.jpg)
Klinicky je tento stav spojený s trombotickou mikroangiopatiou, poruchou charakterizovanou patologickou tvorbou agregátov krvných doštičiek (trombov) v malých cievach v celom tele.
Pri trombotickej trombocytopenickej purpure to má za následok:
- Redukcia krvných doštičiek v dôsledku ich nadmernej spotreby (preto sa nazýva "trombocytopenická": tieto bunky sa používajú na zrážanie krvi);
- Mechanické poškodenie erytrocytov (hemolytická anémia);
- Neurologické symptómy.
Prezentácia je často akútna a veľmi vážna: ak TTP nie je rozpoznaný a liečený, epizóda môže v 90% prípadov prerásť do kómy a viesť k smrti.
Liečba zvolená pre trombotickú trombocytopenickú purpuru je výmena plazmy (tj. Nahradenie pacientovej plazmy plazmou od darcov, ale niekedy je potrebné zvážiť imunosupresívnu liečbu alebo iné intervencie.
hemolytické a neurologické poruchy, zhoršená funkcia obličiek a horúčka.
Trombocytopénia je spôsobená zníženou enzymatickou aktivitou ADAMTS 13. Tento nedostatok môže byť sekundárny k mutáciám v géne kódujúcom proteín (dedičná forma) alebo ho možno získať počas života, zvyčajne v dôsledku vlastnej tvorby protilátok v tele. tento proteín (autoimunitná forma).
V každom prípade je dôsledkom tejto dysfunkcie tvorba trombu v malých cievach celého organizmu (preto sa mu hovorí trombotický).
Po celý život môžu byť epizódy trombotickej trombocytopenickej purpury jednorazové alebo opakované.
