Všeobecnosť
Meningióm je nádor na mozgu, ktorý pochádza z mozgových blán.
Meningiómy sú často benígne (nerakovinové) a len zriedka majú malígny fenotyp. Príčina nie je dostatočne objasnená, ale zdá sa, že na patogenéze sa podieľajú niektoré environmentálne a genetické faktory. Príznaky sa líšia v závislosti od miesta nástupu, veľkosti nádorovej hmoty a od toho, či sú zahrnuté ďalšie tkanivá alebo štruktúry. Možnosti liečby zahŕňajú pozorovanie, chirurgický zákrok a / alebo radiačnú terapiu.
Kraniálne a spinálne meningy
Mozgy sú ochranné membrány, ktoré obklopujú a chránia mozog a miechu. Sú organizované v troch vrstvách, ktoré z vonkajšej strany do vnútornej majú názov dura mater, arachnoid a pia mater. Meningióm vzniká z arachnoidálnych buniek, ktoré tvoria strednú vrstvu, často sa javí ako pomaly sa rozširujúca hmota a je pevne ukotvený k tvrdej maternici. Nádor je často lokalizovaný vo vnútri hlavy, najmä v spodnej časti lebky, tesne nad miechou (mozgový kmeň), okolo puzdra zrakového nervu atď. Miechové meningiómy, ktoré sú zriedkavejšie, vznikajú namiesto toho vo vnútri vertebrálneho kanála .
Klasifikácia a postupnosť
Meningiómy predstavujú heterogénny súbor nádorov.
Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) na základe histologických charakteristík, rizika recidívy a rýchlosti rastu vyvinula klasifikáciu, ktorá stanovuje tri všeobecné stupne:
- Stupeň I - benígne meningiómy (90%): nízke riziko recidívy a pomalý rast;
- Stupeň II - atypické meningiómy (7%): zvýšené riziko recidívy a / alebo rýchleho rastu;
- Stupeň III - anaplastický / malígny (2%): vysoká miera relapsu a agresívneho rastu (invázia do susedných tkanív).
Príčiny
Príčiny meningiómov nie sú dostatočne objasnené. Mnoho prípadov je sporadických, to znamená, že vznikajú náhodne, zatiaľ čo niektoré rešpektujú rodinný prenos. Meningiómy môžu vzniknúť v každom veku, ale najčastejšie sa vyskytujú vo veku 40 až 60 rokov.
Medzi rizikové faktory patrí:
- Vystavenie žiareniu. U niektorých pacientov sa po vystavení žiareniu vyvinul meningióm. Radiačná terapia, najmä pokožky hlavy, môže zvýšiť riziko vzniku rakoviny.
- Ženské hormóny.Meningiómy sa vyskytujú častejšie u žien a niektorí lekári sa domnievajú, že v patogenéze rakoviny môžu hrať úlohu ženské pohlavné hormóny (estrogén a progesterón). Toto možné prepojenie je stále predmetom vyšetrovania.
- Poranenia mozgu: Niektoré meningiómy boli nájdené v mieste predchádzajúceho poranenia hlavy (napr. V blízkosti predchádzajúcej zlomeniny), ale vzťah zatiaľ nie je úplne objasnený.
- Genetická predispozícia. Pacienti s neurofibromatózou typu 2 (NF-2), zriedkavou genetickou poruchou, ktorá postihuje nervový systém, majú 50% pravdepodobnosť vzniku jedného alebo viacerých meningiómov. Iné gény by mohli pôsobiť ako nádorové supresory a ich nedostatok alebo zmena by spôsobila, že ľudia budú náchylnejší na meningiómy. Napríklad u pacientov s NF2 je väčšia pravdepodobnosť vzniku meningiómov, pretože zdedili gén, ktorý má potenciál indukovať bunky. neoplastická transformácia. Genetickými zmenami, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u meningiómov, sú inaktivačné mutácie génu neurofibromatózy typu 2 (NF2) na chromozóme 22q. Medzi ďalšie možné gény alebo lokusy patrí AKT1, MN1, PTEN, SMO a 1p13.
príznaky a symptómy
Ďalšie informácie: Príznaky meningiómu
Benígne meningiómy sa vyznačujú pomalou progresiou. Malé nádory (Mnoho mozgových meningiómov sa nachádza tesne pod vrcholom lebky alebo medzi dvoma hemisférami mozgu. Ak je nádor v týchto oblastiach, príznaky zahŕňajú: bolesť hlavy, mdloby, závraty, problémy s pamäťou a zmeny v mozgu. Menej často sa meningióm nachádza v blízkosti senzorických oblastí mozgu, ako je zrakový nerv alebo v blízkosti uší, a u pacientov s týmito nádormi sa môže vyskytnúť diplopia (dvojité videnie) a strata sluchu.
