Všeobecnosť
Stillova choroba je chronické zápalové ochorenie veľmi podobné reumatoidnej artritíde.
Vzhľadom na to, že symptómy sa podobajú príznakom mnohých ďalších patológií, nie je ľahké stanoviť správnu a včasnú diagnózu: v skutočnosti musí lekár pred vyhlásením starostlivo vyhodnotiť množstvo parametrov.
Stillova choroba je v súčasnosti nevyliečiteľná, existujú však farmakologické liečby, ktoré sú schopné kontrolovať symptómy a spomaliť ich postup. Ak pacient dodrží radu lekára, jeho životná úroveň je ochorením ohrozená len mierne.
Rovnako tak Stillova choroba
Stillova choroba - celým názvom Stillova choroba začínajúca v dospelosti - je chronické systémové zápalové ochorenie charakterizované predovšetkým vysokou horúčkou, kožnou vyrážkou lososovej farby, bolesťami hrdla a kĺbov.
Stillova choroba je kvôli svojej podobnosti s reumatoidnou artritídou tiež považovaná za osobitnú formu artritídy.
Pozn .: systémovým zápalovým ochorením s “znamená ochorenie charakterizované zápalovým stavom, ktorý postihuje niekoľko častí tela (jeden alebo viac systémov).
Niektoré choroby podobné Stillovej chorobe:
- Reumatoidná artritída
- Systémový lupus erythematosus
- Crohnova choroba
- Borelióza
FORMA MLÁDEŽE
Okrem formy pre dospelých existuje aj juvenilná forma Stillovej choroby, charakterizovaná mierne odlišnými symptómami a známa skôr ako juvenilná reumatoidná artritída (alebo systémová artritída) ako juvenilná Stillova choroba.
EPIDEMIOLÓGIA
Stillova choroba je neobvyklé ochorenie: v skutočnosti každý rok ochorie asi jedna osoba z každých 100 000.
Podľa niektorých štatistických prieskumov existujú dve vekové skupiny, ktoré sú chorobou najviac postihnuté: jedna je vo veku 15 až 25 rokov a druhá 36 až 46 rokov.
Zdá sa, že existuje značná preferencia ženských jedincov, ale dôvod je stále potrebné vysvetliť.
Stillovu chorobu možno vylúčiť ako dedičnú poruchu, vzhľadom na malý počet prípadov, kedy bol v jednej rodine zaznamenaný viac ako jeden prípad.
Príčiny
Príčiny Stillovej choroby nie sú známe.
Podľa niektorých teórií sa zdá, že spúšťačom choroby je nejaký druh infekcie, vírusovej alebo bakteriálnej.
Na to však neexistujú žiadne dôkazy.
Príznaky a komplikácie
Stillova choroba sa od pacienta k pacientovi prejavuje rôznymi spôsobmi: u niektorých dochádza k drastickému zhoršeniu; iní sa zlepšujú náhle a bez dôvodu; ešte iní striedajú obdobia so symptómami s obdobiami bez akéhokoľvek patologického narušenia.
TYPICKÉ PRÍZNAKY
Najbežnejšie a charakteristické symptómy a príznaky Stillovej choroby sú:- Pálenie v krku Obvykle sa jedná o prvý symptóm, ktorý sa u postihnutého jedinca objaví. Pociťovaný pocit silnej pálivej bolesti. Okrem toho sa výskyt tejto poruchy zhoduje s opuchom lymfatických uzlín na krku.
- Vysoká horúčka. Nie je to konštantné po celý deň, ale náhle stúpa, až na 38,5-39 ° C, neskoro popoludní alebo večer; v niektorých prípadoch je možné zaznamenať aj dva denné nárasty, oddelené časovým obdobím, v ktorom sa teplota vráti do normálu. Trvanie tejto poruchy je spravidla jeden týždeň, ale môže trvať aj dlhšie, v závislosti od toho, ako telo reaguje.
