváraní) pľúcnych dýchacích ciest.
- Oximetria. Je to meranie nasýtenia kyslíkom v krvi. Jednoduché a bezprostredné ako spirometria, na jeho vykonanie potrebujete nástroj nazývaný oximeter, ktorý sa aplikuje na prst alebo na jeden z dvoch ušných lalokov.
- Stresový test. Spočíva v zaznamenaní toho, ako sa mení srdcový rytmus, krvný tlak a dýchanie pacienta, pričom pacient cvičí viac -menej intenzívnu fyzickú aktivitu.
Diagnostika pre obrázky
Röntgen hrudníka (alebo röntgen hrudníka), CT vyšetrenie hrudníka a MRI hrudníka sú tri rádiologické testy, ktoré poskytujú podrobné snímky štruktúr vo vnútri hrudníka (t. J. Srdca, pľúc, veľkých ciev atď.).
V hypotetickej situácii idiopatickej pľúcnej fibrózy to umožňuje diagnostikovi posúdiť zdravie pľúc a identifikovať abnormality, ako je prítomnosť abnormálneho tkaniva jazvy.
Biopsia pľúc
Biopsia pľúc pozostáva z odobratia (samozrejme od pacienta) a následnej analýzy v laboratóriu malej vzorky pľúcneho tkaniva.
Odber vzoriek sa môže uskutočniť najmenej 3 rôznymi spôsobmi: bronchoskopiou, bronchoalveolárnou lavážou a nakoniec chirurgickým zákrokom.
DROGY
Jedinými liekmi platnými na zvládnutie symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy a spomalenie jej progresie sú kortikosteroidy (protizápalové lieky) a imunosupresíva (lieky, ktorých primárnym účinkom je zníženie účinnosti imunitnej obrany).
Medzi kortikosteroidmi si prednison zaslúži zmienku; na druhej strane medzi imunosupresívami sú: metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín, penicilamín a cyklosporín.
KYSLÍKOVÁ TERAPIA
Kyslíková terapia je podávanie nadbytočného kyslíka, praktické prostredníctvom špeciálnych dávkovačov (niektoré aj prenosné). Vo všeobecnosti sa jeho implementácia uskutočňuje vždy, keď je potrebné zvýšiť množstvo kyslíka cirkulujúceho v krvi.
V prípade idiopatickej pľúcnej fibrózy prináša kyslíková terapia nasledujúce výhody:
- Uľahčuje dýchanie;
- Znižuje riziko hypoxémie (nízke hladiny kyslíka v krvi);
- Znižuje krvný tlak v pravých srdcových dutinách, čím zabraňuje pľúcnej hypertenzii a cor pulmonale;
- Zlepšite nočný spánok.
Dôležité: bohužiaľ kyslíková terapia nijako nespomaľuje tvorbu jazvového tkaniva v pľúcach.
DÝCHACIA REHABILITÁCIA
Respiračná rehabilitácia spočíva v tom, že pacient cvičí sériu motorických cvičení (rotoped, lezenie po schodoch, chôdzu atď.), Aby sa zlepšila tolerancia k úsiliu a znížila závažnosť dyspnoe.
Dôležité: Rovnako ako kyslíková terapia, ani respiračná rehabilitácia nespomaľuje tvorbu jazvového tkaniva v pľúcach.
PĽÚCNA TRANSPLANT
Transplantácia pľúc je chirurgický zákrok, ktorý nahradí choré pľúca zdravými pľúcami od kompatibilného darcu.
Vzhľadom na značnú invazivitu a viac ako spravodlivú pravdepodobnosť zlyhania operácie (odmietnutie orgánu) je transplantácia pľúc operáciou vyhradenou pre najkritickejšie prípady a vtedy, keď všetky ostatné vyššie uvedené riešenia nepriniesli žiaden úžitok.
ŽIVOTNÝ ŠTÝL
Podľa spoľahlivého názoru lekárov majú pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou prospech:
- Nefajčiť / prestať fajčiť;
- Vyhnite sa pasívnemu fajčeniu;
- Prijmite špecifickú diétu, ktorá zabráni poklesu telesnej hmotnosti typickému pre tých, ktorí trpia príslušným ochorením pľúc;
- Nechajte sa očkovať proti chrípke (očkovacia látka proti chrípke) a zápalu pľúc (pneumokoková očkovacia látka).
