Definícia
Hemochromatóza je typicky dedičná a identifikuje patológiu, pri ktorej sa železo nadmerne hromadí v telesných tkanivách: hovoríme o dosť závažnej chorobe, pretože ukladanie železa v rôznych orgánoch môže spôsobiť vážne poškodenie, najmä pečene. pankreatické a kĺbové. Pretože ide často o geneticky prenosnú chorobu, hemokormatózu nemožno definitívne vyliečiť, aj keď niektoré lieky a niektoré pravidlá diétneho správania môžu symptómy zmierniť.
Príčiny
Odhaduje sa, že najčastejší je dedičný variant hemochromatózy: alterácia génu zapojeného do regulácie množstva železa absorbovaného s jedlom je v tomto prípade vyvolávajúcou príčinou. V iných prípadoch môže k prehnanej akumulácii železa prispievať patológia, ako napríklad: sideroblastická anémia, alkoholické ochorenie pečene, zneužívanie vitamínu C a železa v potrave, talasémia.
- Rizikové faktory: muži, starší ako 50 rokov
Normálna dávka železa absorbovaná zdravým jedincom: 1-2 g / deň
Absorbovaná dávka železa v prípade hemochromatózy: 4-6 g / deň → usadeniny železa v tele dosahujú až 20-30 gramov
Príznaky
V minulosti bola hemochromatóza definovaná ako „bronzový diabetes“ v súvislosti s bronzovou farbou získanou pokožkou jedinca postihnutého touto chorobou: chromatická zmena kože je jedným z prvých symptómov, s ktorými hemochromatóza začína; ďalšie charakteristické znaky pridávajú sa znaky: bolesť kĺbov, hepatomegália, hypogonadizmus, ospalosť, únava.
- Komplikácie: rakovina pečene, cirhóza, diabetes mellitus, fibróza
Informácie o liekoch na liečbu hemochromatózy - hemochromatózy nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním liekov na liečbu hemochromatózy - hemochromatózy sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
"Hemochromatóza" sa musí liečiť včas, aj keď, bohužiaľ, choroba nie je vždy diagnostikovaná včas; nástup symptómov, ako aj intenzita, s akou sa vyskytujú, je skôr postupný a je výrazne ovplyvnený množstvom prebytočného železa absorbovaného telom. Podľa týchto slov je pochopiteľné, ako odstránenie prebytku železa - pred degeneráciou hemochromatózy - nie je ničím iným ako nepostrádateľným únikom pred komplikáciami choroby.
Liečba prvej voľby, dokonca aj v genetickej forme hemochromatózy, je preto odstránenie prebytočného železa: tento postup, nazývaný flebotómia, spočíva v pravidelnej extrakcii krvi (podobne ako darovanie krvi) s cieľom obnoviť normálnu hladinu plazmy. železo. Nie je možné nahlásiť približné množstvo odobratej krvi: tento prvok závisí od veku pacienta, koncentrácie železa v krvi a celkového zdravotného stavu pacienta.
V prípade potvrdenej hemochromatózy musí byť pacient poučený aj o správnom stravovacom prístupe: preto by sa mali vyhýbať všetkým potravinám, v ktorých je prítomné železo v hojnom množstve, ako je červené mäso, vnútornosti a kôrovce., Potraviny bohaté na vlákninu (celozrnné) chlieb, celozrnné cestoviny, zeleninu atď.) by ste v súvislosti s hemochromatózou mali konzumovať v hojnom množstve, pretože fytáty a vláknina znižujú črevnú absorpciu železa. Konzumácia alkoholu je zakázaná.: dodržiavanie tohto diétneho pravidla je veľmi dôležité obmedziť poškodenie pečene.
Pokiaľ ide o lieky, najvhodnejšie je podanie chelatačných látok: chelatačné látky podporujú vylučovanie železa z tela stolicou alebo močením. Chelatačná terapia je často spojená so súčasným podávaním kyseliny askorbovej.