- Kožná vyrážka lososovej farby. Koža sa stáva - zrazu a súčasne s vrcholom horúčky - lososovou ružovou. Vyrážka sa prejavuje plochými a / alebo vyvýšenými škvrnami, zvyčajne sa objavuje na trupu, rukách a nohách a nespôsobuje žiadne svrbenie. Trenie pokožky, dokonca aj nedobrovoľné, môže vyvolať výskyt vyrážky.
- Bolesť, opuch a stuhnutosť kĺbov. Na začiatku sú postihnutými kĺbmi iba kolená a zápästia; postupom času sa bolesť a opuch rozšíria na boky, lakte, ruky a ramená. Zvlášť ráno je pocit stuhnutosti veľmi silný a tvrdý. Niekoľko hodín Kĺbové poruchy trvajú najmenej niekoľko týždňov.
- Bolesť svalov Strieda sa s horúčkou, alebo keď je jedna, nie je druhá.Bolestivý pocit je taký intenzívny, že sťažuje, ak dokonca znemožňuje, každodennú aktivitu.
Menej časté príznaky Stillovej choroby:
- Nevysvetliteľné chudnutie
- Všeobecné zväčšenie lymfatických uzlín
- Bolesť a opuch brucha
- Problémy s dýchaním a kašeľ
- Zväčšená slezina (splenomegália)
Kedy vidieť lekára?
Ak príznaky, ako je vysoká horúčka spojená s lososovou ružovou kožnou vyrážkou, bolesť kĺbov, bolesť hrdla a kašeľ, pociťujete bez hodnoverného dôvodu, potom je dobré obrátiť sa na svojho lekára o ďalšie vyšetrenia.
KOMPLIKÁCIE
Komplikácie súvisiace so Stillovou chorobou nastávajú vtedy, ak nie je zápalový stav adekvátne liečený alebo je neskorá diagnóza: v týchto situáciách sú najhoršími následkami kĺby alebo niektoré telesné orgány, napríklad srdce a pľúca.
- Nenahraditeľné poškodenie kĺbov. Dlhodobý zápal môže trvalo poškodiť kĺby. Najrizikovejší sú prví, ktorí majú tendenciu vykazovať poruchy kĺbov, tj kolená a zápästia. Je zriedkavé, ale možné, že sa zhoršia aj kĺby členkov a ramien. A prstov.
- Zápal srdca. Generalizovaný zápalový stav sa môže rozšíriť do srdca a spôsobiť perikarditídu (tj. „Zápal membrány, perikardu, ktorý obklopuje a chráni srdce“) alebo myokarditídu (tj. „Zápal srdcového svalu“). Hlavnými príznakmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, suchý kašeľ a opuch brucha.
- Pleurálny výpotok. V dôsledku „zápalu pohrudnice (pleurisy) ide o nahromadenie tekutiny vo vnútri pleurálnej dutiny, tj. Priestoru medzi pleurou a pľúcami“.
Hlavnými príznakmi sú bolesť na hrudníku, ťažkosti s hlbokým nádychom, sipot a suchý kašeľ.
Diagnóza
Stillovu chorobu je ťažké diagnostikovať, pretože symptómy, ktoré spôsobuje, sú veľmi podobné príznakom iných chorôb a infekcií, ako sú niektoré druhy rakoviny, Crohnova choroba alebo borelióza.
Na identifikáciu poruchy a vylúčenie podobných chorôb má lekár k dispozícii rôzne rádiologické a krvné testy.
CIEĽOVÉ SKÚŠANIE
Fyzické vyšetrenie predstavuje, ako sa často stáva, prvý krok diagnostického postupu.
Lekár hodnotí zdravotný stav pacienta, analyzuje symptómy a skúma jeho klinickú anamnézu. Hoci v skutočnosti sú príčiny Stillovej choroby stále neznáme, je známe, čo môže spôsobiť choroby s podobnými príznakmi, ako je Crohnova choroba alebo lymská borelióza.
KRVNÉ TESTY
Odber a analýza vzorky krvi môže poskytnúť užitočné diagnostické informácie: v skutočnosti, ak prebieha Stillova choroba, krv má určité vlastnosti, ktoré by naopak nemala, keby išlo o „inú chorobu. Podobné príznaky“.
