Definícia
Pojem „ichtyóza“ definuje kožnú poruchu spojenú s jej keratinizáciou.
Ichtyóza sa často vyskytuje v spojení s inými ochoreniami, ktoré môžu byť príčinou alebo následkom.
Neexistuje ichtyóza „jedného typu“; podľa výsledného klinického obrazu je možné rozlíšiť rôzne formy: ichtyóza spojená s chromozómom X, ichtyóza vulgaris, lamelárna ichtyóza, epidermolytická ichtyóza, ichtyosiformná vrodená erytrodermia a harlekýnska ichtyóza.
Príčiny
Rôzne formy ichtyózy sú spôsobené genetickými mutáciami, ktoré môžu byť zdedené po rodičoch alebo ktoré sa môžu spontánne vyskytnúť u jednotlivcov.
Každá ichtyóza je spustená zmenou postihujúcou konkrétny gén. Napríklad harlekýnová ichtyóza je spôsobená mutáciou na géne ABCA 12, zatiaľ čo ichtyóza vulgaris je spôsobená mutáciou génu, ktorý kóduje filaggrín, kožný proteín, ktorý sa podieľa na udržiavaní jeho hydratačný stav.
Príznaky
Príznaky, ktoré vykazujú pacienti, závisia od formy ichtyózy, ktorou trpia.
Niektoré symptómy sú však - vo väčšej alebo menšej miere - prítomné vo všetkých formách ichtyózy. Tieto príznaky pozostávajú z hyperkeratózy, suchej pokožky, tvorby šupín na koži a svrbenia.
Je potrebné zdôrazniť, že pri harlekýnovej ichtyóze (známej aj ako difúzna keratóza plodu) je hyperkeratóza taká výrazná, že novorodencovi bráni v správnom pohybe a kŕmení. Je to forma taká vzácna, ako je vážna, v skutočnosti vo väčšine prípadov spôsobuje smrť dieťaťa niekoľko dní po narodení.
Informácie o liekoch na liečbu ichthyózy - Ichtyóza nie sú určené ako náhrada priameho vzťahu medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím liekov na liečbu ichtyózy - ichtyózy sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
Bohužiaľ, neexistujú žiadne skutočné lieky na liečbu rôznych foriem ichtyózy. Farmakologická liečba, ktorá sa vykonáva, je preto zameraná iba na zníženie klinických prejavov.
Spravidla je pri miernejších formách ichtyózy možné uchýliť sa k používaniu prípravkov na kožné použitie na báze zmäkčujúcich, výživných a keratolytických látok.
V najťažších prípadoch ichtyózy sa však lekár môže rozhodnúť zasiahnuť zavedením systémovej terapie založenej na retinoidoch.
Nasledujú niektoré typy liekov, ktoré je možné použiť v terapii proti ichtyóze, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotný stav pacienta a jeho odpoveď na liečbu.
Kyselina salicylová
Kyselina salicylová (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) sa vďaka svojim keratolytickým vlastnostiam môže použiť na symptomatickú liečbu miernejšej ichtyózy.
Inými slovami, kyselina salicylová je schopná podporovať deskvamáciu pokožky, teda bunkový obrat. Preto je veľmi užitočná pri liečbe hyperkeratózy a suchej pokožky, ktoré charakterizujú ichtyózu.
Kyselina salicylová je dostupná vo farmaceutických formuláciách na topické použitie, v ktorých sa zvyčajne nachádza v spojení s inými aktívnymi zložkami, ktoré podporujú jej aktivitu, ako je napríklad kyselina mliečna alebo oxid zinočnatý.
Spravidla sa odporúča aplikovať produkt kyseliny salicylovej na kožné použitie raz denne na postihnuté miesto alebo podľa lekárskeho predpisu.
Retinoidy
Ako už bolo uvedené, v niektorých prípadoch sa lekár môže rozhodnúť uchýliť sa k podaniu retinoidov systémovo.
Retinoidy sú účinné látky odvodené z vitamínu A, ktoré sa používajú pri symptomatickej liečbe rôznych kožných chorôb, vrátane ichtyózy.
Malo by sa však pamätať na to, že systémové podanie retinoidov môže spôsobiť rôzne vedľajšie účinky, ktoré by sa nemali podceňovať, ako napríklad: sucho v ústach a na slizniciach, zmeny cholesterolu a triglyceridémie a xeroftalmie. Okrem toho sú tieto lieky teratogénne, preto je ich použitie kontraindikované u tehotných žien a dojčiacich matiek.
Z vyššie uvedených dôvodov je obvykle systémová liečba na báze retinoidov vyhradená iba pre najzávažnejšie formy ichtyózy.
Z rôznych účinných látok, ktoré je možné použiť, uvádzame acitretin (Neotigason ®, Zorias ®).
Acitretin je dostupný na orálne podanie vo forme kapsúl a má špecifické terapeutické indikácie na liečbu ichtyózy.
Rozumie sa, že množstvo lieku, ktoré treba užiť, musí stanoviť lekár na individuálnom základe pre každého pacienta, počiatočná dávka acitretínu, ktorá sa zvyčajne používa u dospelých pacientov, je 25-30 mg denne. Po uplynutí 2 až 4 týždňov sa lekár rozhodne, či zvýši alebo zníži množstvo podávaného liečiva, pričom dbá na to, aby neprekročila maximálnu dávku 75 mg účinnej látky denne. Kapsuly sa majú užívať celé počas jedla.
V každom prípade je pri začatí liečby acitretínom nevyhnutné dodržiavať všetky pokyny lekára, a to tak ohľadom dávkovania lieku, ako aj frekvencie podávania a trvania liečby.
