Predstavuje 10-15% všetkých prípadov akútnej myeloidnej leukémie a je považovaná za jednu z najagresívnejších rakovín krvi kvôli závažným klinickým prejavom, ktoré vyvoláva, medzi ktorými vyniká život ohrozujúce krvácanie.
Priemerný vek nástupu akútnej promyelocytovej leukémie je okolo 30-40 rokov a môže postihnúť jednotlivcov oboch pohlaví rovnako.
Ďalšie informácie: Leukémia: všeobecný prístup k chorobe a environmentálne faktory).Podobne ako iné formy akútnej myeloidnej leukémie, fulminantnú leukémiu možno pripísať aj získaným genetickým zmenám. Konkrétnejšie, ľudia, ktorí sú postihnutí akútnou promyelocytovou leukémiou, majú získanú translokáciu medzi chromozómami 15 a 17 (inými slovami, medzi týmito dvoma chromozómami existuje akási výmena genetického materiálu). Táto chromozomálna translokácia zahŕňa tvorbu abnormálneho fúzneho proteínu (PML / RAR-alfa) a konkrétnejšie abnormálneho receptora kyseliny retinovej, ktorý je schopný spôsobiť blokádu zrenia myeloidných kmeňových buniek, ktoré preto zostávajú v štádiu promyelocytov (teda názov samotnej choroby).
Ďalšie informácie: Leukémia - príčiny a symptómy , únava, malátnosť, bledosť a krvácanie. Sú to práve krvácania, ktoré predstavujú najväčšie nebezpečenstvo v prípade fulminantnej leukémie. Začiatok ochorenia môže byť v skutočnosti charakterizovaný náhlym nástupom spojeným so závažnými príznakmi krvácania v dôsledku zníženého počtu krvných doštičiek a zmeny koagulačných mechanizmov. V tomto ohľade sa odhaduje, že asi 10 - 20% pacientov, u ktorých sa choroba rozvinie, podstúpi smrteľné veľké krvácanie - ako napríklad krvácanie do mozgu - ešte pred prijatím správnej diagnózy a podstupovaním liečby.
Krvácanie, ktoré vzniká, však nie je vždy lokalizované v mozgu; v skutočnosti môže dôjsť aj k krvácaniu z kože, krvácaniu z nosa, krvácaniu z ďasien alebo krvácaniu do gastrointestinálneho alebo urogenitálneho traktu.
Únava a celkový pocit malátnosti sú symptómy často prítomné u pacientov, u ktorých sa vyvinie fulminantná leukémia.
Ďalšie informácie: Príznaky leukémie a fyzické vyšetrenie pacienta s cieľom vyhodnotiť prítomné symptómy a klinické prejavy, ako aj celkový zdravotný stav.
Následne bude musieť pacient prejsť starostlivou analýzou, aby sa potvrdila alebo nepotvrdila prítomnosť ochorenia, ktoré má lekár podozrenie. Konkrétnejšie bude potrebné vykonať kompletný krvný obraz a ster z periférnej krvi na morfologické vyhodnotenie.
Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú analýzy s cieľom nájsť charakteristické cytogenetické a molekulárne anomálie, charakteristický znak fulminantnej leukémie.
Včasná diagnostika je zásadná pre to, aby bolo možné včas zasiahnuť a byť schopné liečiť túto patológiu, čím sa výrazne zvyšujú nádeje pacienta na prežitie.
Ak sa chcete dozvedieť viac o metódach diagnostiky: Leukémia: diagnostika rakoviny nehrá rovnakú úlohu ako pri liečbe iných typov rakoviny. Súčasný terapeutický prístup v skutočnosti zahŕňa podávanie kyseliny retinovej (derivát vitamínu A) a oxidu arzenitého, ktoré pôsobia komplementárne: kyselina retinová pomáha dokončiť diferenciáciu promyelocytov na zrelé neutrofily (počet bielych krviniek je krv), zatiaľ čo oxid arzénový indukuje apoptózu (programovanú bunkovú smrť) rakovinových buniek.
Okrem vyššie uvedeného prístupu je možné fulminantnú leukémiu liečiť aj transfúziou koncentrátov krvných doštičiek, čerstvej mrazenej plazmy a krvných produktov. Okrem toho bude na lekárovi, aby prípad od prípadu vyhodnotil, či je alebo nie je nevyhnutné uchýliť sa k používanie akýchkoľvek liekov na chemoterapiu.
Samozrejme, bude potrebné prijať aj všetky potrebné podporné terapie.
.jpg)
