Všeobecnosť
Diabetes insipidus je zriedkavý syndróm charakterizovaný nápadnou emisiou moču sprevádzaný „neukojiteľnou smädom s preferenciou studených nápojov. Je to dôsledok nedostatku alebo nedostatočného vylučovania antidiuretického hormónu (ADH alebo vazopresínu) hypotalamom a zadný hypofýza alebo jeho nedostatočná aktivita v obličkách. V prvom prípade hovoríme o centrálnom, ADH-senzitívnom alebo neurogénnom diabete insipidus, v druhom o nefrogénnom alebo ADH-necitlivom diabete insipidus (pretože ho nemožno napraviť podávaním exogénneho vazopresín).
Príznaky a symptómy
Ďalšie informácie: Príznaky Diabetes insipidus
Niektorí pacienti s týmto ochorením dokážu vylúčiť až 18 litrov moču denne. Za normálnych podmienok vazopresínový hormón v skutočnosti pôsobí v poslednom trakte nefrónov (distálne tubuly a zberné kanály), kde podporuje reabsorpciu značného množstva vody. Týmto spôsobom sa zníži objem moču a následne sa zvýši ich hustota (špecifická hmotnosť). V prítomnosti absolútneho alebo relatívneho nedostatku vazopresínu je preto polyúria nevyhnutným symptómom, rovnako ako noktúria (potreba niekoľkokrát močiť počas nočného pokoja) a polydipsia (abnormálny smäd). Pozri tiež: Príznaky diabetu insipidus
Diabetes insipidus je dobre tolerovaný, pokiaľ má pacient k dispozícii dostatočné množstvo vody; ak sa tak nestane alebo pacient nemôže piť, dochádza k rýchlej dehydratácii, s chudnutím, hemokoncentráciou až po kolaps a smrť.
Diagnóza
Laboratórne testy ukazujú koncentrácie glukózy v moči a krvi, ktoré sú úplne normálne, čo odlišuje diabetes insipidus od diabetes mellitus (mellitus, pretože prítomnosť glukózy v moči ich robí sladkými ako med). Na druhej strane je zaznamenaná hypernatrémia a zvýšenie osmolarity plazmy. Ako bolo uvedené, hojný moč vykazuje nízku špecifickú hmotnosť a osmolaritu. Diferenciálna diagnostika medzi centrálnym a nefrogénnym diabetes insipidus je založená na pozorovaní účinkov spojených s podávaním exogénneho ADH, ktorý pozitívne rieši prvú, ale nie druhú formu.
Príčiny
Existuje mnoho príčin, ktoré môžu vyvolať diabetes insipidus, v jeho primárnej aj sekundárnej forme. Na základe tohto syndrómu môžu byť napríklad zriedkavé genetické choroby alebo vrodené malformácie na úrovni hypotalamu (primitívne formy); centrálny diabetes insipidus je častejšie dôsledkom traumy hlavy, neurochirurgie, infekčných procesov (encefalitída, meningitída) alebo intrakraniálnych nádorov; v značnom percente prípadov (30-40%) však príčina zostáva neznáma (idiopatické formy). V porovnaní s centrálnym je nefrogénny diabetes insipidus veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa prejavuje neschopnosťou renálnych receptorov adekvátne reagovať na ADH, ktorý sa sám produkuje v normálnych množstvách; aj v tomto prípade existujú vrodené a získané formy, vrátane chronickej renálnej insuficiencie, hyperkalcémie a hypokaliémie.Konečne môžu existovať aj prechodné formy, napríklad v dôsledku pôsobenia látok, ktoré interferujú s pôsobením „antidiuretického hormónu.
Liečba
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu diabetu Insipidus
Liečba centrálneho diabetes insipidus spočíva v podávaní vazopresínu nazálnou, orálnou alebo subkutánnou cestou, čo umožňuje regresiu symptomatických prejavov. V niektorých a vybraných prípadoch môže byť liečba etiologická a ako taká môže byť založená na odstránení podporujúcej príčiny (napr. Odstránenie nádorovej hmoty).
V prítomnosti nefrogénneho diabetu neexistuje žiadna lekárska terapia a choroba je kontrolovaná príjmom veľkého množstva vody, obmedzením sodíka v strave a používaním tiazidových diuretík.