Podozrenie na meningióm môže tiež vzniknúť v dôsledku prítomnosti intrakraniálnej hypertenzie, záchvatov a neurologického deficitu.
Meningiómy, ktoré rastú dovnútra, môžu stlačiť, ale nie napadnúť, mozgový parenchým. Vonkajšia expanzia, na druhej strane, môže spôsobiť hyperostózu, čo znamená, že nádor môže napadnúť a zdeformovať susednú kosť. Meningióm môže príležitostne stlačiť krvné cievy alebo nervové vlákna. Niektoré masy nádorov obsahujú cysty alebo usadeniny zvápenatených minerálov, iné sú výrazne vaskularizované a obsahujú stovky malých ciev. Okrem toho môže mať pacient viacnásobný alebo opakujúci sa meningióm. Fenotyp posledného menovaného je benígny, ale charakterizuje ho agresívny metabolizmus, podobný tomu, ktorý sa pozoruje pre atypickú formu.
Anaplastický / malígny meningióm je nádor s obzvlášť agresívnym správaním a môže v tele metastázovať, aj keď vo všeobecnosti mozgové nádory nevykazujú toto správanie v dôsledku hematoencefalickej bariéry. Anaplastické / malígne meningiómy sa rozširujú v mozgovej dutine, ale majú tendenciu sa spájať s krvnými cievami, takže do krvného obehu môžu vstúpiť metastatické bunky. Metastázy často začínajú v pľúcach.
Meningiómy miechy sa zvyčajne nachádzajú v miechovom kanáliku medzi krkom a bruchom. Tieto nádory sú takmer vždy benígne a bežne sa prejavujú bolesťou, inkontinenciou, epizódami čiastočnej paralýzy, slabosťou a stuhnutosťou paží a nôh.
Diagnóza
Diagnostický prístup zahŕňa vykonanie niektorých zobrazovacích testov, ktoré sa vykonávajú na potvrdenie prítomnosti ďalších mozgových nádorov. Masa nádoru sa zvyčajne zisťuje pomocou magnetickej rezonancie (MRI) s kontrastným médiom (napríklad gadolínium). MRI funguje tak, že vystavuje pacienta rádiovým vlnám a magnetickému poľu, ktoré vám umožňujú získať podrobné obrázky mozgu a chrbtice, pričom sa zvýrazní poloha a veľkosť prítomného nádoru.
Meningióm možno diagnostikovať aj pomocou počítačovej tomografie (CT). CT vám umožňuje posúdiť stupeň invázie kostí, mozgovú atrofiu a hyperostózu.
Niekedy sa môže vykonať biopsia, aby sa zistilo, či je nádor benígny alebo malígny. Mnoho ľudí zostáva celý život bez symptómov a často si neuvedomuje malignitu: v 2% prípadov sa meningiómy objavia až po pitve. S príchodom moderných zobrazovacích systémov sa identifikácia asymptomatických nádorov strojnásobila. V porovnaní s minulosťou.
Liečba
Najlepšia liečba meningiómu sa líši od pacienta k pacientovi a je stanovená na základe mnohých faktorov, vrátane:
- Umiestnenie: Ak je nádor ľahko dostupný a spôsobuje príznaky, chirurgické odstránenie je často najlepšou možnosťou liečby.
- Veľkosť: Ak má nádor priemer menej ako 3 cm, môže byť indikovaná stereotaxická rádiochirurgia.
- Príznaky: Ak je nádor malý a asymptomatický, liečbu je možné odložiť a pacienta sledovať pravidelnými neuro-zobrazovacími testami.
- Všeobecné zdravotné podmienky: Napríklad u pacientov s inými závažnými zdravotnými problémami, ako sú srdcové choroby, môžu existovať riziká spojené s celkovou anestézou.
- Stupeň: Liečba sa líši v závislosti od stupňa meningiómu.
- Väčšinu meningiómov I. stupňa je možné liečiť chirurgickým zákrokom a neustálym pozorovaním.
- Chirurgia je prvou líniou liečby meningiómov II. Po chirurgickom zákroku môže byť potrebné ožarovanie.
- Chirurgia je prvým prístupom indikovaným pre meningiómy stupňa III, po ktorom nasleduje režim rádioterapie. Ak sa rakovina opakuje, je možné použiť chemoterapiu.
Pozorovanie (monitorovanie rastu)
Vzhľadom na pomalú progresiu nádoru nie je lekárska liečba potrebná u všetkých pacientov. Ak je meningióm malý a nespôsobuje príznaky, postačuje pozorovanie magnetickou rezonanciou na pravidelné vylúčenie zväčšenia nádorovej hmoty.