Tu sú zvláštnosti vzorky krvi:
- Vysoký počet bielych krviniek (leukocytov)
- Nízky počet červených krviniek (erytrocytov)
- Vysoká hladina C-reaktívneho proteínu (CRP)
- Vysoká miera sedimentácie erytrocytov (ESR)
- Kontrola nukleárnej protilátky negatívna (to je napríklad pozitívne pri systémovom lupus erythematosus)
- Kontrola reumatoidného faktora je negatívna
- Vysoká hladina transamináz
- Vysoká hladina feritínu a fibrinogénu
RADIOLOGICKÉ VYŠETRENIA
Užitočné rádiologické testy v prípade podozrenia na Stillovu chorobu sú:
- Ultrazvuk a CT (počítačová axiálna tomografia) brucha: ukazujú vzhľad vnútorných orgánov obsiahnutých v brušnej dutine.Tieto testy identifikujú akékoľvek abnormality, ako je splenomegália.
- Nukleárna magnetická rezonancia (MRI) najbolestivejších kĺbov: objasňuje pôvod bolestí kĺbov a aký stupeň dosiahlo súvisiace poškodenie. Urážka kĺbov spôsobená chronickým zápalovým stavom je odborným okom rozpoznateľná.
- RTG hrudníka: Poskytuje jasné obrázky srdca a pľúc. Ak je prítomná, perikarditída, myokarditída a pleurisy sa dajú ľahko zistiť pomocou tejto kontroly.
DÔLEŽITOSŤ VČASNEJ DIAGNOSTIKY
Niektorí jedinci so Stillovou chorobou, ak zanedbávajú choroby alebo sa neliečia správne, môžu mať vyššie uvedené komplikácie. Naopak, včasná diagnostika a adekvátna liečba výrazne znižujú riziko týchto nepríjemných následkov.
Liečba
V súčasnej dobe stále neexistuje žiadny liek, ktorý by úplne vyliečil Stillovu chorobu. Jediné dostupné protiopatrenia sú lieky rôznych typov, ktoré slúžia na tieto účely:
- Obmedzte príznaky
- Spomalte progresiu ochorenia
- Predchádzajte komplikáciám
- Zlepšenie kvality života pacientov
Voľba najvhodnejších liekov je na lekárovi, ktorý zváži závažnosť, s akou sa choroba prejavuje, v akom čase bola stanovená diagnóza (včasná alebo neskorá) a ako pacient reagoval na predchádzajúcu liečbu.
Všeobecne platí, že pri chronických zápalových ochoreniach, ako je Stillova choroba, užíva pacient farmakologické ošetrenia na celý život: v skutočnosti, aj keď môžu byť upravené v dávke alebo dočasne pozastavené, nikdy nie sú trvalo prerušené.
NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ DROGY (NSAID)
Nesteroidné protizápalové lieky alebo nesteroidné protizápalové lieky sú zvyčajne prvými liekmi, ktoré predpisujú lekári pri diagnostikovaní Stillovej choroby.
Ich účelom, ako naznačuje názov, je znížiť generalizovaný zápalový stav, keď je stále mierny a nevyvoláva konkrétne poruchy.
Najpoužívanejšími NSAID sú v týchto prípadoch ibuprofén, naproxén a aspirín (vo vysokých dávkach).
Trvanie liečby nie je možné kvantifikovať, s výnimkou sledovania, ako pacient reaguje na liečbu: ak je odpoveď pozitívna, prijaté dávky sa môžu postupne znižovať alebo môžu byť na niekoľko dní prerušené; naopak, ak je prínosov málo, je potrebné v terapii pokračovať, alebo ju dokonca nahradiť niečím silnejším.
Vedľajšie účinky súvisiace s príjmom NSAID sa týkajú pečene a jej funkcií. V tejto súvislosti je potrebné pravidelne podstupovať pravidelné krvné testy, aby sa predišlo poruchám pečene, aby sa dodržala lekárska pomoc.
KORTIKOSTEROIDY
Kortikosteroidy sú najsilnejšie protizápalové lieky s najlepšími účinkami.