Nasledujú skupiny liekov, ktoré sa najčastejšie používajú v terapii hemochromatózy, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotný stav pacienta a jeho reakcia na liečbu:
Dlhodobá chelatačná terapia na liečbu hemochromatózy
- Desferrioxamín (napr. Desferal): veľmi dôležité chelátotvorné liečivo schopné komplexovať železo a podporovať jeho vypudzovanie von močením. Liek je dostupný vo forme prášku a rozpúšťadla na injekčný roztok; vo väčšine prípadov sa terapia Desferalom začína po 10-20 krvných transfúziách. Lekár by mal starostlivo stanoviť dávkovanie na základe závažnosti hemochromatózy, ako aj koncentrácie železa v krvi. Odporúča sa tiež sledovať množstvo železa vylúčeného močom (po dávke liek) počas 24 hodín. hodín po podaní lieku. Ako približnú hodnotu je možné uviesť, že priemerná denná dávka liečiva je medzi 20 a 60 mg / kg; liečivo sa podáva subkutánnou infúziou 8 až 12 hodín, 3 -7 krát za týždeň Desferrioxamín je zvolený liek používaný v terapii na liečbu hemochromatózy.
- Deferasirox (napr. Exjade): toto je ďalší chelatačný liek, ktorý sa má užívať perorálne, u nás sa nepredáva. Liečivo, dostupné v tabletách, ktoré sa majú rozpustiť vo vode alebo šťave, je určené pre deti staršie ako 6 rokov a dospelých s hemochromatózou, ktorí sú nútení podstúpiť množstvo krvných transfúzií. Liek je zvyčajne predpísaný, ak nie je desferrioxamín pre tohto pacienta indikovaný. Orientačne začnite liečbu odhadovanou dávkou liečiva okolo 10-30 mg / kg, jedenkrát denne (na základe koncentrácie feritínu v krvi a množstva krvi použitej počas transfúzie); odporúča sa užívať liek na prázdny žalúdok, najmenej 30 minút pred jedlom, približne v rovnakom čase každý deň. Udržiavaciu dávku je potrebné v každom jednotlivom prípade zdokonaliť; vo všeobecnosti upravte dávkovanie o 5-10 mg / kg každých 3-6 mesiacov. Neprekračujte 30 mg / kg denne.
- Deferipron (napr. Ferriprox): ako alternatíva k Desferrioxamínu (u pacientov s hemochromatózou, ktorí nemôžu tolerovať štandardnú chelatačnú liečbu) sa odporúča užívať Deferiprone, pomerne nedávny perorálny chelatačný liek, indikovaný na akumuláciu železa (najmä u pacientov s významnými talasémia). Liečivo je dostupné v 500 mg tabletách alebo vo forme perorálneho roztoku 100 mg / ml. Dávka orientačne naznačuje príjem 75-100 mg / kg liečiva denne v troch rovnomerne rozdelených dávkach. Liečba hemochromatózy , neprekračujte dávku 100 mg / kg / deň.
Integratívna terapia s vitamínom C spojená s chelatačnou terapiou
- Vitamín C (napr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): „Integrácia kyseliny askorbovej je dôležitá u pacientov podstupujúcich chelatačnú terapiu železa. Považuje sa za veľmi pravdepodobné, že nadbytok železa spôsobuje Nedostatok vitamínu C (až do skorbutu): vysvetlenie spočíva v „hypotéze, že železo oxiduje vitamín C. Suplementácia vitamínu C v spojení s chelatačnou terapiou na liečbu hemochromatózy je nevyhnutné zvýšiť a uprednostňovať vylučovanie prebytočného železa. Preto sa odporúča začať doplnkovú liečbu s vitamínom C, ktorá sa začne 28 dní po prvom podaní chelátotvorného lieku. Orientačne podajte 50 mg kyseliny askorbovej deťom mladším ako 10 rokov; dvojnásobná dávka pre staršie deti. Dospelým, ktorí podstupujú chelatačnú terapiu na liečbu hemochromatózy, je možné užiť až 200 mg kyseliny askorbovej denne.