Chirurgická excízia a resekcia
Chirurgické odstránenie je prvou voľbou pri symptomatických meningiómoch. Ak je nádor povrchový a ľahko dostupný, chirurgický prístup môže predstavovať celoživotné liečenie. Celková resekcia však nie je vždy možná: niektoré meningiómy môžu napadnúť krvné cievy alebo priľahlú kosť alebo sa môžu vyvinúť v blízkosti kritických oblastí mozgu alebo miechy. V týchto prípadoch chirurgovia čiastočne odstránia nádor a odstránia z neho čo najviac. Ak sa meningióm nedá úplne odstrániť, zostávajúce tkanivo sa dá liečiť radiačnou terapiou.
Potrebná liečba po operácii závisí od niekoľkých faktorov:
- Ak nezostane žiadny nádor, pacient je nepretržite monitorovaný a ďalšia liečba nemusí byť potrebná;
- Ak nie, lekár môže odporučiť pravidelné ožarovanie a sledovanie;
- Ak je meningióm atypický alebo malígny, je pravdepodobnejšie indikovaný režim radiačnej terapie.
Možné riziká chirurgického zákroku zahŕňajú krvácanie, infekciu a poškodenie okolitého normálneho mozgového tkaniva. Závažné komplikácie môžu zahŕňať: mozgový edém (dočasné nahromadenie tekutiny v mozgu), záchvaty a neurologické deficity, ako je svalová slabosť, problémy s rečou alebo problémy s koordináciou. Tieto príznaky závisia od umiestnenia nádoru a často vymiznú po niekoľkých týždňoch. Niekedy je u pacientov s rekurentným meningiómom potrebná druhá operácia.
Rádioterapia
Radiačná terapia sa môže použiť na boj s neodstrániteľnými meningiómami pomocou chirurgického zákroku. Ožarovanie sa často odporúča po čiastočnej resekcii alebo môže byť alternatívou, ak nádor nie je účinne liečiteľný chirurgickým zákrokom.
Radiačná terapia využíva vysokoenergetické röntgenové lúče na zníženie hmoty nádoru a zničenie zvyškových rakovinových buniek. Cieľom liečby je zničiť všetky zvyškové rakovinové bunky a znížiť pravdepodobnosť návratu meningiómu. Výhody ožarovania nie sú okamžité, ale vyskytujú sa v priebehu času. Radiačná terapia môže zastaviť rast meningiómu a zlepšiť prežitie. Zadarmo (tj. Zabraňuje vzniku nádoru) recidívy) a globálne.
Rádiochirurgia
Stereotaxická rádiochirurgia je postup, ktorý sa presne zameriava na jednu vysokú dávku žiarenia a umožňuje minimalizáciu poškodenia okolitých zdravých tkanív. Liečba má veľmi vysokú pravdepodobnosť kontroly nádoru.
Stereotaxickú rádiochirurgiu je možné použiť na chirurgicky nedostupné meningiómy alebo na liečbu zvyškových rakovinových buniek. Procedúra je dobre znášaná a je typicky spojená s minimálnymi vedľajšími prejavmi, ako je únava a bolesť hlavy.
Konvenčná chemoterapia
Chemoterapia sa zriedka používa na liečbu meningiómu, pretože chirurgický zákrok a rádioterapia sú zvyčajne úspešné.Táto možnosť je však k dispozícii pre pacientov, ktorí na tieto liečby nereagujú. Chemoterapeutický režim bežne zahŕňa použitie hydroxymočoviny, ktorá preukázateľne spomaľuje rast buniek meningiómu.
Prognóza
Poloha nádoru je najdôležitejším klinickým faktorom pri určovaní prognózy. Výsledok chirurgickej liečby v skutočnosti závisí predovšetkým od rozsahu resekcie / odstránenia, ktoré je zase do značnej miery určené umiestnením meningiómu (ktorý môže byť priľahlý alebo spojený s inými tkanivami alebo štruktúrami). Benígne meningiómy vyššia miera prežitia, po ktorej nasledujú atypické a nakoniec malígne meningiómy Vek pacienta a celkový zdravotný stav pred chirurgickým zákrokom môžu ovplyvniť výsledok: mladšie subjekty majú lepšiu mieru prežitia. V prípadoch, keď nie je možné odstrániť celý nádor, je pravdepodobnosť recidívy väčšia.V pláne sledovania je pravidelná magnetická rezonancia alebo CT dôležitou súčasťou dlhodobej starostlivosti o akýkoľvek meningióm.