Dlhodobé používanie však môže spôsobiť nepríjemné a v niektorých prípadoch vážne vedľajšie účinky, ako je vysoký krvný tlak a diabetes mellitus.
Hlavné vedľajšie účinky kortikosteroidov:
- Vysoký krvný tlak a zadržiavanie vody
- Hyperglykémia, inzulínová rezistencia a diabetes mellitus
- Osteoporóza
- Zvýšená telesná hmotnosť v dôsledku nárastu tukovej hmoty
- Opuch a napätie tváre
- Citlivosť na infekcie
- Citlivosť na zranenie (znížená odolnosť šliach a väzov)
- Psychóza
- Ranná nespavosť
To vysvetľuje, prečo sa pred užitím podávajú NSAID a prečo sa po užití udržujú v minimálnej účinnej terapeutickej dávke.
Jedným z najčastejšie používaných kortikosteroidov u pacientov so Stillovou chorobou je prednizón.
Imunitné supresory
Imunosupresíva predstavujú ďalšie možné terapeutické riešenie pre tých, ktorí trpia Stillovou chorobou.
Ich funkciou je oslabenie imunitného systému. Tieto obranné bariéry obvykle slúžia na boj proti vonkajším urážkam, bakteriálnym a vírusovým infekciám atď .; po výskyte určitých patologických porúch (vrátane Stillovej choroby) sa však môžu „obrátiť“ proti organizmu a stať sa zodpovednými za generalizovaný zápalový stav.
Imunosupresíva sa môžu užívať v kombinácii s inými liekmi rovnakého typu a dlhodobo.
Existujú dva možné spôsoby podania: intravenóznou injekciou alebo ústami.
Imunosupresíva používané proti Stillovej chorobe:
- Metotrexát
- Hydroxychlorichín
- Sulfasalazín
- Azatioprin
- Cyklofosfamid
- Cyklosporín
- Anakinra
- Inhibítory TNF (adalimumab, etanercept a infliximab)
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu Stillovej choroby "
ODPOČINKY A UPOZORNENIA
V akútnej fáze ochorenia (tj. Keď sa objavia patologické poruchy) je dobré dodržať obdobie odpočinku, v ktorom by sa malo vyhnúť ťažkej práci alebo obzvlášť stresovým situáciám pre telo.
Navyše možný cyklický priebeh Stillovej choroby (cyklicky s „znamená, že strieda obdobia so symptómami a obdobia remisie, v ktorých poruchy zmiznú alebo sa stanú veľmi miernymi) by mohol viesť pacienta k názoru, že je vyliečený a že môže prestať. Neexistuje však viac nesprávnej voľby, pretože užívanie drog musí pokračovať aj vo chvíľach zjavného zotavenia.
Akékoľvek rozhodnutie dočasne prerušiť alebo upraviť liečbu je výlučne na lekárovi, po príslušnom klinickom vyhodnotení.
Prognóza
Pokiaľ ide o nevyliečiteľné choroby, ako je Stillova choroba alebo reumatoidná artritída, prognóza nemôže byť nikdy pozitívna. V skutočnosti, ak je pravda, že nespôsobujú smrť, je tiež pravda, že vo veľkej miere ovplyvňujú životnú úroveň chorých: v skutočnosti sú kvôli tejto chorobe neustále liečení (okrem dočasných suspenzií liekov) a trpia chronickými poruchami.
Pre lepšiu prognózu je dobré dodržať nasledujúce lekárske rady:
- Pred akýmkoľvek rozhodnutím o tom, ktoré lieky užívať, sa vždy poraďte so svojím lekárom. Toto správanie by sa malo prijať v akejkoľvek situácii, to znamená, keď sa príznaky zhoršujú, a keď sa náhle zlepšia.
- Prispôsobte svoju stravu kortikosteroidom užívaním potravinových doplnkov na báze vápnika a vitamínu D. Tieto slúžia na prevenciu alebo prinajmenšom obmedzenie osteoporózy.
- Počas akútnej fázy príznakov pozorujte odpočinok, ale potom je dobré zostať aktívny a v pohybe, aby ste napravili stuhnutosť kĺbov typickú pre Stillovu chorobu.
